Vad är cloacal anomalier?
Kloakala anomalier hänvisar till en samling defekter som uppstår under fosterutveckling i kvinnans nedre bukstrukturer. Det finns många variationer på dessa defekter, men de vanligaste innebär en sammanslagning av ändtarmen, könsorganen (vagina) och urinvägarna (urinröret) i en utgång ut ur kroppen. Normalt kommer rektum, könsorgan och urinvägar alla att ha separata utlopp från kroppen hos en kvinna. Barn med cloacal anomali kommer bara att ha ett utlopp från kroppen för alla tre kanalerna (urinröret, vagina och rektum kommer att smälta samman för att göra ett rör). Vanligtvis kommer äggstockarna och äggledarna att vara opåverkade och normala.
den mest komplicerade formen av en cloacal anomali är den som involverar blåsexstrofi. Detta är en fosterskada där ett barn föds med sin urinblåsa, och ibland andra organ exponeras från kroppen. Blåsexstrofi kan förekomma hos män eller kvinnor.
många av dessa defekter kommer att diagnostiseras på prenatal ultraljud och CHOC urology team kommer att kunna ge information till förväntade föräldrar före och strax efter födseln om deras barns framtida behov.
vilka är tecknen på en cloacal anomali?
det finns många variationer i kloakdeformiteter. Specifika defekter kan innebära:
- Imperforate anus, som uppstår när anus inte är helt formad eller inte har en öppning på utsidan av kroppen
- Vaginal duplicering eller vaginal atresi, vilket är en onormal stängning eller frånvaro av en vagina
- brist på utveckling i andra kvinnliga reproduktionsorgan, livmodern, äggledarna eller äggstockarna
- Variation i graden av utveckling av urinblåsan, ändtarmen, bukvägg eller reproduktionsorgan
kloakala anomalier är ofta förknippade med andra tillstånd som involverar njurarna, bäckenbenet och ryggmärgen.
Hur diagnostiseras kloakala anomalier?
vissa kloakala anomalier kommer att diagnostiseras på prenatal ultraljud. Andra kommer att diagnostiseras genom fysisk undersökning efter födseln. Efter födseln kan flera studier slutföras för att få en bättre förståelse för barnets unika anatomi. En ultraljud, MR, VCUG eller genito/sinogram, eller cystoskopi och/eller vaginoskopi kan göras innan en behandlingsplan kommer att utvecklas. Läs mer om de diagnostiska tester som används av specialisterna på CHOC Urology Center.
Hur behandlas kloakala anomalier?
Kloakavvikelser kräver kirurgisk reparation av en av våra kirurger. Den exakta operationen och efterföljande reparation kommer att bestämmas av barnets familj och kirurgen efter att ha beaktat hennes unika anatomi. Ofta behövs mer än en operation.
direkt efter födseln kommer teamet att arbeta för att säkerställa att barnet är stabilt och sannolikt kommer att utföra en kolostomi, vilket är skapandet av en ny öppning genom vilken barnets avföring kommer att lämna kroppen. Dessutom, för ett barn som inte kan urinera på egen hand, kan hon behöva en kateter som ska placeras i urinblåsan.
resten av operationer som kommer att behövas för att skapa en lämplig urinrör, vaginal öppning och analöppning avslutas ofta när ett barn är äldre och starkare.
vad är den långsiktiga utsikterna för barn med en cloacal anomali?
de långsiktiga utsikterna för flickor med detta tillstånd beror på graden av anomali eller andra associerade anomalier eller tillstånd. Våra vårdgivare kommer att kunna ge specifik information om barnets långsiktiga utsikter under hennes möten på kontoret.
i allmänhet kommer barn med milda anomalier att ha utmärkt blåskontroll och normal sexuell utveckling, fertilitet och funktion. De kan också ha ett nästan normalt mönster för tarmrörelserna. Barn med mer allvarliga anomalier kan behöva livslång urinblåsa och tarmintervention för att hjälpa till att tömma sina kroppar av urin och avföring. Dessutom kan de ha minskad fertilitet eller svårt med sexuell funktion.