Spinalmetastas av väl differentierad liposarkom komponent i Retroperitoneal Dedifferentierad liposarkom behandlad genom minimalt invasiv kirurgi

Abstrakt

Fall. I allmänhet har väl differentierad liposarkom (WDL) återfallspotential men saknar metastatisk potential. Vi presenterar ett sällsynt fall av spinalmetastas av WDL-komponent i retroperitoneal dedifferentierad liposarkom (DDL) behandlad av tumör curettage och L1 laminektomi följt av perkutan pedikelskruvfixering. Histologisk undersökning visade metastas av WDL-komponenten i DDL. Patienten var ambulerande fram till döden. Slutsats. Så vitt vi vet har inget fall av spinalmetastas av WDL-komponent i retroperitoneal DDL rapporterats. Vi bör noggrant överväga egenskaper hos DDLs under behandlingen. Minimalt invasiv kirurgi kan vara ett kraftfullt verktyg hos patienter med spinalmetastas.

1. Introduktion

retroperitoneala sarkom (RPS) är sällsynta och står för cirka 12% av alla mjukdelssarkom . Liposarkom är den vanligaste histologiska subtypen, och väl differentierad liposarkom (WDL) och dedifferentierad liposarkom (DDL) står för 90% av retroperitoneala liposarkom . Även om WDL saknar metastatisk potential, har WDL som har differentierats till DDL metastatisk kapacitet . Vi rapporterar det första fallet av spinalmetastas av WDL-komponent i retroperitoneal DDL och framgångsrik behandling genom minimalt invasiv kirurgi (MIS).

2. Fallpresentation

en 65-årig kvinna togs in på vårt sjukhus på grund av ryggsmärta och vänster bakre lår-och kalvsmärta. När symptom på ischias började 2 månader tidigare genomgick hon radiografi och magnetisk resonansavbildning (MRI) i ländryggen på ett annat sjukhus. Dessa visade en vertebral tumör i ländryggen. Både patellarsenan och Akillessenreflexen var normala. Den sensoriska undersökningen var också normal. Även om den vänstra tibialis anterior (TA) muskeln och extensor hallucis longus (EHL) muskeln var manuell muskeltestning (MMT) grad 3, var andra muskler än TA och EHL MMT grad 5. Laboratorieblodprov avslöjade hypoalbuminemi, anemi och ökat alkaliskt fosfatas och C-reaktivt protein. Hon hade genomgått resektion av retroperitoneal DDL 5 år tidigare(Figur 1 (A)) och upprepad resektion för återfall 3 år tidigare. Återfall inträffade igen 1 år tidigare och spinalmetastas av WDL-komponenten inträffade i L2-ryggkotorna 8 månader tidigare(Figur 1 (b)) och ökade gradvis(Figur 1 (c)) i datortomografi (CT), men hon genomgick inte ytterligare behandling(Figur 1(d) och 1 (e)). MR visade en massa med hög signalintensitet på både T1-viktade bilder och T2-viktade bilder och ingen förbättring på gadolinium-förbättrade T1-viktade bilder (figurerna 1(f)-1(h)). Den reviderade tokuhashi-poängen var 11/15 och Spinal Instability Neoplastic Score (SINP) var 10/18 . Därför diagnostiserade vi ryggradstumören som metastas av WDL-komponent i DDL och planerad operation för symptomatisk förbättring. Tumör curettage och L1 laminektomi följt av perkutan pedikelskruvfixering från Th11 till L3 med användning av intraoperativ 3-D CT-datornavigering utfördes (figurerna 2(a) och 2(b)). Histologisk undersökning visade blandad väldifferentierad och väldifferentierad liposarkom i den primära lesionen (figurerna 3(a), 3(c) och 3(e)). Lipoblaster innehållande hyperkromatiska kärnor var uppenbara i det väl differentierade området. Myxoid liposarkom uteslöts i det dedifferentierade området. Positiv färgning för MDM2(figurerna 3(B), 3(d) och 3 (f)) och CDK4 (data som inte visas) genom immunhistokemi och negativitet av DDIT3 eller FUS av fisk (data som inte visas) bekräftade dedifferentierad liposarkom. Hon kunde gå och hade ingen smärta i ryggen och inga tecken på pares. Emellertid ökade den retroperitoneala massan därefter, och hon dog 1,5 år efter operationen.

(a)

(b)

(c)

(d)

(i)

(f)

(sv)

(h)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)

Figur 1

Abdominal datortomografi (CT). (a) förbättrad CT före den första operationen visade en stor retroperitoneal massa i den andra ländkotan nivå, som bestod av både lipomatös (gul asterisk) och icke-lipomatös (röd asterisk) komponenter. Vanlig CT vid 8 månader (b) och 3 månader (c) före vårt första besök visade metastatisk lipomatös komponent (röd pil) involverad i ryggraden. (d, e) CT-fynd vid vårt första besök visade både lipomatösa (gula asterisk) och icke-lipomatösa (röda asterisk) komponenter; dessutom hade den metastatiska lipomatösa komponenten i ryggraden ökat och förstört ryggraden. Magnetisk resonansbild av ländryggen. Axiell T1-viktad (f), T2-viktad (g) och förbättrade T1-viktade bilder (h) visade massan med en liknande intensitet som fett och utbredd från ryggkroppen till kanalutrymmet (gul pil).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 2

postoperativ röntgenbild av anteroposteriorvyn (a) och sidovy (b).

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

Figur 3

histologi av den primära platsen-dedifferentierad liposarkom (a, b) och väl differentierad liposarkom komponenter (c, d) och metastaser (e, f). (A, c, e) Hematoxylin-eosin fläck. (b, d, f) immunohistokemi av MDM2. Det fanns en blandad väldifferentierad och dedifferentierad komponent i den primära lesionen (a, c). Endast den väl differentierade komponenten sågs i ryggradsmetastasen (e). Bar = 50 occurm.

3. Diskussion

histologiskt klassificeras liposarkom i fyra undertyper: väl differentierad, dedifferentierad, myxoid/rund och pleomorf . Evans et al. beskriven DDL som högkvalitativ och nonlipogen sarkom, bredvid WDL . Även om den föredragna platsen för myxoid, rund och pleomorf liposarkom är extremiteterna, är WDL och DDL vanliga i retroperitoneum och står för mer än 90% av retroperitoneala liposarkom . WDL och DDL visar högnivåförstärkning av CDK4 och MDM2, som är användbara för differentialdiagnos från andra adipocytiska tumörer . I vårt fall bekräftades CDK4-och MDM2-uttryck i både den primära platsen och den metastatiska platsen genom immunhistokemi.

histologiskt är WDL och DDL ganska olika. WDL, som inte förstärker metastaser utan återfall, definieras som en mellanliggande tumör, på gränsen till godartad och malign . DDL visar generellt höggradig sarkom men kan visa låg kvalitet och ett lågt förhållande av dedifferentiering. Eftersom korrelationen mellan histologisk kvalitet, förhållandet mellan dedifferentiering och prognos har varit kontroversiell, bör vi ta hand om att fatta behandlingsbeslut .

vid behandling av RPS har bred resektion rekommenderats och leder till bättre överlevnad och lokal kontroll . Bred resektion är ofta omöjlig i RPS, eftersom RPS inte har några karakteristiska symtom; deras storlek är mycket större än extremiteterna, och de finns vanligtvis i viktiga organ, inklusive njure, kolon, mjälte, urinledare och vanlig iliac artär och ven. Bred resektion misslyckas emellertid ofta; de lokala 3 – och 5-åriga återfallsfrekvenserna är 31% respektive 47%. Emellertid är 3-och 5-års överlevnadsgraden för WDL båda 92%. I DDL rapporterades lokala återfall vid 3 och 5 år som 43% respektive 60%, och överlevnadsgraden rapporterades som 39% vid 3 år och 61% vid 5 år. Även om överlevnadsgraden för DDL är mycket lägre än för WDL, är den högre än för andra sarkom .

Adjuvant terapi, inklusive kemoterapi och strålbehandling, bör övervägas på grund av den höga förekomsten av återfall och metastaser. Även om regimen med ifosfamid och doxorubicin har rapporterats hos patienter med DDL var effektiviteten låg och utvecklingen av nya regimer och läkemedel mot cancer väntar . Även om strålbehandling och kemoterapi inte påverkar överlevnaden, kan både post – eller preoperativa radioterapier minska återfall, och preoperativ strålbehandling gynnas på grund av den låga risken för strålningsinducerad toxicitet . Med tanke på att vår patient upplevde återfall två gånger kan strålbehandling ha varit tillrådligt.

antalet patienter med benmetastaser, inklusive i ryggraden, har ökat, eftersom antalet patienter med cancer har ökat. Dessutom har prognosen för dessa patienter förbättrats på grund av förbättringar i tidig diagnos, kirurgi, kemoterapi och strålbehandling. För kirurgiska beslut om spinalmetastaser har den reviderade tokuhashi-poängen ofta använts, liksom den nyligen utvecklade SINP-poängen. Även om den reviderade tokuhashi-poängen är beroende av primär cancertyp och patienttillstånd, är SINP-poängen beroende av ryggradens stabilitet, oavsett primär cancer eller patienttillstånd. I vårt fall indikerade en reviderad tokuhashi-poäng på 11 att behandlingen var beroende av patienten, och en SINP-poäng på 10 indikerade att operationen gynnades på grund av spinal instabilitet. Med tanke på att vår patient bara hade en metastas och hennes muskelsvaghet och ischias förvärrades bestämde vi oss för att utföra operation. Alternativet för MIS gjorde det möjligt för oss att välja kirurgisk behandling utan de frekventa medföljande biverkningarna. Vi rapporterade nyligen om den kliniska effekten och säkerheten vid minimalt invasiv perkutan fixeringskirurgi med intraoperativ 3-D CT-datornavigering . Strålbehandling, inklusive intensitetsmodulerad strålbehandling och stereotaktisk strålkirurgi, har utvecklats, så att kombinationen av MIS och strålbehandling har blivit standard . Dessutom kan användningen av benmodifierande medel, inklusive denosumab och zoledronat, resultera i bättre lokal kontroll.

även om det är viktigt att noggrant utvärdera det kliniska beteendet hos primärcancer såväl som patientens tillstånd, bör omfattningen av kirurgisk indikation vid spinalmetastas övervägas på grund av utvecklingen av tvärvetenskapliga terapier och kirurgiska tekniker.

samtycke

skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna fallrapport och eventuella medföljande bilder.

intressekonflikter

författarna rapporterar ingen intressekonflikt om material eller metoder som används i denna studie eller fynd som anges i detta dokument.

författarnas bidrag

Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba och Hiroaki kanda ansvarar för uppfattningen och designen. Alla författare är ansvariga för att förvärvet av data. Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda och Hirotaka Haro utarbetade artikeln.