Abstrakt
koarktation av aorta (CoA) kan presentera med olika kliniska bilder beroende på svårighetsgraden av smalheten i det koarkerade aortasegmentet i ett åldersintervall mellan nyfödda och ungdomar. Ibland kan det orsaka intrakraniell blödning eller infarkt när diagnos och behandling försenas. Syftet med denna rapport är att uppmärksamma CoA som en orsak till systemisk hypertoni och betonar också skillnaderna i diagnostiskt tillvägagångssätt för högt blodtryck hos barn från vuxna. Två fall av hypertensiv hjärnblödning och ett fall av hypertensivt cerebellärt infarkt associerat med CoA rapporteras. Dessa fall hjälper oss att uppmärksamma möjligheten till CoA hos ungdomar med hypertensiv stroke. Vi vill betona vikten av fysisk undersökning för utvärdering av högt blodtryck och att imponera på det diagnostiska tillvägagångssättet för sekundär hypertoni hos barn.
1. Inledning
aortakoarktation (CoA) är typiskt en diskret stenos av den proximala thoraxorta; CoA är en ovanlig orsak till hjärnblödning och cerebellär infarkt hos barn . Diagnosen CoA kan missas hos barn med hjärnblödning om det inte finns någon hög grad av misstanke. Vi rapporterar två ungdomar som presenterades med akut hjärnblödning och ett barn som presenterades med akut cerebellär infarkt, vilket var resultatet av obehandlad hypertoni/CoA. Syftet med denna rapport understryker vikten av tidig diagnos och hantering av CoA som orsak till systemisk hypertoni och betonar också skillnaderna i diagnostiskt tillvägagångssätt och behandling för högt blodtryck hos barn från vuxna. Vi vill dela vår erfarenhet om tre fall av högt blodtryck i samband med CoA.
fall 1. En 15-årig man utvecklade plötslig uppkomst av medvetslöshet, kräkningar och anfall. Vi lärde oss att patienten har använt angiotensinkonverterande enzymhämmare för högt blodtryck sedan de senaste 5 åren. Signifikanta kliniska fynd var dålig allmän status, medvetslöshet, svår hypertoni, i/VI systolisk utstötningsmumling på vänstra övre sterngränsen och frånvarande femorala pulser. Hon hanterades på pediatrisk intensivvårdsavdelning och krävde mekanisk ventilation.
ekokardiografi avslöjade svår vänster ventrikulär hypertrofi och CoA. Det fanns 90 mm Hg tryckgradient genom Doppler-ekkokardiografi vid det stenotiska segmentet. Den kraniala datortomografi (CT) scan visade hyperdense utseende inom pons överensstämmer med blödning (Figur 1). Vid hjärtkateterisering var det 80 mm Hg tryckgradient vid nivån av CoA. Cerebral angiogram visade svår vasospasm vid basilar artär utan mikroaneurysm. Ballongangioplastik utfördes till CoA. Efter proceduren minskade tryckgradienten vid CoA till 35 mm Hg. Men patienten dog inom ett par dagar på grund av andningsbesvär i samband med blödning vid pons.
hjärn CT-skanning som visar hyperdense utseende som överensstämmer med blödning i pons.
Fall 2. En 14-årig tidigare frisk man antagen till räddningstjänst med plötslig medvetslöshet, anfall och huvudvärk. Patienten var på sjukhus till neurokirurgi intensivvårdsavdelning för cerebral stroke. Vid fysisk undersökning hade han ett blodtryck på 220/100 mm Hg (höger arm). Blodtrycket i höger och vänster armar var likartat och högre än underbenen (50 mm Hg). Vid auskultation hördes II/VI systolisk utstötningsmumling och svaga femorala pulser noterades. Det fanns kvar hemiplegi och ansiktsförlamning vid neurologisk undersökning.
elektrokardiogrammet avslöjade oregelbunden rytm med normal QRS-axel, sinuspaus och vänster ventrikulär hypertrofi. En posteroanterior bröströntgen visade kardiomegali, lateralt förskjuten apex och ribbskärning. På ekokardiografi var det svår vänster ventrikulär hypertrofi med bevarad systolisk funktion och en 90 mm Hg Dopplergradient över platsen för CoA. CT-skanningen av kranialen visade en stor blödning i den högra hjärnhalvan. Ett år efter stroke visade CT-skanningen av huvudet minskning av hjärnans vita materialvolym och encefalomalaciska förändringar. Vid hjärtkateterisering var det 97 mm Hg tryckgradient över CoA-platsen. Ballongangioplastiken utfördes till CoA. Efter proceduren förbättrades aortadiametern signifikant och tryckgradienten minskade till 34 mm Hg vid CoA-platsen.
fall 3. En 8-årig kvinna utan historia av högt blodtryck presenterades för akutavdelningen med synkope i samband med träning. Blodtrycket var 140/90 mm Hg på båda armarna. Hjärt auskultation avslöjade II / VI systoliskt blåsljud längs den vänstra sternala gränsen. Svaga femorala pulser noterades.
en ekokardiografi visade måttlig vänster ventrikulär hypertrofi, bicuspid aortaklaff och isthmus aorta med diskret förträngning. Doppler färgflödesstudie fann 35 mm Hg gradient över platsen för CoA. Magnetic resonance imaging avslöjade vänster cerebellär infarkt (Figur 2). Aortografi visade svår diskret koarktation. Efter implantation av en stent med en diameter på 28 mm minskade systolisk tryckgradient under proceduren från 30 mm Hg till 5 mm Hg (Figur 3). Tyvärr, en månad senare, uppföljande fysisk undersökning avslöjade cerebellär ataxi och lätt motorisk försämring av vänster hand efter att stroke hade registrerats till fysiskt rehabiliteringsprogram.
(a)
(b)
(a)
(b)
Hjärndiffusion MRI som visar akut cerebellär infarkt på vänster cerebellär halvklot.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) fallande aortogram som visar svår diskret koarktation av aortan, (b) utvidgad koarktation efter implantation av en 28 mm stent.
2. Diskussion
hypertoni, förhöjning av blodtrycket i artärerna, uppstår från en störning av den vanliga balansen mellan vänster ventrikulär sammandragning, artärväggens elasticitet, blodvolym och blodviskositet . Normativa blodtryckstabeller är stratifierade efter ålder, kön och höjd. Följaktligen normotensiv; Genomsnittlig systolisk BP (SBP) och diastolisk BP (DBP) <90: e percentilen för ålder, höjd och kön vid första screening; prehypertensiv: menar SBP eller DBP ≥90: e percentilen men <95: e percentilen vid första screening eller menar SBP eller DBP initialt ≥95: e percentilen men <95: e percentilen på antingen andra eller tredje screening, Etapp 1 hypertensiv: den genomsnittliga SBP eller DBP ≥95: e percentilen för alla tre filmvisningar med BP ≥95: e percentilen, men ≤99: e percentilen +5 mm Hg på ≥2 screening av sessioner, och Etapp 2 hypertensiv: menar SBP eller DBP ≥95: e percentilen för alla 3 filmvisningar med BP >99: e percentilen +5 mm Hg på ≥2 screening av sessioner .
hypertoni påverkar < 1% av spädbarn och småbarn. Som ett resultat av systemisk hypertoni kan stroke uppstå om den lämnas oupptäckt och obehandlad . När hypertoni utvecklas som en följd av en annan sjukdom kallas den sekundär hypertoni. Den vanligaste orsaken till högt blodtryck varierar med ålder. De etiologiska faktorerna för sekundär hypertoni hos barn inkluderar mestadels njur-kärlsjukdomar, kardiovaskulära faktorer och endokrina problem. När en sekundär orsak som leder till högt blodtryck inte kan hittas kallas den primär eller essentiell hypertoni. Många faktorer inklusive ärftlighet, fetma, kost och stress spelar en roll i utvecklingen av essentiell hypertoni. Essentiell hypertoni är mycket sällsynt hos barn . Orsaker till högt blodtryck visas i följande lista. Barn och ungdomar med essentiell hypertoni är vanligtvis asymptomatiska och förhöjningen av blodtrycket är vanligtvis mild. Å andra sidan, när det finns en underliggande sekundär orsak, är ökningen av blodtrycket vanligtvis svårare.
orsaker till hypertoni (i) sekundär hypertoni (a) njursjukdomar:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) exogena steroider, (2) orala preventivmedel, (3) avsvällande medel, (4) stimulantia som används för att behandla hyperaktivitetsstörning med uppmärksamhetsunderskott.(ii) essentiell hypertoni.
en noggrann historia och information som erhållits från en fullständig fysisk undersökning kommer att utesluta onödiga och frekventa kostsamma laboratorieundersökningar och avbildningsstudier. Fysiska undersökningsresultat av den underliggande sjukdomen tyder på följande: bukmassa; polycystisk njursjukdom, akne och ökad hårighet; Cushings syndrom, överdriven svettning, takykardi och rodnad; feokromocytom och fördröjd tillväxt; kroniskt njursvikt, artrit och malarutslag; systemisk lupus erythematosus, murmur och minskad cirkulation i nedre extremiteterna; CoA . Fysisk undersökning bör definitivt inkludera palpation av alla extremitetspulser samt mätning av både övre extremitet och nedre extremitetstryck. Hos barn är trycket i de övre extremiteterna normalt 10-20 mm Hg mindre än för nedre extremiteterna. I ett hypertensivt barn bör screeningtest vid diagnostidpunkten omfatta grundläggande serumbiokemi, fullständigt blodantal, urinanalys och kultur, renal ultraljud, ekkokardiografi och oftalmisk undersökning.
Deal et al. har rapporterat 110 fall med kraftigt förhöjt blodtryck som anses kräva akuthantering. Underliggande sekundära orsaker har visats i 90% av fallen. CoA har hittats hos fyra patienter . CoA som är en av de sällsynta orsakerna till svår hypertoni står för cirka 6% till 8% av alla medfödda hjärtsjukdomar. Anomali förekommer två gånger ofta hos män än kvinnor. CoA är associerat med en bicuspid aortaklaff hos 20% till 85% av patienterna. Koarktation av aorta kan presentera med olika kliniska bilder beroende på svårighetsgraden av smalheten i det koarkerade segmentet i ett åldersintervall mellan nyfödda och ungdomar och mer. Kritisk koarktation hos nyfödda kan uppvisa chock, frånvarande femoral puls eller murmur, medan den vanliga presentationen under spädbarn och barndom inkluderar svag femoral puls, hjärtmumling eller hjärtsvikt. Hos ungdomar kan det verka som en orsak till systemisk hypertoni bortsett från de nämnda undersökningsresultaten. Ibland kan det orsaka intrakraniell blödning eller infarkt när diagnos och behandling försenas . CoA måste alltid beaktas vid differentialdiagnosen eftersom blodtryckskontrollen inte kan lyckas med enbart antihypertensiva medel. Hypertoni finns vanligtvis i kärl proximala till obstruktionsstället hos patienter med CoA. Hypertoni beror inte på obstruktionen ensam utan inkluderar också neurohumorala mekanismer i CoA. Kirurgiska eller transkateterinterventioner måste utföras för behandling av hypertoni vid CoA .
som ett resultat av systemisk hypertoni kan cerebral/cerebellär blödning och infarkt uppstå om den lämnas oupptäckt och obehandlad. I vårt första fall har hypertoni bestämts för 5 år sedan. Sedan denna tid gavs endast antihypertensiva medel, men de etiologiska studierna av hypertoni även fysisk undersökning hade inte utförts noggrant. I vårt andra och tredje fall hade hypertoni inte upptäckts förrän patienten har stroke. Enligt vår mening är läkare inte bara ansvariga för behandlingen utan också ansvariga för förebyggande medicinsk vård av sådana dessa patienter. Så fysisk undersökning av ett sjukt barn som antas av någon orsak måste utföras noggrant.
de vanligaste riskfaktorerna för någon typ av intrakraniell blödning hos barn är intrakraniella vaskulära anomalier, medfödd hjärtsjukdom, hjärntumörer, sepsis, trombocytopeni och koagulationsfaktorbrister. Subaraknoid eller intracerebral blödning är resultatet av brusten aneurysm eller normalt kärl . I vårt första fall visade cerebralt angiogram ingen mikroaneurysm. Cerebral CT-skanning avslöjade blödning i pons. Klinisk presentation av hjärnblödning hos barn varierar med ålder. Hos barn yngre än 6 år är de kliniska presentationerna ofta ospecifika, såsom mentala förändringar, kramper och kräkningar. Hos barn 6 år och äldre är huvudvärk, mentala förändringar, fokala neurologiska underskott och kräkningar de vanligaste kliniska tecknen . I linje med litteraturen hade våra fall plötslig förlust av medvetande, kräkningar och anfall.
vårt asymptomatiska hypertensiva andra fall presenterades med hjärnblödning, men det första fallet har diagnostiserats med essentiell hypertoni och utvärderades inte för etiologin av ett annat centrum och de försökte ge angiotensinomvandlande enzymhämmare. Även om essentiell hypertoni är frekvent hos vuxna är det mycket sällsynt i barndomen. Förutom detaljerad historia, fullständig fysisk undersökning, grundläggande laboratoriearbete ytterligare tester bör göras hos alla nydiagnostiserade hypertensiva barn.
3. Slutsats
vi rapporterar tre barn med stroke i samband med oupptäckt och obehandlad CoA. Ockult aortakoarktation bör misstänkas hos unga hypertensiva patienter, särskilt hos dem med cerebrovaskulära syndrom. Aortakoarktation kan starkt misstänkas på grundval av noggrann fysisk undersökning. Blodtrycksmätning är och måste vara en del av rutinmässig fysisk undersökning hos barn som är tre år och äldre. Om en pediatrisk patient har högt blodtryck måste ytterligare undersökning göras för etiologi och orsaker till sekundär hypertoni måste utvärderas.
intressekonflikt
författarna förklarar att de inte har någon intressekonflikt.