diffusa vita orala plack

diagnos: vit svamp nevus.

på grund av persistensen av denna pojkes vita orala plack (figur 1) hänvisades han till en oral och maxillofacial patolog, och en biopsi utfördes. Histopatologisk undersökning av biopsiprovet avslöjade stratifierat skivepitel, vilket visade akantos (dvs en ökning av tjockleken på stratum spinosum) och hyperparakeratos (dvs förtjockning av keratinskiktet med retention av kärnor av cellerna). Inom det spinösa skiktet uppvisade cellerna intracellulärt ödem som gav ett vakuolerat utseende. Detta histologiska utseende, tillsammans med familjehistoria och kliniska egenskaper, överensstämde med en diagnos av vit svamp nevus.

vit svamp nevus, eller ”Kanonsjukdom”, är en relativt ovanlig genetisk störning som ärvs som ett autosomalt dominerande drag . Penetrationen är hög, men uttrycksförmågan är variabel . Asymptomatiska, vita, vikta slemhinnor som ofta har en svampig konsistens karakteriserar denna sjukdom . Dessa plack involverar främst buccal slemhinna, labial slemhinna, alveolär ås och golvet i munnen. Som det var sant med det fall som ses i denna pojke, upptäcks plackarna ofta först vid en periodisk tand-eller muntlig undersökning under spädbarn, barndom eller ungdom . Vissa drabbade individer, som den här pojkens mamma, har också extra-orala lesioner i näsan, matstrupen eller anogenitalområdet (dvs rektum, anus, vagina och vulva) . Samtidiga dermala lesioner är inte ett symptom på denna störning . Individer kan uppleva exacerbationer under vilka lesionerna blir mer synliga och ytskikten exfolierar . När smärta är närvarande, rapporterar vissa individer partiell lättnad med mottagande av systemisk penicillin eller en oral tetracyklin sköljning , vilket tyder på att bakterietillväxt kan bidra till smärtan. I allmänhet är dock vit svamp nevus ett kroniskt, godartat tillstånd som inte kräver behandling .

andra ärftliga störningar som bör beaktas vid differentialdiagnosen av vita orala lesioner är ärftlig godartad intraepitelial dyskeratos, pachyonychia congenita och dyskeratosis congenita . Som det var sant med det fall som rapporterades i denna pojke är candidiasis det vanligaste problemet när individer presenterar diffusa vita plack i hela munnen. Faktorer som predisponerar för oral candidiasis inkluderar långvarigt mottagande av antibiotikabehandling, minskat salivflöde, användning av proteser, dåligt kontrollerad diabetes mellitus, Candida endokrinopatisyndrom och försämringar i cellmedierad immunitet . De orala skadorna av candidiasis kännetecknas av vita plack eller fläckar, ofta med ett utseende av mjölkmassa, som torkar av med tryck och lämnar en röd, ibland hemorragisk yta. De är oftast närvarande på buckal slemhinna, tunga och gom . Cytologisk undersökning avslöjar spirande jästformer och pseudohyphae. Individer med oral candidiasis kan dra nytta av terapi med topiska och/eller systemiska svampdödande läkemedel.

som illustreras av det fall som rapporteras här, utvärdering av patienter med ihållande vita orala plack börjar med att få en grundlig historia, inklusive en familjehistoria. Egenskaperna hos de orala plack och närvaron av tillhörande avvikelser i huden, naglar, ögon, och andra slemhinneytor kan ge viktiga ledtrådar. Om diagnosen inte framgår av historien och undersökningen, ska patienten hänvisas till en oral och maxillofacial patolog, och en biopsi bör utföras för att fastställa den bestämda diagnosen. Efter att vit svamp nevus diagnostiserades i den här pojken kunde vi utbilda sin familj om den autosomala dominerande karaktären av detta tillstånd och försäkra dem om sin godartade kurs. Dessutom skonades de onödiga antifungala terapier.