idiopatisk scrotal calcinosis: rapport om 2 fall och granskning av patogenes och faktorer som bestämmer patienternas acceptans av kirurgisk behandling

introduktion

idiopatisk scrotal calcinosis (ISC) är en sällsynt och godartad sjukdom i scrotal hud som presenterar med ensamma eller flera, asymptomatiska förkalkade knölar eller papler på pungen, som vanligtvis förekommer hos en ung ålder eller i tidig vuxen ålder i frånvaro av systemisk störning av kalcium/fosformetabolismen.1 i några få publicerade fall tenderar de intradermala nodulerna att öka i storlek och antal över tiden och kan associeras med klåda, känsla av tung känsla, urladdning av ett vitt kritmaterial eller en kombination av alla dessa symtom.1-4 Lewinski5 beskrev ISC ursprungligen 1883, och Hutchinson6 lade till ytterligare beskrivningar i sin rapport. Cirka ett sekel senare föreslog Shapiro et al7 namnet ”idiopatisk skrotalkalcinos” efter uteslutning av närvaron av epitelfoder, kvarvarande cyster, lipid eller organismer i histologin. Mer än 120 fall av ISC har beskrivits i litteraturen; patogenesen förblir dock oklar.8

när det gäller ISC: s etiologi har de senaste 40 åren bevittnat förslagen till fler hypoteser än någonsin tidigare.8 ISC kan vara riktigt idiopatisk som föreslagits av Shapiro et al; 7 eller det kan bero på dystrofisk förkalkning efter kalciumavsättning på epidermala cyster enligt Karabulut et al;9 det kan vara relaterat till ekkrina cyster i pungen; eller det kan bero på dystrofisk förkalkning i dartos-muskeln.8 Det finns emellertid en enhetlig överenskommelse om att ISC kännetecknas av kalciumavlagringar av olika storlekar som omges av en granulomatös reaktion.7-10 kirurgi är den enda behandlingen som rekommenderas för ISC, och det möjliggör patologisk bekräftelse av sjukdomen.11 indikationerna för kirurgi inkluderar lindring av symtom med bevarande av skrotvävnad i åtanke. Studier har beskrivit 1-stegs och flerstegsteknik till elliptisk excision av ISC.1,12 vi presenterar 2 fall av ISC, granskar litteraturen och diskuterar orsakerna till att kirurgisk ingrepp accepteras eller inte bland personer med ISC.

fall 1

en 29-årig man hänvisades till vår klinik med en 8-årig historia av flera smärtfria skrotknutor som gradvis hade ökat i storlek och antal. De få 0,5-1 cm subkutana papulerna på båda hemi-scrotalvävnaderna var ibland kliande. Patienten nekade en historia av scrotal trauma eller intag av något läkemedel före början av en papule. Det fanns ingen urinrörsutsläpp, penissår eller inguinal svullnad. Patienten märkte att några av paplerna försvann efter urladdning av en vitaktig eller kritliknande substans från dem. Han hade ingen tidigare historia av sexuellt överförd infektion. När antalet och storleken på knölarna ökade blev han obekväm, generad och ville inte att andra skulle se lesionen. Han rapporterade att han inte var sexuellt aktiv och hade undvikit intima relationer på grund av hans skrotskador. Det fanns ingen historia av någon kronisk sjukdom eller medicinering. Fysisk undersökning visade flera palpabla men smärtfria mörkbruna intradermala knölar på pungen. De förkalkade nodulerna involverade både hemi-pungen, men var övervägande till vänster. Ingen annan hudskada märktes. Fallusen var omskuren och testiklarna var palpabla och grovt normala. Laboratorieutvärdering avslöjade normal serumfosfor och en något lägre kalciumnivå. Patienten genomgick excision av lesionerna nära median raphe under lokalbedövning med ett enda elliptiskt snitt. Andra enskilda noduler på båda hemi-scrotums skars ut individuellt och stängdes separat för att bevara en del oinvolverad hud och för att möjliggöra adekvat scrotal hudstängning. Defekterna stängdes med 3-0 prolen sutur avbruten teknik (Figur 1). Det fanns inga postoperativa komplikationer hittills, och patienten hade ett utmärkt skrotkosmetiskt resultat.

Figur 1 Patient 1: preoperativ (a), intraoperativ (B och C) och postoperativ (D) syn på idiopatisk skrotkalcinos.

histologiska sektioner avslöjade kalciumavsättning och basofila globuler av varierande storlekar och former inom retikulär dermis. Det fanns en tillfällig scalloped utseende, med några av de mindre fragmenten omgiven av multinucleated jätteceller och en gles lymfocytisk infiltrat. Mellan kulorna fanns det tät kollagenös stroma och områden av fibros som sågs, och en fibrös kapsel omringade hela lesionen. Den histopatologiska diagnosen var ”ISC”, och inga tecken på epitelfoder hittades i nodulerna (figurerna 2-5).

Figur 2 Fotomikrografi av ett fall av idiopatisk skrotkalcinos som visar intraluminala förkalkningar, som visas av den svarta pilen (hematoxylin och eosin, 100 kcal).

Figur 3 Fotomikrograf av ett fall av idiopatisk skrotalkalcinos som visar knölar av kalcifiskt material (svarta pilar) inbäddade i tät bindvävsmatris (hematoxylin och eosin, 100 kcal).

Figur 4 Fotomikrografi av ett fall av idiopatisk skrotalkalcinos som visar förkalkad nodul inbäddad i bindvävsmatris. anmärkningar: denna nodule är delvis kantad av främmande kropp jättecellreaktion som visas av de svarta pilarna (hematoxylin och eosin, 100 kcal).

Figur 5 Fotomikrografi av ett fall av idiopatisk skrotkalcinos. visar främmande kropp jätte cellreaktion. notera: De jätte cellerna visas av de svarta pilarna (hematoxylin och eosin, 400 kcal).

Fall 2

en 33-årig man hänvisades till vår klinik med en 20-årig historia av flera asymptomatiska, för närvarande icke-laddningsbara skrotknutor som gradvis hade ökat i storlek och antal. Han förnekade en tidigare historia av trauma mot scrotal sac. Han hade ingen associerad feber, ingen inguinal svullnad eller urinrörsutsläpp. Trots ökningen av nodulernas antal och storlek var det ingen klåda, och han påverkades inte av svullnaden. Patienten förde till kliniken ett benvitt stenliknande material som extruderades från en av lesionerna under det senaste förflutna (Figur 6). Patienten var sexuellt aktiv. Undersökning visade en uppenbarligen frisk ung man, inte i någon form av nöd. De enda signifikanta fynden vid undersökning var flera palpabla mörkgula och bruna intradermala förkalkade knölar som involverade den ventrala och laterala ytan av scrotal sac (Figur 6). Det fanns ingen deformitet i hans penis. Laboratorieutvärdering avslöjade normal serumfosfor-och kalciumnivå. Patienten avböjde emellertid kirurgiskt ingrepp på grund av rädsla för operationens inverkan på hans sexuella funktion och framtida reproduktiva liv.

Figur 6 Patient 2: bilder av idiopatisk skrotkalcinos (A) och 1 extruderad kalciumsten (B).

diskussion

ISC är en sällsynt men godartad sjukdom i skrothuden som presenterar ensamma eller flera förkalkade knölar. Epidemiologiskt förekommer de flesta ISC-presentationer under det tredje till fjärde decenniet av livet, efter år av smygande början utan någon systemisk störning av kalcium/fosformetabolismen.1 Så vitt vi vet har 10 fall av ISC rapporterats från Nigeria, 2 fall hos spädbarn (6 respektive 8 månader) och andra hos vuxna.13-16 ISC-nodulerna är vanligtvis gulvita eller mörka i färg, bestående av grupperade eller enskilda knölar av det variabla antalet innehållande kalcium-och fosfatavlagringar i skrothuden. Nodulerna är vanligtvis fasta och asymptomatiska, men kan vara kliande eller smärtsamma, och patienten kan presentera med kritvit urladdning efter en infektionsepisod.11

etiologin för ISC har varit föremål för långvarig kontrovers. Ursprungligen ansågs ISC vara verkligt idiopatisk eftersom inga cellulära element, cyster, lipid eller organismer hittades inom de förkalkade nodulerna.1,2,5,7,13 – 16 några senare studier visade emellertid att ISC har sitt ursprung från den dystrofa förkalkningen av epidermoidcystorna,14 epitelväggen och keratinfibrer.9 på senare tid spekulerade Pabu Aucluuo Uclulu et al4 att degenerationen och nekros av dartos-muskeln spelade en framträdande primär roll i etiopatogenesen av ISC efter vilken dystrofisk förkalkning inträffade. Våra resultat stöder emellertid inte hypotesen som antyder ISC: s ursprung från degenerering av dartos-muskeln, eftersom excisionen av lesionen visade att den inkapslade nodulen inträffade separat ovanför dartos fascia. Vår histologi visade ingen epitelfoder eller cyster, vilket liknar tidigare rapporter från Nigeria13–16 och andra regioner.12 Men patologisk analys av prover av Redondo et al17visade att en del av skrotkalcinos uppstod från epidermal cysta, och några av proverna uppfyllde kriterierna för ISC. Från alla dessa bevis menade vi att ISC kunde vara slutstadiet av en enda sjukdom som startade från flera etiologier. Rapporter från isolerade och några stora kirurgiska anatomiska rapporter stöder denna uppfattning.3,4,8,10,11,17 mer noggrann vävnadsundersökning i en stor provstorleksstudie skulle vara nödvändig för att ta itu med frågan om etiologin och patogenesen av ISC.

kirurgi har varit det enda rekommenderade behandlingssättet för ISC. Enstegs excision har visat sig leda till patienttillfredsställelse och förbättring av livskvalitet och självkänsla.18 i det aktuella fallet gjordes en bred excision av majoriteten av nodulerna runt median raphe, och andra enskilda avlägsna knölar skars ut. Även om enstegs excision har visat bra resultat, kan detta inte vara möjligt i alla situationer eftersom fördelningen och omfattningen av lesioner varierar mycket. Flerstegs excision av ISC i den första patienten ledde också till en subjektiv förbättring av livskvaliteten, tillfredsställelse, och motivation att påbörja sitt sexliv. Vi tror att bevarande av pungen för att säkerställa testikelns tillfredsställande funktion, spermatogenes och bra kosmetiskt resultat bör vara den ultimata guiden för ett kirurgiskt tillvägagångssätt. Scrotal sac rekonstruktion kan krävas vid omfattande och allvarliga sjukdomar.16 indikationerna för kirurgisk excision inkluderar kosmetiska problem, svår klåda och sårbildning.16 den andra patienten, som var lite äldre, singel och utbildades till en högre nivå, bestämde sig för att vägra operation och hantera sjukdomen trots rådgivning. En faktor som var ansvarig för hans avslag var rädslan för att operationen skulle kunna skada hans sexuella prestanda och framtida reproduktiva liv. I denna del av världen leder kostnaden för operation och rädsla för döden, vanligtvis på grund av okunnighet, till ett negativt svar på erbjudandet om operation som behandlingsmetod. Därför var det inte en överraskning att den andra patienten med ISC vägrade erbjudandet om kirurgisk behandling, särskilt efter försäkran om att hans ISC inte var livshotande.

slutsats

ICS är en sällsynt, godartad och nodulär störning i pungen som är av okänd etiologi. Försämringen av livskvalitet, självkänsla och rädsla för sexuell dysfunktion kan avgöra acceptans av kirurgisk behandling, förutom utveckling av komplikationer och av kosmetiska skäl.

etiskt uttalande

skriftligt informerat samtycke gavs av patienterna för att få sina falluppgifter och bilder publicerade.

Disclosure

författarna rapporterar inga intressekonflikter i detta arbete.