Von Willebrands sjukdom

von Willebrands sjukdom är en medfödd sjukdom som gör att de drabbade lättare blöder. Hos den drabbade var proteinkoagulation av blod som kallas von Willebrand-faktor bara något eller fungerar inte normalt. Von Willebrands sjukdom är inte härdbar. Men med rätt behandling kan patienter leva ett normalt liv.

symtom på von Willebrands sjukdom

symtom på von Willebrands sjukdom kan vara mild eller till och med inte visas alls, så det känns inte igen av den drabbade. Svårighetsgraden av sjukdomen är olika hos varje patient.

här är symtomen på von Willebrands sjukdom:

• kraftig blödning efter att ha genomgått tandutdragning eller kirurgi
• näsblod som inte slutar på 10 minuter
• det finns blod i urinen eller avföringen
• hud lätt blåmärken

symtom på von Willebrands sjukdom kommer lättare att ses hos kvinnor, särskilt under menstruation, bland andra:

• menstruationen varar länge, eller blodet som kommer ut väldigt mycket.
• krävs två kuddar på en gång för att begränsa frekvensen av menstruationsblod.
• Byt kuddar eller tamponger mer än en gång på en timme.
• symtom på anemi, såsom trötthet, svaghet eller andnöd.

orsaken till von Willebrands sjukdom

von Willebrands sjukdom orsakas av mutationer i VWF-genen, den genen ger instruktioner om kroppen för att producera von Willebrand-faktor. Mutationer i VWF-genen kan minska mängden von Willebrand-faktor eller orsaka störningar i funktionen av von Willebrand-faktor.

av von Willebrand-Faktorfunktioner bildar en blodpropp, genom att fästa celler av blodplättar (blodplättar) på väggen i vävnaden skadad eller blödning, för att bilda blodproppar. Bildandet av blodproppar är viktigt för att stoppa blödningen. Men hos patienter med denna sjukdom, det finns bara en liten bit av von Willebrand faktor i kroppen, eller visas störningar på funktionen av dessa faktorer. Dessa tillstånd orsakar att blodplättarna kan hålla sig till, vilket resulterade i att en blodpropp inte bildas och blödningen blir okontrollerbar.

avvikelser hos dessa gener ärvs vanligtvis från en förälder. Men demilkian kan avvikelser hos dessa gener uppstå av sig själva när någon har vuxit upp, även om den har föräldrar med samma sjukdom.

diagnosen von Willebrands sjukdom

vid den första undersökningen kommer läkaren att fråga dig en sjukdomshistoria på patienten och familjen. Därefter kommer läkaren att göra några blodprov, till exempel:

• Von Willebrand faktor antigen. Genom detta test kan läkaren bestämma nivåer av von Willebrand-faktor i blodet genom att mäta nivåer av ett protein i blodet.
• ristocetin kofaktoraktivitet. I detta test kommer läkaren att mäta hur väl prestandan hos von Willebrand-faktorn i blodproppsprocessen.

var medveten om att testresultaten kan variera eftersom de påverkas av ett antal faktorer som infektion, stress, graviditet eller konsumtion av droger. Så att patienten kan rekommenderas att göra ett blodprov igen.

behandlingen av von Willebrands sjukdom

även om von Willebrands sjukdom inte kan botas kan behandling hjälpa till att förebygga och stoppa blödningen. Valda behandlingsmetod beror på patientens tillstånd, typ, sjukdomens svårighetsgrad, liksom patientens svar på behandlingsmetod innan.

någon typ av behandling för Von Willebrands sjukdom är:

• tranexaminsyra. Tranexaminsyra används för att sakta ner processen med sönderdelning av blodproppar som redan bildats, så att blödningen kan stoppas.

• p-piller. Hos kvinnliga patienter kan p-piller användas för att kontrollera kraftig blödning under menstruationen. Innehållet i hormonet östrogen i p-piller kan också uppmuntra produktionen av von Willebrand-faktor.

• Desmopressin. Desmopressin är ett syntetiskt hormon som verkar för att stimulera kroppen att frigöra mer av von Willebrand-faktor lagrad i blodkärlens väggar.

komplikationer av von Willebrands sjukdom

om de inte behandlas ordentligt kan patienter med Von Willebrands sjukdom ha komplikationer, såsom:

• smärta och svullnad. Detta tillstånd uppstår om det finns onormal blödning i mjuka vävnader eller leder.
• anemi. Överdriven menstruationsblödning kan orsaka järnbristanemi.

von Willebrands sjukdom kan orsaka okontrollerad blödning för att orsaka dödsfall. Därför bör medicinsk behandling ges omedelbart om det finns blödningar som är svåra.