rezumat
carcinomul intraosos primar al fălcilor (PIOSCC) poate apărea din epiteliul odontogen, mai frecvent dintr-un chist odontogen anterior. Scopul acestui caz este de a ilustra faptul că clinicianul ar trebui să considere că un chist dentiger aparent benign poate suferi transformări maligne și că tot materialul îndepărtat de la un pacient trebuie evaluat histologic. Un bărbat în vârstă de 44 de ani a prezentat într-o radiografie periapicală de rutină un molar al treilea stâng inferior cu radiolucență peste coroană. Zece ani mai târziu, pacientul sa plâns de durere în aceeași regiune și dintele a fost extras. După o lună, pacientul s-a plâns încă de durere și a suferit o fractură a mandibulei. A fost efectuată o biopsie și a fost diagnosticat carcinomul. Pacientul a fost tratat chirurgical cu radioterapie adjuvantă și chimioterapie și după 8 ani, este bine fără semne de recurență. Acest raport descrie un carcinom mandibular central dezvoltat probabil dintr-un chist dentigeros anterior.
1. Introducere
carcinoamele primare intraosoase cu celule scuamoase ale fălcilor (PIOSCC) sunt malignități agresive derivate în principal din epiteliul odontogen . Aceste carcinoame pot fi agresive, implicând zone mari ale fălcilor, dar caracteristicile sunt de obicei nespecifice și biopsia confirmă diagnosticul . Rata de supraviețuire de doi până la șase ani este de aproximativ 53%, iar recurența locală a fost problema majoră la pacienții care nu au fost tratați cu excizie radicală .
transformarea malignă a chisturilor odontogene este estimată a fi între 0,13% și 2%, majoritatea cazurilor implicând mandibula . În plus, scopul acestui raport a fost de a descrie un caz de carcinom cu celule scuamoase orale intraosoase, probabil derivat dintr-un chist odontogen.
2. Raport de caz
un bărbat de 44 de ani a fost trimis la centrul nostru de cancer pentru tratamentul unei tumori maxilare. Istoricul medical a arătat că în 1994 pacientul a suferit o radiografie periapicală a unui molar al treilea stâng inferior afectat, prezentând radiolucență peste coroană interpretată ca chist dentigeros (Figura 1(a)). Nu au existat simptome, iar pacientul și dentistul său au decis doar să urmeze. După 11 ani, pacientul a prezentat durere în regiune și atât dintele, cât și leziunea au fost îndepărtate și aruncate. După 15 zile (Figurile 1(b) și 1(c)), pacientul a continuat să prezinte durere și o radiografie panoramică a arătat o extracție dentară locală fără semne de leziune malignă. A fost efectuată o biopsie și diagnosticul a fost de carcinom cu celule scuamoase (SCC).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a) radiografia periapicală care prezintă o radiolucență care înconjoară coroana celui de-al treilea molar stâng sugestiv pentru chistul dentigeros. (b-c) radiografia panoramică efectuată după 15 zile de la a treia extracție molară, care nu prezintă nicio transformare malignă sugestivă.
tratamentul a constat în mandibulectomie parțială cu dezarticulare și disecția gâtului supraomohioid al părții stângi urmată de reconstrucție microchirurgicală cu clapă liberă peroneu (Figura 2). Analiza histopatologică a confirmat un SCC intraosos cu metastaze regionale în 1 (Nivelul Ib) din 36 de ganglioni limfatici, fără ruptură capsulară(figurile 3(a) și 3 (b)). O analiză imunohistochimică cu citokeratine 5 și 14 a fost efectuată în tumora primară și într-un ganglion limfatic regional și au fost pozitive în ambele situsuri (figurile 3 (c) -3 (f))
imediat postchirurgical tratament panoramic cu raze X, care arată fibula reconstrucție clapă liberă a mandibulei.
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a) Insulele carcinomului cu celule scuamoase care se infiltrează în trabeculele osoase. (b) metastaze regionale (HE 200x). (c) expresia imunohistochimică CK 5 în tumora primară. (d) CK 5 în metastaze regionale. (e) expresia CK 14 în tumora primară. (f) CK 14 în metastaza regională.
tratamentul adjuvant a constat în radioterapie (doză totală de radiație de 64, 4 Gy) asociată cu cicluri de cisplatină (100 mg/m2 la fiecare 21 de zile). Pacientul a fost urmărit timp de 8 ani fără dovezi de recurență (Figura 4).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
tomografia computerizată (CT) efectuată după 8 ani de urmărire. (a) reconstrucția tridimensională ilustrează consolidarea osoasă dintre mandibulă și peroneu. (b-c) felii axiale CT care nu prezintă nici o dovadă de recurență locală.
3. Discuție
PIOSCC este rar și pentru un diagnostic corect trebuie excluse posibilitățile unui SCC al mucoasei orale, alte tipuri de carcinoame odontogene și metastaze. Cazul de față arată în mod clar o leziune intraosoasă în concordanță cu chistul dentigeros care a fost diagnosticat ca tumoare malignă după 11 ani. Prin urmare, este rezonabil să se considere că diagnosticul final este al unui PIOSCC derivat din chistul dentigeros.
majoritatea cazurilor de PIOSCC implică mandibula, provocând umflarea, durerea și parestezia buzei inferioare . Plângerea șefului în cazul de față a fost durerea care a apărut numai după 11 ani de detectare a unei imagini sugestive a chistului dentigeros într-o radiografie periapicală. Din punct de vedere radiografic, PIOSCC se poate prezenta ca leziuni uniloculare sau multiloculare, cu granițe prost definite sau bine definite, dar necorticate . Cazul nostru a arătat inițial ca leziune uniloculară bine definită foarte sugestivă pentru chistul dentigeros și după 11 ani când dintele a fost îndepărtat nu a existat nicio modificare semnificativă care să sugereze o transformare malignă.
este bine acceptat faptul că epiteliul odontogen al chisturilor și tumorilor benigne poate suferi transformări maligne, inclusiv resturi de Malassez și de lamină dentară . Cu toate acestea, mecanismele implicate nu sunt cunoscute și, deoarece aceste cazuri sunt rare și, de obicei, nu sunt foarte bine documentate, multe aspecte sunt încă controversate. Ori de câte ori este posibil, este important să se găsească în aceleași zone de leziune a carcinomului adiacent epiteliului benign din care a derivat malignitatea. Din păcate, dintele îndepărtat și țesuturile asociate acestuia nu au fost trimise pentru examinare histopatologică, iar acest lucru nu este încă neobișnuit în majoritatea părților lumii.
diferite chisturi odontogene au fost asociate cu PIOSCC, incluzând chistul rezidual, chistul dentigeros, cheratocistul odontogen, chistul odontogen calcifiant și chistul parodontal lateral . În analiza a 116 cazuri raportate de PIOSCC apărute în chisturile odontogene, tipul de chist mai observat a fost rezidual/radicular cu 70 de cazuri urmate de chist dentigeros cu 19 cazuri, tumoră odontogenă keratocistică cu 16 cazuri, 1 caz de parodontal lateral și 9 cazuri neclasificate . Identificarea căptușelii epiteliale benigne a unui chist odontogen preexistent caracterizează PIOSCC de tip 1 (ex chist odontogen); din păcate, nu am reușit să demonstrăm PIOSCC de tip 1 în cazul nostru, deoarece materialul a fost aruncat. În consecință, tumora a fost mai bine clasificată ca PIOSCC de tip 3 (apărut de novo).
expresia citokeratinelor (CK) în dezvoltarea germenilor dinților poate fi utilă pentru a înțelege histogeneza fie a chisturilor odontogene, fie a tumorilor benigne și maligne. CK 5, 7, 8, 14 și 19 sunt exprimate în organul smalțului și CK 14 este principalul filament intermediar găsit în lamina dentară, epiteliul smalțului redus și organul smalțului; cu toate acestea, acest CK este, de asemenea, exprimat în mod obișnuit în alte epitelii, inclusiv mucoasa orală . Cu scopul de a confirma posibila origine odontogenă a cazului nostru, au fost efectuate CK 5 și CK 14, iar ambele CK au fost puternic imunoreactive în tumorile primare și metastatice. Aceste constatări pot spori ipoteza transformării maligne a chistului dentigeros.
metastaza la ganglionii limfatici cervicali este observată în până la 50% din toate cazurile de PIOSCC și se poate răspândi și de-a lungul nervului alveolar inferior, necesitând de obicei un tratament agresiv pentru controlul bolii . Radioterapia adjuvantă poate fi indicată în funcție de extensia tumorii și de implicarea nodului regional. Cazul de față a arătat o implicare a ganglionilor limfatici cervicali. Cu toate acestea, mortalitatea pare să fie mai mult legată de extinderea locală a neoplasmului decât de boala metastatică . Potrivit lui Thomas și colab. (2000) ratele de supraviețuire de 1, 2 și 3 ani au fost de 75,7%, 62,1% și, respectiv, 37,8%, indicând prognosticul slab și necesitatea unui tratament adecvat. Pacienta noastră a suferit o hemimandibulectomie stângă cu disecție de gât supraomohioid stâng urmată de reconstrucție microchirurgicală cu lambou liber fibular și radioterapie adjuvantă asociată chimioterapiei. Pacientul a fost urmărit timp de 8 ani fără nicio dovadă de recurență. În rezumat, raportăm un caz de chist dentigeros probabil care după 11 ani a prezentat transformare malignă, ilustrând faptul că, în ciuda faptului că majoritatea leziunilor odontogene sunt benigne, toți clinicienii trebuie să fie conștienți de posibilitatea malignităților odontogene. PIOSCC cauzează frecvent dureri care implică zone mari ale fălcilor, dar în cele din urmă diagnosticul precoce poate fi o provocare, deoarece caracteristicile clinice și imaginologice pot fi nespecifice.
acest caz ilustrează, de asemenea, că o examinare atentă și urmărirea regulată a pacienților cu dinți afectați cu radiolucență asociată sunt importante. În plus, se recomandă examinarea histopatologică a chisturilor odontogene sau a țesutului pericoronal pentru a confirma diagnosticul clinic și datorită posibilității sale de transformare malignă.
Conflict de interese
autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
mulțumiri
autorii ar dori să-i mulțumesc coordina Secondo de aperfei Secondo de personnels de niveau superior (capes) pentru sprijin financiar și Conselho Nacional de desenvolvimento cient secondo e tecnol secondo (CNPq). Dr. Fabio Alves este cercetător la CNPq.