Diskussion
Kavernöse Hämangiome des Sigmas und Rektums sind seltene Gefäßfehlbildungen, die normalerweise bei jungen Erwachsenen mit einer langen Vorgeschichte episodischer und schmerzloser rektaler Blutungen auftreten. Alternativ können sie mit massiven lebensbedrohlichen Blutungen auftreten. Histologisch lassen sich Kolonhämangiome leicht von Teleangiektasien und Angiodysplasien trennen. Sie werden normalerweise als gutartige Hamartome angesehen, die aus dem submukösen Gefäßplexus stammen und der embryonalen Sequestrierung von mesodermalem Gewebe zugeschrieben werden. Große rektale kavernöse Hämangiome können jedoch das gesamte Becken infiltrieren und sich aggressiv verhalten. Kolonhämangiome werden in kapillare und kavernöse Typen unterteilt. Erstere neigen dazu, klein und asymptomatisch zu sein, während der kavernöse Typ, der häufiger auftritt, entweder diskret und umschrieben oder diffus und expansiv ist (Gentry-Klassifikation). Große, gewundene Gefäßkanäle mit turbulentem, trägem Blutfluss prädisponieren zur Bildung von Phlebolithen. Tatsächlich deutet die Ansammlung solcher Phlebolithen an einem ungewöhnlichen Ort bei einem jungen Menschen mit rektalen Blutungen sehr auf ein kavernöses Hämangiom des Dickdarms oder Rektums hin, obwohl Phlebolithen in der Hälfte der Fälle fehlen oder schwer zu erkennen sind. Interessanterweise hatte unser Patient CT aus anderen Gründen 2 Jahre vor der aktuellen Präsentation und keine Verkalkungen wurden gesehen. Man könnte spekulieren, dass die wiederholte Stop-and-Go-Blutung während der Schwangerschaft zusammen mit der wiederholten Aktivierung lokaler hämostatischer Mechanismen zur raschen Bildung dieser Verkalkungen führte. Mehrere Autoren haben darauf hingewiesen, dass die Diagnose auch bei wiederholten koloskopischen Untersuchungen oft jahrzehntelang übersehen wird und Patienten häufig Hämorrhoidektomien unterzogen werden, die keinen Nutzen bringen. Die Diagnose war bei unserem Patienten viel schneller gestellt, da einer von uns (PC) mit der Entität vertraut war. CT ist nützlich für die Beurteilung von rektalen Hämangiomen, aber wenn Phlebolithen nicht vorhanden sind, kann die Diagnose nicht mit Zuversicht gestellt werden oder kann ganz übersehen werden. Bei unserem Patienten hat der Radiologe die Möglichkeit eines kavernösen Hämangioms trotz des Vorhandenseins von Phlebolithen nicht in Betracht gezogen. Charakteristische MRT-Befunde wurden beschrieben und bestehen aus rektaler Wandverdickung mit hoher Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern und abnormalem perirektalem Fett mit serpiginösen Strukturen. Phlebolithen sind im MRT schwer zu erkennen. Die meisten Patienten mit rezidivierenden rektalen Blutungen aus kavernösen rektalen Hämangiomen sind jung und ansonsten gesund, und nur wenige Ärzte gehen schnell zur Becken-CT oder MRT über und insbesondere nicht während der Schwangerschaft. Die Beurteilung der rektalen Blutung ist in den allermeisten Fällen unkompliziert. Bei nicht schwangeren Patienten mit schweren, wiederkehrenden Blutungen wird als erster Schritt nach einer nicht diagnostischen Koloskopie eine Kontrast-CT des Abdomens und des Beckens durchgeführt. Auch wenn die Ursache nicht sofort klar ist, können CT-Befunde die Auswahl weiterer bildgebender Untersuchungen einschränken, z. B. Angiographie – bei Verdacht auf eine Gefäßfistel – oder MRT – wenn eine raumgreifende Läsion gefunden wird. Wenn lokal verfügbar, kann die rektale endoskopische Sonographie, die mit einem flexiblen Doppler-fähigen Instrument wie dem GF-UE160 durchgeführt wird, das diagnostische Instrument der Wahl sein, da es Strahlung oder Magnetfeldexposition und Kostenanläufe für Läsionen vermeidet, die entzündlich oder neoplastisch erscheinen. Es ist keine Sedierung erforderlich und eine Doppler-Flow-Auswertung mit hochauflösender Bildgebung ist möglich. Darüber hinaus können Biopsien bei Bedarf mit transrektaler ultraschallgeführter Feinnadelaspiration durchgeführt werden. Darüber hinaus wird die rektale Sonographie von Gastroenterologen oder Kolorektalchirurgen durchgeführt, die mit der seltenen rektalen Pathologie vertraut sind. Bei Patienten mit diffusem kavernösen rektalen Hämangiom, die eine Operation in Betracht ziehen oder wählen, kann die MRT die meisten Informationen für die chirurgische Planung liefern, was einen individuellen chirurgischen Ansatz mit dem Ziel der Erhaltung des Analsphinkters ermöglicht.
Viele Hausärzte sind mit dieser seltenen Entität nicht vertraut, und es ist erwähnenswert, dass nicht alles hellrote Blut pro Rektum mit gutartigen Hämorrhoiden zusammenhängt. In der Schwangerschaft kann die endorektale Sonographie in verwirrenden Fällen die Bildgebungsmodalität der Wahl sein.