The study,” Comorbidity of dementia with amyotrophic lateral scleris (ALS): insights from a large multicenter Italian cohort, ” was published in the Journal of Neurology.
ALS, uma doença neurodegenerativa que destrói as células nervosas e causa incapacidade, também tem um componente cognitivo, que vai desde alterações ligeiras à degeneração do espectro lobar frontotemporal (FLD).
Embora tenha sido relatado que de 6% a 15% dos pacientes com ALS desenvolver demência, a associação entre demência e doença de início ou fenótipo não tem sido extensivamente estudada.
numa tentativa de explorar a associação entre demência e fatores de prognóstico clínico na ALS, pesquisadores analisaram dados de 1.638 pacientes italianos com ALS, diagnosticados de 2009 a 2013 em 13 centros de referência italianos.
Comparado com ALS pacientes sem demência, esclerose lateral amiotrófica pacientes com demência frontotemporal (ALS-FTD) foram significativamente mais velhos no início (67.09 vs. 64.20 anos), na observação clínica (72.83 vs. 70.29 anos), e no momento do diagnóstico (68.12 vs. 65.30 anos).
os doentes com ela tiveram uma redução de 13 meses na taxa de sobrevivência mediana em comparação com os doentes com ela não demente (29 meses vs. 42 meses), o que está de acordo com estudos anteriores.
quando os investigadores examinaram o fenótipo da doença ALS, descobriram que esta redução do tempo de sobrevivência se encontrava em doentes com fenótipos clássicos, bulbar e dos membros da cauda e com enxertos bulbar e espinal, mas não em doentes com início respiratório.
os autores também descobriram que havia um risco aumentado de história familiar de ALS e DTF, que é caracterizada pela perda de células nervosas nos lóbulos frontal e temporal do cérebro, em pacientes com ela demente. No entanto, o fenótipo da perna de cauda, uma condição na qual os pacientes não têm mobilidade e sensação nas pernas, e o início da coluna vertebral foram significativamente menos comuns em pacientes com demência na.