encefalopatie je termín, který se týká mozkové dysfunkce, pro kterou existuje mnoho příčin. Jaterní encefalopatie (HE) nastává, když játra nefunguje správně, nebo když krev ze střeva obchází játra v co je známé jako portosystémová posunování. Může se projevit jako spektrum neurologických a psychiatrických abnormalit.
játra mají několik funkcí, včetně detoxikace krve, produkce žluči, ukládání energie a metabolizace různých sloučenin. Amoniak se produkuje v gastrointestinálním traktu bakteriální degradací živin a také normálními metabolickými procesy ve střevních buňkách. Normálně játra rozkládají amoniak na močovinu, která se bezpečně vylučuje močí. I když, jak přesně se vyvíjí, je složitá a stále neúplně pochopil, důležitým faktorem je ztráta schopnost jater detoxikovat amoniak, který místo toho cestuje přes krevního oběhu a dostane se do mozku. Lékaři si myslí, že nadměrný amoniak a další toxiny hrají ústřední roli v oslabujících příznacích encefalopatie, které se mohou pohybovat od jemných změn osobnosti až po zmatek a dokonce i kóma.
příčiny
existují tři hlavní typy jaterní encefalopatie definované základním stavem.
Typ A je výsledkem akutního selhání jater, ke kterému dochází, když pacient trpí rychlým zhoršením funkce jater. Toto zhoršení může být způsobeno četnými stavy, včetně, ale bez omezení na léky, léky, virové infekce nebo autoimunitní onemocnění.
typ B se vyskytuje při nastavení portosystémového posunování nebo bypassu. V tomto stavu oběhový systém obchází játra, obvykle výsledek vrozené abnormality nebo chirurgického zákroku.
Typ C je výsledkem cirhózy. Jedinci s chronickým onemocněním jater od virové hepatitidy (jako je hepatitida B nebo C), tukové non alkoholické jaterní onemocnění, alkohol, autoimunitní hepatitida, nebo jiný důvod, může být na riziko vzniku cirhózy. Cirhóza se týká specifického vzoru a rozsahu jizvy v játrech, což odráží pokročilé onemocnění. To má tendenci se postupně rozvíjet, přičemž tkáň jizvy pomalu nahrazuje zdravou tkáň po určitou dobu.
v epizodě HE často hraje roli srážecí faktor, jako je infekce, gastrointestinální krvácení, předávkování diuretiky, poruchy elektrolytů, dehydratace nebo zácpa.
příznaky / komplikace
lékaři obvykle používají kritéria West Haven pro stupeň závažnosti HE.
Skryté ON (Jemné známky a příznaky, které mohou vyžadovat speciální testy k diagnostice)
- Minimální: Diagnostikována pouze prostřednictvím psychologické nebo neuropsychologické testy a bez zjevných klinických projevů.
- Stupeň 1: Jemné příznaky a příznaky, jako je triviální nedostatek vědomí, zapomnětlivost, změněný rytmus spánku, obtížné soustředění a mírné změny osobnosti včetně podrážděnosti, deprese, úzkosti nebo euforie.
Zjevné, ŽE (Klinicky zjevné příznaky a symptomy na škále od středně těžké až těžké)
- Stupeň 2: Letargie, apatie, zmatenost, závažné problémy s pamětí, a chování, které je neobvyklé nebo nevhodné.
- Stupeň 3: Velký zmatek a dezorientace (pacient nemusí pochopit, kdo jsou, nebo může zapomenout, kde jsou), somnolence a bizarní chování.
- stupeň 4: kóma bez odpovědi na bolestivé podněty.
Jeden důležitý fyzikální vyšetření přihlásit, ŽE je asterixis, což je mávání třes rukou obvykle vyvolal, kdy paže jsou natažené a zápěstí prodloužena. Toto znamení obvykle odráží stupeň 2 encefalopatie nebo vyšší.
Jako, ŽE nejčastěji se vyskytuje jako komplikace jaterního selhání, tam může být jiné příznaky přítomny, reflexní podkladové závažnost onemocnění jater, jako je žluté zabarvení kůže (žloutenka) a/nebo očí (sklerální ikterus), a hromadění tekutiny v břiše (ascites).
Epidemiologie
prevalenci skryté, ŽE v cirhózou populace může být poměrně vysoká, i když vzhledem k tomu, příznaky a příznaky jsou jemné a mohou vyžadovat speciální testy k diagnostice, skutečné prevalence je pravděpodobné, že pod-ocenil v typickém klinickém prostředí. Během prvních 5 let po diagnóze cirhózy je riziko výskytu prvního záchvatu zjevného je 5-25%. Jakmile dojde k první epizodě, existuje 40% šance na opakující se událost do 1 roku. Ti s opakujícími se záchvaty OHE mají 40% šanci na další opakující se událost do 6 měsíců.
Diagnostika
diagnóza jaterní encefalopatie je klinický jeden, který se svého poskytovatele zdravotní péče, které bude na základě anamnézy, fyzikálního vyšetření, a případně s pomocí laboratorních zkoušek a/nebo speciální kognitivní testování. Včasná identifikace a prezentace pro lékařskou péči je nejdůležitějším prvním krokem. Vstup od rodinných příslušníků nebo blízkých přátel je často prospěšný při identifikaci jemných změn, které by mohly vést k diagnóze, a také může pomoci při hodnocení reakce na strategie řízení.
často se provádí další testování za účelem dalšího zkoumání potenciálního precipitantu. Hladiny amoniaku v krvi jsou běžně zvýšené u jedinců s cirhózou i v nepřítomnosti HE, což znamená, že vysoká hladina amoniaku je zřídka diagnostická užitečnost. Nízká hladina amoniaku v krvi však vede k podezření, že má on může vyzvat lékaře, aby zvážil alternativní diagnózu.
Management
změny životního stylu a stravy
zatímco se kdysi považovalo za vhodné při řízení HE, nyní se rozumí, že omezení dietních bílkovin se nedoporučuje. Podrobné posouzení stavu výživy se specifickými doporučeními založenými na individuálních okolnostech je často oprávněné a mělo by být projednáno s vaším poskytovatelem zdravotní péče.
vyhýbání se veškerému alkoholu, pokud již nebylo dosaženo, je nanejvýš důležité. Všechny léky, včetně, ale bez omezení na volně prodejné látky, které mohou mít sedativní účinek, by měl přezkoumat váš poskytovatel zdravotní péče.
osoba s diagnózou nebo podezřením na výskyt by neměla obsluhovat motorové vozidlo nebo těžké stroje.
léky
laktulóza, neabsorbovatelný cukr (disacharid), zůstává nejčastější a účinnou léčbou OHE. V kapalné formě se jeho příznivé účinky vyskytují snížením pH v gastrointestinálním traktu a změnou střevní flóry. Vzhledem k jeho laxativnímu účinku budou pacienti muset upravit spotřebované množství, aby dosáhli 2-3 pohybů měkkého střeva denně. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat nevolnost, nadýmání, břišní nepohodlí, průjem a dehydratace.
Rifaximin (Zaxine®) je špatně absorbované perorální antibiotikum, které působí většinou na bakterie v gastrointestinálním traktu, čímž v případě potřeby uplatňuje svůj účinek. Používá se jako aditivní terapie v kombinaci s laktulózou, pokud se u samotné laktulózy vyskytují opakující se epizody OHE. Může být také vhodnou alternativou pro ty, kteří netolerují laktulózu kvůli vedlejším účinkům, protože rifaximin je obvykle docela dobře snášen.
Zatímco laktulóza a rifaximin jsou zdaleka nejvíce běžně používané a dobře-studoval přípravky k léčbě OHE, ostatní agenti mají zkoumán včetně větvených aminokyselin (Bcaa), L-ornitin L-aspartátu (LOLA), probiotika a další antibiotika.
jakmile je diagnostikována a adekvátně léčena první epizoda OHE, je obvykle indikována probíhající terapie, jak je popsáno výše, aby se zabránilo recidivě.
Operace
Vzhledem k tomu, příčinou je obvykle buď chronické nebo akutní selhání jater, když nereaguje na medikamentózní léčbu, nebo když se opakující se epizody se vyskytují i přes maximální lékařskou terapii, hodnocení pro transplantaci jater, může být vhodné.
Výhled
Jaterní encefalopatie je závažné onemocnění, které může být opakující se příčinou těžkého zdravotního postižení, s příznaky, od mírné poruchy spánku zmatek, dezorientace, a dokonce i komatu. Včasná identifikace je klíčová, protože umožňuje rychlou identifikaci a řízení všech srážecích faktorů. Pokud vy nebo miloval jeden má cirhózu a zkušenosti žádné příznaky jaterní encefalopatie, jak je uvedeno výše, doporučujeme vám promluvit se svým lékařem co nejdříve.