diskussion
udtrykket sklerodermi anvendes på et spektrum af lidelser karakteriseret ved fortykkelse af hud og subkutant væv. To kliniske kategorier kan identificeres: systemisk sklerose, hvor viscerale læsioner er til stede, og morphea, hvor læsioner er begrænset til huden. Peterson og kolleger har foreslået et klassificeringssystem for morphea.
Deep morphea syndromer er karakteriseret ved involvering af den dybe dermis, subkutan vævsfascia eller overfladisk muskel. Eosinofil fasciitis er et særskilt syndrom beskrevet af Shulman, der består af sclerotisk fasciitis, perifer eosinofili, forhøjet ESR og hypergammaglobulinæmi.
udtrykket morphea profunda blev foreslået af Person og Su i 1981 for at beskrive generaliseret inflammatorisk sklerose af panniculus eller fascia. Udtrykket solitary morphea profunda blev brugt af Hvidtaker til at beskrive en ensom fibrotisk plak på den øvre bagagerum med histologiske fund af en tæt, mononukleær celle infiltrerer hovedsageligt i subcutis, med markant sklerose og hyalinisering af bindevævet.
Morphea profunda er en lidelse af ukendt ætiologi, men er blevet beskrevet at forekomme efter vaccination og i forbindelse med Borrelia burgdorferi infektion. Det er mere almindeligt hos kvinder. Vores patient var mand. Det præsenterer med en eller flere hyperpigmenterede, skinnende, glatte atrofiske pletter med huden bundet ned til de underliggende strukturer. Sclerosen er ikke involveret i Raynauds fænomen eller sårdannelse af cifrene. Vores patient havde ikke nogen af disse. Systemisk involvering i form af unormal lungefunktion kan der ses ændringer i øsofageal motilitet. Vores patient havde imidlertid ingen tegn på systemisk involvering. Han havde tilknyttet symptomatiske spinal neurofibromer på samme side som de dominerende hudlæsioner. Symptomatiske spinal neurofibromer, selvom sjældne, er blevet rapporteret, men ikke i forbindelse med morphea. Neurofibromerne var ikke forbundet med nogen anden manifestation af neurofibromatose. Patienten havde også lipomer, som ikke er rapporteret i forbindelse med morphea profunda.
undersøgelser i tilfælde af morphea profunda kan vise perifer eosinofili, høj gammaglobulinæmi, hævet ESR og serologiske abnormiteter som antinukleære antistoffer, anti dobbeltstrenget-DNA, anti enkeltstrenget-DNA, antihistonantistoffer og reumatoid faktor. Vores patient var reumatoid faktor positiv sammen med en hævet CRP, hvilket tyder på en inflammatorisk proces.
Parry Romberg syndrom præsenterer også med hemifacial atrofi og anses af nogle for at være en variant af morphea. Dette kan også betragtes som en forskel i vores tilfælde. Den igangværende debat mellem den delvise overlapning af disse to betingelser udelukker en klar sondring mellem dem. Imidlertid havde vores patient læsioner på bagagerummet og lemmerne, havde ingen manifestationer i centralnervesystemet eller hjerneforandringer og var positiv for reumatoid faktor, som ses mere almindeligt i morphea. Derfor hælder diagnosen mere mod diagnosen morphea profunda.
sagen er rapporteret i betragtning af omfattende morphea profunda uden systemisk involvering, der forekommer hos en mand med forhøjede reumatoid faktorniveauer med tilhørende godartede tumorer, dvs.neurofibromer (symptomatiske) og lipomer og på grund af dets sjældenhed.