Prezentace
14-rok-starý dříve zdravý chlapec prezentovány s levou periorbitální otok a zarudnutí na 1 rok a svalovou slabost a bolest kloubů na 4 měsíců.
Na vyšetření měl fialové zbarvení a otok kolem levého oka (Obrázek 1(a) před léčbou a na Obrázku 1(b) po terapii), Gottron je papuly nad metakarpofalangeálních (MCP) kloubů bilaterálně a svalové slabosti s hodnocením 3/5 v proximální skupiny a 4/5 v distální skupiny. Vyšetření odhalilo normální CBC, ESR 33 mm/hod, CRP 0.383 mg/L Jaterních testů ukázaly následující abnormality: AST 281 IU/L, ALT 95 IU/L, GGT 24 U/L, ALP 149 U/L, a CK 4585 U/L. Antinukleární protilátky negativní s ENA jsou všechny negativní. Test funkce ledvin a test funkce štítné žlázy byly normální.
((a) a (b)) Vzhled jednostranné heliotrop vyrážka spolu s Gottron je papuly před a po 6 měsících léčby, v tomto pořadí. c) fokální perifascikulární atrofie byla focálně oceněna na světelné mikroskopii (H& E, ×100). (d) Ultrastrukturální vyšetření odhalilo oblastí s významnými myofibrilárního nepořádku s rozptýlenými tyč-jako struktury (jedna šipka) a cytoplazmatické těla (dvojité šipky) (×15000).
MRI sval odhalil difúzní svalový edém zahrnující svaly pánve, stehen, nohou a horních končetin, jakož i svaly zad naznačující zánětlivou myopatii.
CT orbital ukazuje, měkké tkáně otok v anteromediální a vynikající aspekty opustila orbitu, která ukazuje minimální vylepšení v postkontrastního, tam byl vzhled levostranná preseptal periorbitální celulitida se žádné důkazy o abscesu. Biopsie ze spodního víka neodhalila žádné maligní buňky ani kyselé rychlé bacily s následnou negativní kulturou pro tuberkulózu po 8 týdnech.
byla provedena svalová biopsie a odhalila mírně a ohniskově zvýšené endomysiální a perimysiální pojivové tkáně. V perimysiálních oblastech došlo k infiltraci perivaskulárních chronických zánětlivých buněk s několika mononukleárními zánětlivými buňkami, které byly rozptýleny mezi svalovými vlákny. Svalová vlákna vykazovala mírné až ohniskově střední variace velikosti a tvarů a většina měla periferní jádra. Byly patrné rozptýlené ložiska myofiberové nekrózy a regenerace. Perifascikulární atrofie nebyla prominentním rysem,ale mohla být focálně oceněna (Obrázek 1(c)). Ultrastrukturální vyšetření odhalilo nálezy, které byly v souladu se světelnou mikroskopií, včetně prominentního myofibrilárního nepořádku (Obrázek 1(d)). Kromě toho byly detekovány rozptýlené tyčovité struktury a cytoplazmatická těla. Celkové rysy byly v souladu se zánětlivou myopatií, s rysy naznačujícími dermatomyozitidu.
kožní biopsie levého dolního víka prokázala mírnou hyperkeratózu v epidermis. Dermis vykazovala těžkou infiltraci buněk chronického zánětu, která se skládá hlavně z lymfocytů a plazmatických buněk a infiltruje vlasové folikuly. Přilehlá mírná dermální fibróza, fokální solární elastóza a pigmentová inkontinence jsou zaznamenány.
pacient byl zahájen dávkou prednisolonu 50 mg denně se zvyšující se dávkou methotrexátu 15 mg, která dosáhla 20 mg týdně. Po 6 měsících pacient vykazoval dramatické zlepšení s normalizací svalové síly, vyblednutím kožních vyrážek a snížením svalových enzymů. Od dubna 2014 se vrací do školy s normálním výkonem na prednisolonu 5 mg denně a methotrexátu 20 mg týdně.