Abstrakt
primärt intraosseöst karcinom i käftarna (PIOSCC) kan uppstå från odontogent epitel, oftare från en tidigare odontogen cysta. Syftet med detta fall är att illustrera att läkaren bör överväga att en uppenbar godartad tandcyst kan drabbas av malign transformation och att allt material som tas bort från en patient måste utvärderas histologiskt. En 44-årig man presenterade i en rutinmässig periapisk röntgen en påverkad nedre vänstra tredje molar med radiolucency över kronan. Tio år senare klagade patienten på smärta i samma region och tanden extraherades. Efter en månad klagade patienten fortfarande på smärta och fick en fraktur i underkäken. En biopsi utfördes och karcinom diagnostiserades. Patienten behandlades kirurgiskt med adjuvant radio-och kemoterapi och efter 8 år är han väl utan tecken på återfall. Denna rapport beskriver ett centralt mandibulärt karcinom som troligen utvecklats från en tidigare tandcyst.
1. Inledning
primära intraosseösa skivepitelcancer i käftarna (PIOSCC) är aggressiva maligniteter som huvudsakligen härrör från odontogent epitel . Dessa karcinom kan vara aggressiva och involverar stora delar av käftarna, men funktionerna är vanligtvis ospecifika och biopsi bekräftar diagnosen . Överlevnadsgraden på två till sex år är cirka 53% och lokal återfall har varit det största problemet hos patienter som inte behandlats med radikal excision .
malign transformation av odontogena cyster uppskattas vara mellan 0,13% och 2%, med de flesta fall som involverar underkäken . Dessutom var syftet med denna rapport att beskriva ett fall av ett intraosseöst Oralt skivepitelcancer, troligen härrörande från en odontogen cysta.
2. Fallrapport
en 44-årig man hänvisades till vårt cancercenter för behandling av en käfttumör. Den medicinska historien avslöjade att patienten 1994 genomgick en periapisk röntgen av en påverkad nedre vänstra tredje molar, som visar radiolucency över kronan tolkad som dentigerous cyste (Figur 1(A)). Det fanns inga symtom och patienten och hans tandläkare bestämde sig bara för att följa upp. Efter 11 år presenterade patienten smärta i regionen och både tand och lesion avlägsnades och kasserades. Efter 15 dagar (figurerna 1(b) och 1(c)) fortsatte patienten att uppvisa smärta och en panoramisk röntgen visade en lokal tanduttag utan tecken på malign lesion. En biopsi utfördes och diagnosen var av skivepitelcancer (SCC).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a) Periapisk röntgen som visar en radiolucens som omger kronan på den vänstra tredje molaren som tyder på tandcyst. (b-c) panoramisk röntgen utförd efter 15 dagar efter den tredje molära extraktionen som inte visar någon suggestiv malign transformation.
behandlingen bestod av partiell mandibulektomi med disartikulering och supraomohyoid halsdissektion av vänster sida följt av mikrokirurgisk rekonstruktion med fibula fri flik (Figur 2). Den histopatologiska analysen bekräftade en intraosseös SCC med regional metastas i 1 (nivå Ib) av 36 lymfkörtlar, utan kapselbrott(figurerna 3(A) och 3 (b)). En immunhistokemisk analys med cytokeratiner 5 och 14 utfördes i den primära tumören och i en regional lymfkörtel och de var positiva på båda ställena (figurerna 3 (c) -3 (f))
omedelbart efter kirurgisk behandling panoramisk röntgen, som visar fibula fri klaff rekonstruktion av underkäken.
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a) skivepitelcancer öar infiltrera benet trabeculae. (B) Regional metastas (HE 200x). (c) CK 5 immunhistokemiskt uttryck i den primära tumören. (d) CK 5 vid regional metastas. (e) CK 14-uttryck i den primära tumören. (f) CK 14 i den regionala metastasen.
adjuvansbehandlingen bestod av strålbehandling (total strålningsdos på 64, 4 Gy) associerad med cykler av cisplatin (100 mg/m2 var 21: e dag). Patienten har följts i 8 år utan tecken på återfall (Figur 4).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
datortomografi (CT) utförd efter 8 års uppföljning. (a) tredimensionell rekonstruktion illustrerar den osseösa konsolideringen mellan underkäken och fibula. (b-c) axiella skivor CT visar inga tecken på lokal återfall.
3. Diskussion
PIOSCC är sällsynt och för en korrekt diagnos måste möjligheterna till en SCC i munslemhinnan, andra typer av odontogena karcinom och metastaser uteslutas. Det aktuella fallet visar tydligt en intraosseös lesion som överensstämmer med dentigerous cyste som diagnostiserades som malign tumör efter 11 år. Därför är det rimligt att överväga att den slutliga diagnosen är av en PIOSCC härledd från dentigerous cyste.
de flesta fall av PIOSCC involverar underkäken och orsakar svullnad, smärta och parestesi i underläppen . Chefen klagar på det aktuella fallet var smärta som inträffade först efter 11 års upptäckt av en suggestiv bild av dentigerous cyste i en periapisk röntgen. Radiografiskt kan PIOSCC framstå som unilokulära eller multilokulära lesioner, med dåligt definierade eller väldefinierade men okortikerade gränser . Vårt fall visade initialt som unilokulär väldefinierad lesion som mycket tyder på dentigerous cyste och efter 11 år när tanden avlägsnades var det ingen signifikant förändring som kunde föreslå en malign transformation.
det är väl accepterat att odontogent epitel av cystor och godartade tumörer kan drabbas av malign transformation, inklusive även vilar av Malassez och dental lamina . Ändå är de involverade mekanismerna inte kända, och eftersom dessa fall är sällsynta och vanligtvis inte särskilt väl dokumenterade är många aspekter fortfarande kontroversiella. När det är möjligt är det viktigt att hitta i samma lesionsområden av karcinom intill det godartade epitelet från vilket maligniteten härleddes. Tyvärr skickades inte den borttagna tanden och dess tillhörande vävnader för histopatologisk undersökning, och detta är fortfarande inte ovanligt i de flesta delar av världen.
olika odontogena cyster har associerats med PIOSCC, inklusive restcyst, tandcyst, odontogen keratocyst, förkalkande odontogen cyste och lateral periodontal cysta . I analys av 116 rapporterade fall av PIOSCC som uppstod i odontogena cyster var den typ av cysta som observerades mer Rest/radikulär med 70 fall följt av dentigerös cyste med 19 fall, keratocystisk odontogen tumör med 16 fall, 1 fall av lateral periodontal och 9 oklassificerade fall . Identifieringen av den godartade epitelfodret hos en redan existerande odontogen cyste karakteriserar PIOSCC typ 1 (Ex odontogen cyste); tyvärr misslyckades vi med att demonstrera typ 1 PIOSCC i vårt fall eftersom materialet kasserades. Följaktligen klassificerades tumören bättre som typ 3 PIOSCC (arising de novo).
uttryck av cytokeratiner (CK) vid utveckling av tandkim kan vara till hjälp för att förstå histogenesen av antingen odontogena cyster eller godartade och maligna tumörer. CK 5, 7, 8, 14 och 19 uttrycks i emaljorganet och CK 14 är det huvudsakliga mellanliggande filamentet som finns i dental lamina, reducerat emaljepitel och emaljorgan; ändå uttrycks denna CK också vanligtvis i andra epitel inklusive munslemhinnan . Med målet att bekräfta det möjliga odontogena ursprunget i vårt fall utfördes CK 5 och CK 14, och båda CK var starkt immunoreaktiva i primära och metastatiska tumörer. Dessa fynd kan förbättra hypotesen om malign transformation av den dentigerösa cysten.
metastas till cervikala lymfkörtlar observeras i upp till 50% av alla fall av PIOSCC, och det kan också spridas längs den underlägsna alveolära nerven, vilket vanligtvis kräver en aggressiv behandling för att kontrollera sjukdomen . Adjuvant strålbehandling kan indikeras beroende på tumörförlängning och regional nodinvolvering. Det aktuella fallet visade en cervikal lymfkörtel involvering. Dödligheten verkar dock vara mer relaterad till lokal förlängning av neoplasmen än metastatisk sjukdom . Enligt Thomas et al. (2000) överlevnadsgraden på 1, 2 och 3 år var 75,7%, 62,1% respektive 37,8%, vilket indikerar den dåliga prognosen och nödvändigheten av en adekvat behandling. Vår patient genomgick en vänster hemimandibulektomi med vänster supraomohyoid halsdissektion följt av mikrokirurgisk rekonstruktion med fibula fri klaff och adjuvant strålbehandling associerad med kemoterapi. Patienten har följts i 8 år utan några tecken på återfall. Sammanfattningsvis rapporterar vi ett fall av en sannolik tandcyst som efter 11 år visade malign transformation, vilket illustrerar att trots att de flesta odontogena lesioner är godartade måste alla kliniker vara medvetna om möjligheten till odontogena maligniteter. PIOSCC orsakar ofta smärta som involverar stora delar av käftarna, men så småningom kan den tidiga diagnosen vara en utmaning eftersom de kliniska och imaginologiska egenskaperna kan vara ospecifika.
detta fall illustrerar också att en noggrann undersökning och regelbunden uppföljning av patienter med påverkade tänder med tillhörande radiolucens är viktiga. Dessutom rekommenderas histopatologisk undersökning av odontogena cyster eller perikoronal vävnad för att bekräfta den kliniska diagnosen och på grund av dess möjlighet till malign transformation.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.
erkännanden
författarna vill tacka Coordinaau de Aperfei Occoroamento de personnels de niveau superior (capes) för ekonomiskt stöd och Conselho Nacional de Desenvolvimento cient Occurfico e Tecnol Occurgico (CNPq). Dr. Fabio Alves är en forskare av CNPq.