Streszczenie
pierwotny śródkostny rak szczęki (PIOSCC) może powstać z nabłonka odontogennego, częściej z wcześniejszej torbieli odontogennej. Celem tego przypadku jest zilustrowanie, że klinicysta powinien wziąć pod uwagę, że pozornie łagodna torbiel zębowa może przejść transformację złośliwą i że cały materiał usunięty z pacjenta musi zostać oceniony histologicznie. 44-letni mężczyzna przedstawił na rutynowym prześwietleniu okołowierzchołkowym uderzony dolny lewy trzeci trzon z promieniowaniem nad koroną. Dziesięć lat później pacjent skarżył się na ból w tym samym regionie i wycięto ząb. Po miesiącu pacjent nadal narzekał na ból i doznał złamania żuchwy. Wykonano biopsję i zdiagnozowano raka. Pacjent był leczony chirurgicznie adiuwantowym radioterapią i chemioterapią i po 8 latach, jest dobrze bez oznak nawrotów. Raport ten opisuje raka żuchwy Środkowej prawdopodobnie opracowany z poprzedniej torbieli zębowej.
1. Wprowadzenie
pierwotny śródkostny płaskonabłonkowy rak szczęki (PIOSCC) to agresywne nowotwory złośliwe pochodzące głównie z nabłonka odontogennego . Te raki mogą być agresywne, obejmujące duże obszary szczęk, ale cechy są zwykle niespecyficzne i biopsja potwierdza diagnozę . Przeżywalność od dwóch do sześciu lat wynosi około 53%, a nawrót lokalny był głównym problemem u pacjentów nieleczonych radykalnym wycięciem .
złośliwe zmiany torbieli odontogennych szacuje się na 0,13% do 2%, przy czym większość przypadków dotyczy żuchwy . Ponadto celem niniejszego raportu było opisanie przypadku śródkostnego raka płaskonabłonkowego jamy ustnej, prawdopodobnie pochodzącego z torbieli odontogennej.
2. Opis przypadku
44-letni mężczyzna został skierowany do naszego centrum onkologicznego w celu leczenia guza szczęki. Wywiad medyczny ujawnił, że w 1994 roku pacjent przeszedł okołowierzchołkowe zdjęcie rentgenowskie uderzonego lewego dolnego trzeciego trzonu, wykazujące radiolucencję nad koroną interpretowaną jako torbiel zębowa(ryc. 1 (A)). Nie było żadnych objawów, a pacjent i jego Dentysta zdecydowali się na obserwację. Po 11 latach pacjent wystąpił ból w okolicy i zarówno ząb, jak i zmiana zostały usunięte i odrzucone. Po 15 dniach (ryc. 1(b) i 1(c)) pacjent nadal wykazywał ból, a zdjęcie rentgenowskie panoramiczne wykazało miejscowe usunięcie zęba bez oznak zmiany złośliwej. Wykonano biopsję i rozpoznano raka płaskonabłonkowego (SCC).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a) Okołowierzchołkowe zdjęcie rentgenowskie wskazujące na radiolucencję otaczającą koronę lewego trzeciego trzonu, wskazującą na torbiel zębową. (b-c) panoramiczne zdjęcie rentgenowskie wykonane po 15 dniach ekstrakcji trzeciego zęba trzonowego nie wykazało sugestywnej transformacji złośliwej.
leczenie polegało na częściowym wycięciu żuchwy z rozwarstwianiem i nadkomórkowym rozwarstwianiu szyi po lewej stronie, a następnie rekonstrukcji mikrochirurgicznej z klapką wolną od strzałki (ryc. 2). Analiza histopatologiczna potwierdziła śródkostną SCC z regionalnymi przerzutami w 1 (poziom Ib) z 36 węzłów chłonnych, bez pęknięcia otoczki (Fig. 3(A) i 3(b)). Przeprowadzono analizę immunohistochemiczną cytokeratyn 5 i 14 w guzie pierwotnym oraz w regionalnym węźle chłonnym i stwierdzono dodatnie wyniki w obu miejscach (Fig. 3(C) -3 (f))
natychmiast po zabiegach chirurgicznych panoramiczne zdjęcie rentgenowskie, które pokazuje odbudowę klapy strzałkowej żuchwy.
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(A) Wyspy raka płaskonabłonkowego naciekające beleczkami kostnymi. b) przerzuty Regionalne (HE 200X). C) ekspresja immunohistochemiczna CK 5 w guzie pierwotnym. d) CK 5 w przerzutach regionalnych. e) ekspresja CK 14 w guzie pierwotnym. f) CK 14 w przerzutach regionalnych.
leczenie uzupełniające polegało na radioterapii (całkowita dawka promieniowania 64,4 Gy) związanej z cyklami cisplatyny (100 mg/m2 pc. co 21 dni). Pacjent był obserwowany przez 8 lat bez dowodów nawrotów (ryc. 4).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
tomografia komputerowa (CT) wykonywane po 8 latach obserwacji. (a) trójwymiarowa rekonstrukcja ilustruje kostną konsolidację między żuchwą a strzałką. (b-c) plastry osiowe CT nie wykazujące nawrotów miejscowych.
3. Dyskusja
PIOSCC jest rzadkością i dla prawidłowej diagnozy należy wykluczyć możliwości SCC błony śluzowej jamy ustnej, inne rodzaje nowotworów odontogennych i przerzuty. W niniejszym przypadku wyraźnie wykazano wewnątrzkostną zmianę chorobową zgodną z torbielą zębatą, która po 11 latach została zdiagnozowana jako nowotwór złośliwy. Dlatego uzasadnione jest rozważenie, że ostateczna diagnoza polega na PIOSCC pochodzącym z torbieli zębowej.
większość przypadków PIOSCC dotyczy żuchwy, powodując obrzęk, ból i parestezje dolnej wargi . Głównym zarzutem w tym przypadku był ból, który wystąpił dopiero po 11 latach od wykrycia sugestywnego obrazu torbieli zębowej w prześwietleniu okołowierzchołkowym. Radiologicznie PIOSCC może występować jako jednoliścienne lub wieloliścienne zmiany o źle zdefiniowanych lub dobrze zdefiniowanych, ale niekortykowanych granicach . Nasz przypadek wykazał początkowo jako jednoliścienne dobrze zdefiniowane uszkodzenie bardzo sugerujące torbiel zębową, a po 11 latach, gdy usunięto ząb, nie było znaczącej zmiany, która mogłaby sugerować zmianę złośliwą.
przyjmuje się, że nabłonek odontogenny torbieli i nowotworów łagodnych może ulegać przekształceniom złośliwym, w tym także pozostałościom Malasseza i blaszki zębowej . Niemniej jednak mechanizmy te nie są znane, a ponieważ przypadki te są rzadkie i zwykle niezbyt dobrze udokumentowane, wiele aspektów nadal budzi kontrowersje. W miarę możliwości, ważne jest, aby znaleźć w tych samych obszarach zmiany raka przylegających do nabłonka łagodnego, z którego pochodzi nowotworu. Niestety, usunięty ząb i związane z nim tkanki nie zostały wysłane do badania histopatologicznego, a to wciąż nie jest rzadkością w większości części świata.
różne torbiele odontogenne były związane z PIOSCC, w tym torbiel resztkowa, torbiel zębowa, odontogenna keratocysta, zwapniająca torbiel odontogenna i torbiel przyzębia bocznego . W analizie 116 zgłoszonych przypadków PIOSCC powstających w torbieli odontogennych, typ torbieli bardziej obserwowany był szczątkowy / rodnikowy z 70 przypadkami, a następnie torbiel zębowa z 19 przypadkami, guz keratocystyczny odontogenny z 16 przypadkami, 1 przypadek bocznego przyzębia i 9 niesklasyfikowanych przypadków . Identyfikacja łagodnej wyściółki nabłonkowej istniejącej wcześniej torbieli odontogennej charakteryzuje PIOSCC typu 1 (ex odontogenic cyst); niestety nie udało nam się wykazać PIOSCC typu 1 w naszym przypadku, ponieważ materiał został odrzucony. W związku z tym nowotwór został lepiej sklasyfikowany jako typ 3 PIOSCC (powstający de novo).
ekspresja cytokeratyn (CK) w rozwoju zarodków zębów może być pomocna w zrozumieniu histogenezy torbieli odontogennych lub nowotworów łagodnych i złośliwych. CK 5, 7, 8, 14 i 19 są wyrażone w narządzie szkliwa, a CK 14 jest głównym włóknem pośrednim występującym w blaszce dentystycznej, zmniejszonym nabłonku szkliwa i narządzie szkliwa; niemniej jednak, CK jest również powszechnie wyrażany w innym nabłonku, w tym w błonie śluzowej jamy ustnej . W celu potwierdzenia ewentualnego pochodzenia odontogennego naszego przypadku wykonano CK 5 i CK 14, a oba CK były silnie immunoreaktywne w guzach pierwotnych i przerzutowych. Odkrycia te mogą wzmocnić hipotezę o złośliwej transformacji torbieli zębodołowej.
przerzuty do węzłów chłonnych szyjki macicy obserwuje się do 50% wszystkich przypadków PIOSCC, a także może rozprzestrzeniać się wzdłuż dolnego nerwu pęcherzykowego, Zwykle wymagając agresywnego leczenia w celu opanowania choroby . Radioterapia adiuwantowa może być wskazana w zależności od rozszerzenia guza i zaangażowania węzłów regionalnych. Ten przypadek wykazał zajęcie węzłów chłonnych szyjnych. Jednak śmiertelność wydaje się być bardziej związana z miejscowym rozszerzeniem nowotworu niż chorobą przerzutową . Według Thomas et al. (2000) współczynniki przeżycia 1, 2 i 3 lat wynosiły odpowiednio 75,7%, 62,1% i 37,8%, co wskazuje na złe rokowanie i konieczność odpowiedniego leczenia. Nasz pacjent przeszedł lewostronną hemimandibulektomię z rozwarstwieniem lewej nadkomórkowej szyi, a następnie rekonstrukcję mikrochirurgiczną z klapką wolną strzałkową i radioterapią uzupełniającą połączoną z chemioterapią. Pacjent był obserwowany przez 8 lat bez żadnych dowodów nawrotów. Podsumowując, zgłaszamy przypadek prawdopodobnej torbieli zębowej, która po 11 latach wykazała złośliwą transformację, co ilustruje, że pomimo tego, że większość zmian odontogennych jest łagodna, wszyscy lekarze muszą być świadomi możliwości wystąpienia nowotworów odontogennych. PIOSCC często powoduje ból z udziałem dużych obszarów szczęki, ale ostatecznie wczesna diagnoza może być wyzwaniem jak kliniczne i imaginologiczne cechy mogą być niespecyficzne.
ten przypadek pokazuje również, że ważne jest dokładne badanie i regularna obserwacja pacjentów z uszkodzonymi zębami z towarzyszącym promieniotwórczością. Ponadto zaleca się badanie histopatologiczne torbieli odontogennych lub tkanki okołoronalnej w celu potwierdzenia diagnozy klinicznej i ze względu na możliwość transformacji złośliwej.
Conflict of Interests
The authors declare that there is no conflict of interests regarding the publication of this paper.
acknowledgments
the authors would like to thank koordynacji kwalifikacji personelu najwyższego poziomu (CAPES) for financial support and National Science and Technology Development Board (w R). Dr Fabio Alves is a research fellow of R.