co jsou kloakální anomálie?
kloakální anomálie se týkají souboru defektů, které se vyskytují během vývoje plodu v dolních břišních strukturách ženy. Existuje mnoho variant těchto defektů, ale nejčastější zahrnují sloučení konečníku, genitálního traktu (vagíny) a močových cest (močové trubice) do jednoho výstupu z těla. Normálně konečník, genitální trakt a močový trakt budou mít všechny oddělené vývody z těla u ženy. Děti s kloakální anomálie bude mít pouze jeden vývod z těla pro všechny tři plochy (močové trubice, pochvy a konečníku se sloučí dohromady, aby jedna trubka). Typicky budou vaječníky a vejcovody neovlivněny a normální.
nejsložitější formou kloakální anomálie je ta, která zahrnuje exstrofii močového měchýře. Jedná se o vrozenou vadu, kdy se dítě narodí s močovým měchýřem a někdy i jinými orgány vystavenými tělu. Exstrofie močového měchýře se může objevit u mužů nebo žen.
mnoho z těchto defektů bude diagnostikováno na prenatálním ultrazvuku a urologický tým CHOC bude schopen poskytnout informace očekávaným rodičům před a krátce po narození o budoucích potřebách jejich dítěte.
jaké jsou příznaky kloakální anomálie?
existuje mnoho variací kloakálních deformit. Specifické vady mohou zahrnovat:
- Neperforovaný anus, který nastane, když konečníku není plně vytvořena, nebo nemá otvor ven z těla,
- Vaginální zdvojování nebo vaginální atrézie, což je abnormální uzavření nebo nepřítomnost pochvy
- Nedostatek vývoje v jiných ženských pohlavních orgánů, dělohy, vejcovodů nebo vaječníků
- Variace ve stupni vývoje močového měchýře, konečníku, břišní stěny nebo pohlavních orgánů
Kloakální anomálie jsou často spojeny s jinými podmínek, při nichž ledvin, pánevní kosti a míchy.
jak jsou diagnostikovány kloakální anomálie?
některé kloakální anomálie budou diagnostikovány na prenatálním ultrazvuku. Jiní budou diagnostikováni fyzickým vyšetřením po narození. Po narození může být dokončeno několik studií, aby bylo možné lépe porozumět jedinečné anatomii dítěte. Ultrazvuk, MRI, VCUG nebo genito/sinogram nebo cystoskopie a/nebo vaginoskopie mohou být provedeny před vypracováním léčebného plánu. Další informace o diagnostických testech používaných odborníky v urologickém centru CHOC.
jak se léčí kloakální anomálie?
kloakální anomálie vyžadují chirurgickou opravu jedním z našich chirurgů. Přesnou operaci a následnou opravu určí rodina dítěte a chirurg po zvážení její jedinečné anatomie. Často bude zapotřebí více než jedna operace.
Přímo po narození, bude tým pracovat, aby zajistily, že dítě je stabilní a bude pravděpodobně provést kolostomii, což je vytvoření nového otvor, jehož prostřednictvím stolice dítěte opustí tělo. Navíc, pro dítě nemůže močit na jejich vlastní, ona může potřebovat katétru být umístěn do močového měchýře.
zbývající operace, které budou potřebné k vytvoření vhodné močové trubice, vaginálního otevření a análního otevření, jsou často dokončeny, když je dítě starší a silnější.
jaký je dlouhodobý výhled pro děti s kloakální anomálií?
dlouhodobý výhled pro dívky s tímto stavem závisí na stupni anomálie nebo jiných souvisejících anomáliích nebo podmínkách. Naši poskytovatelé zdravotní péče budou schopni poskytnout konkrétní informace o dlouhodobém výhledu dítěte během jejích schůzek v kanceláři.
obecně budou mít děti s mírnými anomáliemi vynikající kontrolu močového měchýře a normální sexuální vývoj, plodnost a funkce. Mohou mít také téměř normální vzorec pro jejich pohyby střev. Děti se závažnějšími anomáliemi mohou potřebovat celoživotní zásah do močového měchýře a střev, aby pomohly vyprázdnit jejich těla močí a stolicí. Navíc mohou mít sníženou plodnost nebo potíže se sexuální funkcí.