Was sind cloacal Anomalien?
Kloakenanomalien beziehen sich auf eine Ansammlung von Defekten, die während der fetalen Entwicklung in den unteren Bauchstrukturen einer Frau auftreten. Es gibt viele Variationen dieser Defekte, aber die häufigsten beinhalten eine Verschmelzung von Rektum, Genitaltrakt (Vagina) und Harntrakt (Harnröhre) zu einem Ausgang aus dem Körper. Normalerweise haben das Rektum, der Genitaltrakt und die Harnwege bei einer Frau getrennte Auslässe aus dem Körper. Kinder mit einer Kloakenanomalie haben nur einen Auslass aus dem Körper für alle drei Trakte (Harnröhre, Vagina und Rektum verschmelzen zu einer Röhre). Typischerweise sind die Eierstöcke und Eileiter nicht betroffen und normal.
Die komplizierteste Form einer Kloakenanomalie ist die Blasenexstrophie. Dies ist ein Geburtsfehler, bei dem ein Kind mit seiner Blase und manchmal anderen Organen geboren wird, die dem Körper ausgesetzt sind. Blasenexstrophie kann bei Männern oder Frauen auftreten.
Viele dieser Defekte werden im pränatalen Ultraschall diagnostiziert, und das CHOC Urology-Team kann werdenden Eltern vor und kurz nach der Geburt Informationen über die zukünftigen Bedürfnisse ihres Kindes geben.
Was sind die Anzeichen einer Kloakenanomalie?
Es gibt viele Variationen von Kloakendeformitäten. Spezifische Defekte können beinhalten:
- Imperforierter Anus, der auftritt, wenn der Anus nicht vollständig ausgebildet ist oder keine Öffnung zur Außenseite des Körpers aufweist
- Vaginale Duplikation oder vaginale Atresie, bei der es sich um einen abnormalen Verschluss oder das Fehlen einer Vagina handelt
- Mangelnde Entwicklung in anderen weiblichen Fortpflanzungsorganen, der Gebärmutter, den Eileitern oder den Eierstöcken
- Variation des Entwicklungsgrades der Blase, rektum, Bauchwand oder Fortpflanzungsorgane
Kloakenanomalien sind häufig mit anderen Erkrankungen der Nieren, des Beckenknochens und des Rückenmarks verbunden.
Wie werden Kloakenanomalien diagnostiziert?
Einige Kloakenanomalien werden im pränatalen Ultraschall diagnostiziert. Andere werden nach der Geburt durch körperliche Untersuchung diagnostiziert. Nach der Geburt können mehrere Studien abgeschlossen werden, um die einzigartige Anatomie des Kindes besser zu verstehen. Ein Ultraschall, MRT, VCUG oder Genito / Sinogramm oder Zystoskopie und / oder Vaginoskopie kann durchgeführt werden, bevor ein Behandlungsplan entwickelt wird. Erfahren Sie mehr über die diagnostischen Tests, die von den Spezialisten des CHOC Urology Center durchgeführt werden.
Wie werden Kloakenanomalien behandelt?
Kloakenanomalien erfordern eine chirurgische Reparatur durch einen unserer Chirurgen. Die genaue Operation und die anschließende Reparatur werden von der Familie des Kindes und dem Chirurgen unter Berücksichtigung ihrer einzigartigen Anatomie festgelegt. Oft ist mehr als eine Operation erforderlich.
Direkt nach der Geburt wird das Team daran arbeiten, dass das Kind stabil ist, und wahrscheinlich eine Kolostomie durchführen, bei der eine neue Öffnung geschaffen wird, durch die der Stuhl des Kindes den Körper verlässt. Wenn ein Kind nicht alleine urinieren kann, muss möglicherweise ein Katheter in die Blase eingeführt werden.
Die restlichen Operationen, die zur Schaffung einer geeigneten Harnröhre, Vaginalöffnung und Analöffnung erforderlich sind, werden häufig abgeschlossen, wenn ein Kind älter und stärker ist.
Was sind die langfristigen Aussichten für Kinder mit einer Kloakenanomalie?
Die langfristigen Aussichten für Mädchen mit dieser Erkrankung hängen vom Grad der Anomalie oder anderen damit verbundenen Anomalien oder Zuständen ab. Unsere Gesundheitsdienstleister können während ihrer Termine im Büro spezifische Informationen über die langfristigen Aussichten des Kindes bereitstellen.
Im Allgemeinen haben Kinder mit leichten Anomalien eine ausgezeichnete Blasenkontrolle und eine normale sexuelle Entwicklung, Fruchtbarkeit und Funktion. Sie können auch ein nahezu normales Muster für ihren Stuhlgang haben. Kinder mit schwereren Anomalien benötigen möglicherweise lebenslange Blasen- und Darminterventionen, um ihren Körper von Urin und Stuhl zu entleeren. Darüber hinaus können sie eine verminderte Fruchtbarkeit oder Schwierigkeiten mit der sexuellen Funktion haben.