discussão
o termo esclerodermia é aplicado a um espectro de doenças caracterizadas pelo espessamento da pele e do tecido subcutâneo. Podem identificar-se duas categorias clínicas: esclerose sistémica em que estão presentes lesões viscerais e morfeia em que as lesões se limitam à pele. Peterson e colegas de trabalho propuseram um sistema de classificação para morphea.As síndromes morfológicas profundas são caracterizadas pelo envolvimento da derme profunda, da fáscia do tecido subcutâneo ou do músculo superficial. A fasciite eosinofílica é uma síndrome distinta descrita por Shulman, consistindo de fasciite esclerótica, eosinofilia periférica, ESR elevada e hipergamaglobulinemia.
o termo morfea profunda foi proposto por pessoa e Su em 1981 para descrever a esclerose inflamatória generalizada do panículo ou fáscia. O termo morfea profunda solitária foi usado por Whittaker para descrever uma placa fibrótica solitária no tronco superior com achados histológicos de uma densa célula mononuclear infiltrada principalmente na subcútida, com esclerose marcada e hialinização do tecido conjuntivo.
Morfea profunda é uma doença de etiologia desconhecida, mas foi descrita como ocorrendo após a vacinação e em associação com a infecção por Borrelia burgdorferi. É mais comum em fêmeas. O nosso paciente era homem. Apresenta uma ou mais manchas atróficas hiperpigmentadas, brilhantes e lisas, com a pele ligada às estruturas subjacentes. A esclerose não está envolvida com o fenômeno de Raynaud ou ulceração dos dígitos. O nosso paciente não tinha nada disto. Pode ser observado envolvimento Sistémico na forma de função pulmonar anormal, alterações da motilidade esofágica. No entanto, nosso paciente não tinha nenhuma evidência de envolvimento sistêmico. Ele associou neurofibromas sintomáticos na coluna vertebral do mesmo lado que as lesões predominantes na pele. Foram notificados neurofibromas sintomáticos da coluna vertebral, embora raros, embora não associados à morfea. Os neurofibromas não foram associados a qualquer outra manifestação de neurofibromatose. O paciente também teve lipomas, que não foram relatados em associação com morphea profunda.
Investigações em casos de morphea profunda pode mostrar eosinofilia periférica, de alta gammaglobulinemia, levantou VHS e anormalidades sorológicas, como os anticorpos antinucleares, anti double stranded DNA, anti single stranded DNA, antihistone anticorpos e fator reumatóide. O nosso paciente tinha um factor reumatóide positivo, juntamente com uma PCR elevada, sugestiva de um processo inflamatório.A síndrome de Parry Romberg também apresenta atrofia hemifacial e é considerada por alguns como uma variante da morfeia. Isto também pode ser considerado como um diferencial no nosso caso. O debate em curso entre a sobreposição parcial destas duas condições exclui uma distinção clara entre elas. No entanto, nosso paciente teve lesões no tronco e membros, não teve nenhuma manifestação do sistema nervoso central ou alterações cerebrais e foi positivo para o fator reumatóide, que é visto mais comumente na morfeia. Assim, o diagnóstico inclina-se mais para o diagnóstico de morfea profunda.
o caso é relatado tendo em conta a extensa morfeia profunda sem envolvimento Sistémico, ocorrendo num homem, com níveis elevados de factor reumatóide, com tumores benignos associados, ou seja, neurofibromas (sintomáticos) e lipomas e pela sua raridade.