Resumen
El carcinoma intraóseo primario de mandíbula (PIOSCC) puede surgir del epitelio odontogénico, más comúnmente de un quiste odontogénico previo. El objetivo de este caso es ilustrar que el médico debe considerar que un quiste dentígero benigno aparente puede sufrir una transformación maligna y que todo el material extraído de un paciente debe evaluarse histológicamente. Un hombre de 44 años de edad presentó en una radiografía periapical de rutina un tercer molar inferior izquierdo impactado con radiolucencia sobre su corona. Diez años después, el paciente se quejó de dolor en la misma región y se extrajo el diente. Después de un mes, el paciente todavía se quejaba de dolor y sufría una fractura de la mandíbula. Se realizó biopsia y se diagnosticó carcinoma. El paciente fue tratado quirúrgicamente con radio adyuvante y quimioterapia y después de 8 años, se encuentra bien sin signos de recurrencias. Este informe describe un carcinoma mandibular central que probablemente se desarrolló a partir de un quiste dentígero anterior.
1. Introducción
Los carcinomas primarios de células escamosas intraóseas de la mandíbula (PIOSCC) son neoplasias malignas agresivas derivadas principalmente del epitelio odontogénico . Estos carcinomas pueden ser agresivos e involucrar grandes áreas de las mandíbulas, pero las características generalmente son inespecíficas y la biopsia confirma el diagnóstico . La tasa de supervivencia de dos a seis años es de aproximadamente 53% y la recidiva local ha sido el principal problema en pacientes que no recibieron tratamiento con escisión radical .
La transformación maligna de los quistes odontogénicos se estima entre 0,13% y 2%, con la mayoría de los casos involucrando la mandíbula . Además, el objetivo de este informe fue describir un caso de carcinoma de células escamosas orales intraóseas, probablemente derivado de un quiste odontogénico.
2. Reporte de un caso
Un hombre de 44 años de edad fue remitido a nuestro centro oncológico para el tratamiento de un tumor de mandíbula. La historia clínica reveló que en 1994 el paciente se sometió a una radiografía periapical de un tercer molar inferior izquierdo impactado, mostrando radiolucencia sobre la corona interpretada como quiste dentígero (Figura 1(a)). No había síntomas y el paciente y su dentista decidieron hacer un seguimiento. Después de 11 años el paciente presentó dolor en la región y tanto el diente como la lesión fueron retirados y descartados. Después de 15 días (Figuras 1(b) y 1(c)), el paciente continuó presentando dolor y una radiografía panorámica mostró una extracción dental local sin signos de lesión maligna. Se realizó biopsia y se diagnosticó carcinoma de células escamosas (CCE).
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(a) radiografía Periapical mostrando una radiotransparencia que rodea la corona de la izquierda tercer molar sugerente de dentigerous quiste. (b-c) Radiografía panorámica realizada a los 15 días de la extracción del tercer molar que no muestra transformación maligna sugestiva.
El tratamiento consistió en una mandibulectomía parcial con desarticulación y disección supraomohioide del cuello del lado izquierdo seguida de una reconstrucción microquirúrgica con colgajo sin peroné (Figura 2). El análisis histopatológico confirmó un CCE intraóseo con metástasis regional en 1 (nivel Ib) de 36 ganglios linfáticos, sin ruptura capsular (Figuras 3(a) y 3(b)). Se realizó un análisis inmunohistoquímico con citoqueratinas 5 y 14 en el tumor primario y en un ganglio linfático regional y fueron positivas en ambos sitios (Figuras 3 (c) -3 (f))
Tratamiento inmediatamente postquirúrgico Radiografía panorámica, que muestra la reconstrucción del colgajo sin peroné de la mandíbula.
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(a) el carcinoma de células Escamosas de las islas de la infiltración de las trabéculas óseas. b) Metástasis regional (HE 200x). c) Expresión inmunohistoquímica de CK 5 en el tumor primario. d) CK 5 en metástasis regionales. e) Expresión de CK 14 en el tumor primario. f) CK 14 en la metástasis regional.
El tratamiento adyuvante consistió en radioterapia (dosis total de radiación de 64,4 Gy) asociada a ciclos de cisplatino (100 mg/m2 cada 21 días). El paciente ha sido seguido durante 8 años sin evidencia de recurrencias (Figura 4).
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la tomografía Computada (CT) realiza después de 8 años de seguimiento. a) La reconstrucción tridimensional ilustra la consolidación ósea entre la mandíbula y el peroné. (b-c) Cortes axiales TC que no muestran evidencia de recidiva local.
3. Discusión
El PIOSCCC es poco frecuente y, para un diagnóstico correcto, se deben excluir las posibilidades de un CCE de la mucosa oral, otros tipos de carcinomas odontogénicos y metástasis. El presente caso muestra claramente una lesión intraósea compatible con quiste dentígero que fue diagnosticada como tumor maligno después de 11 años. Por lo tanto, es razonable considerar que el diagnóstico final es de un PIOSCC derivado de quiste dentígero.
La mayoría de los casos de PIOSCOPÍA involucran la mandíbula, causando hinchazón, dolor y parestesia del labio inferior . El jefe se quejó del presente caso de dolor que se produjo solo después de 11 años de detección de una imagen sugestiva de quiste dentígero en una radiografía periapical. Radiográficamente, el PIOSCC puede presentarse como lesiones uniloculares o multiloculares, con bordes mal definidos o bien definidos pero sin corticar . Nuestro caso se presentó inicialmente como lesión unilocular bien definida muy sugestiva de quiste dentígero y después de 11 años de extracción del diente no hubo alteración significativa que pudiera sugerir una transformación maligna.
Es bien aceptado que el epitelio odontogénico de quistes y tumores benignos puede sufrir transformaciones malignas, incluidos también restos de Malassez y de la lámina dental . Sin embargo, los mecanismos involucrados no se conocen, y como estos casos son raros y generalmente no están muy bien documentados, muchos aspectos siguen siendo controvertidos. Siempre que sea posible, es importante encontrar en las mismas áreas de lesión de carcinoma adyacentes al epitelio benigno del que proviene la neoplasia maligna. Desafortunadamente, el diente extraído y sus tejidos asociados no se enviaron para un examen histopatológico, y esto todavía no es raro en la mayoría de las partes del mundo.
Varios quistes odontogénicos se han asociado con PIOSCC, incluyendo quiste residual, quiste dentígero, queratocisto odontogénico, quiste odontogénico calcificante y quiste periodontal lateral . En el análisis de 116 casos notificados de pioscopía surgida en quistes odontogénicos, el tipo de quiste más observado fue residual/radicular con 70 casos seguido de quiste dentígero con 19 casos, tumor odontogénico queratoquístico con 16 casos, 1 caso de periodontal lateral y 9 casos no clasificados . La identificación del revestimiento epitelial benigno de un quiste odontogénico preexistente caracteriza al PIOSCCC tipo 1 (ex quiste odontogénico); desafortunadamente, no logramos demostrar el PIOSCCC tipo 1 en nuestro caso porque el material fue descartado. En consecuencia, el tumor se clasificó mejor como PIOSCÓPICO tipo 3 (surgido de novo).
La expresión de citoqueratinas (CK) en el desarrollo de germen dental puede ser útil para comprender la histogénesis de quistes odontogénicos o tumores benignos y malignos. CK 5, 7, 8, 14 y 19 se expresan en el órgano del esmalte y CK 14 es el principal filamento intermedio que se encuentra en la lámina dental, el epitelio del esmalte reducido y el órgano del esmalte; sin embargo, este CK también se expresa comúnmente en otros epitelios, incluida la mucosa oral . Con el objetivo de confirmar el posible origen odontogénico de nuestro caso, se realizaron CK 5 y CK 14, y ambos fueron fuertemente inmunorreactivos en tumores primarios y metastásicos. Estos hallazgos pueden mejorar la hipótesis de transformación maligna del quiste dentígero.
Se observa metástasis a los ganglios linfáticos cervicales en hasta el 50% de todos los casos de PIOSCC, y también puede extenderse a lo largo del nervio alveolar inferior, por lo general requiriendo un tratamiento agresivo para controlar la enfermedad . La radioterapia adyuvante se puede indicar en función de la extensión tumoral y el compromiso ganglionar regional. El presente caso mostró afectación de ganglios linfáticos cervicales. Sin embargo, la mortalidad parece estar más relacionada con la extensión local de la neoplasia que con la enfermedad metastásica . Según Thomas et al. (2000) las tasas de supervivencia de 1, 2 y 3 años fueron de 75,7, 62,1 y 37,8%, respectivamente, lo que indica un pronóstico precario y la necesidad de un tratamiento adecuado. Nuestra paciente se sometió a hemimandibulectomía izquierda con disección supraomohioide izquierda del cuello, seguida de reconstrucción microquirúrgica con colgajo sin peroné y radioterapia adyuvante asociada a quimioterapia. El paciente ha sido seguido durante 8 años sin evidencia de recurrencias. En resumen, presentamos un caso de probable quiste dentígero que después de 11 años mostró transformación maligna, lo que ilustra que, a pesar de que la mayoría de las lesiones odontogénicas son benignas, todos los médicos deben ser conscientes de la posibilidad de neoplasias malignas odontogénicas. El PIOSCCC comúnmente causa dolor que involucra grandes áreas de las mandíbulas, pero eventualmente el diagnóstico temprano puede ser un desafío, ya que las características clínicas e imaginológicas pueden ser inespecíficas.
Este caso también ilustra que un examen cuidadoso y un seguimiento regular de pacientes con dientes impactados con una radiolucencia asociada son importantes. Además, se recomienda el examen histopatológico de quistes odontogénicos o tejido pericoronal para confirmar el diagnóstico clínico y debido a su posibilidad de transformación maligna.
Conflict of Interests
the authors declare that there is no conflict of interests regarding the publication of this paper.
reconocimientos
los autores agradecerán la coordinación de perfeccionamiento de personal de Nivel Superior (CAPES) para el apoyo financiero y el Consejo Nacional de Desarrollo Científico y Tecnológico (CNPq). El Dr. Fabio Alves es un investigador de CNPq.