Prezentacja przypadku
14-letni wcześniej zdrowy chłopiec z obrzękiem i zaczerwienieniem lewego oka przez 1 rok oraz osłabieniem mięśni i bólem stawów przez 4 miesiące.
podczas badania miał fioletowe przebarwienie i obrzęk wokół lewego oka (Fig. 1 (A) przed leczeniem i Fig.1 (B) po leczeniu), grudki Gottrona nad stawami śródręczno-paliczkowymi (MCP) obustronnie i osłabienie mięśni z oceną 3/5 w grupie bliższej i 4/5 w grupie dalszej. Badanie wykazało prawidłową morfologię, ESR 33 mm/H I CRP 0,383 mg/L. test czynności wątroby wykazał następujące nieprawidłowości: AspAT 281 U/L, alat 95 U/L, GGT 24 U/L, ALP 149 U/L i CK 4585 U/L. przeciwciała przeciwjądrowe ujemne z ENA są ujemne. Test czynności nerek i test czynności tarczycy były w normie.
((a) i (b)) pojawienie się jednostronnej wysypki heliotropowej wraz z grudkami Gottrona odpowiednio przed i po 6 miesiącach terapii. (c) ogniskowy zanik peryfazowy oceniano w mikroskopii świetlnej (H&E, ×100). d) badanie ultrastrukturalne wykazało obszary z widocznym nieładem miofibrylarnym z rozproszonymi strukturami przypominającymi pręt (pojedyncza strzałka) i ciałami cytoplazmatycznymi (podwójne strzałki) (×15000).
MRI mięśni ujawnił rozlany obrzęk mięśni obejmujący mięśnie miednicy, ud, nóg, i kończyn górnych, jak również mięśni pleców sugestywny miopatii zapalnej.
orbital CT pokazuje obrzęk tkanek miękkich w przednio-i wyższych aspektach lewej orbity, co pokazuje Minimalne wzmocnienie w postcontrast, pojawił się lewostronny przedoczodołowy cellulitis bez oznak powstawania ropnia. Biopsja dolnej pokrywy nie wykazała żadnych komórek nowotworowych ani prątków kwasoodpornych, z późniejszym ujemnym wynikiem hodowli na gruźlicę po 8 tygodniach.
przeprowadzono biopsję mięśni, która wykazała łagodny i ogniskowy wzrost tkanki łącznej śródmiąższowej i okołomiąższowej. W obszarach okołonaczyniowych stwierdzono przewlekłe nacieki komórek zapalnych z nielicznymi jednojądrzastymi komórkami zapalnymi, które były rozproszone między włóknami mięśniowymi. Włókna mięśniowe wykazywały łagodną do ogniskowo umiarkowaną zmienność wielkości i kształtów, a większość miała jądra obwodowe. Widoczne były rozproszone ogniska martwicy i regeneracji mięśni. Atrofia okołowaczyniowa nie była widoczną cechą,ale można ją zogniskować (rycina 1 (c)). Badanie ultrastrukturalne wykazało wyniki zgodne z mikroskopią świetlną, w tym widoczne niełady miofibrylarne(Fig.1 (d)). Ponadto wykryto rozproszone struktury prętopodobne i ciała cytoplazmatyczne. Ogólne cechy były zgodne z miopatią zapalną, z cechami sugerującymi zapalenie skórno-mięśniowe.
biopsja skóry lewej dolnej powieki wykazała łagodną hiperkeratozę w naskórku. Skóra właściwa wykazała ciężką przewlekłą infiltrację komórek zapalnych, która składa się głównie z limfocytów i komórek plazmatycznych, nacierających mieszki włosowe. Obserwuje się przylegające łagodne zwłóknienie skóry, ogniskową elastozę słoneczną i nietrzymanie pigmentu.
pacjentowi podawano prednizolon w dawce 50 mg na dobę, zwiększając dawkę metotreksatu w dawce 15 mg do 20 mg na tydzień. Po 6 miesiącach pacjent wykazał dramatyczną poprawę wraz z normalizacją siły mięśni, zanikaniem wysypek skórnych i zmniejszeniem enzymów mięśniowych. Od kwietnia 2014 r. wraca do szkoły z normalną wydajnością na prednizolonie 5 mg na dobę i metotreksacie 20 mg na tydzień.