Diskussion und Behandlung
Die Differentialdiagnose für unseren Patienten umfasste Enchondrom, aneurysmatische Knochenzyste, reparatives Riesenzellgranulom, intraossäre Ganglienzyste oder weniger wahrscheinlich Osteoblastom, Riesenzelltumor oder metastasierende Erkrankung.
Das Enchondrom ist eine gutartige, knorpelbildende Läsion der Metadiaphyse, von der angenommen wird, dass sie durch das Versagen der Knorpelzellen der Haut entsteht, Apoptose zu erleiden. Radiologisch sind Enchondrome gut umschriebene Läsionen mit Mineralisierungsbereichen, die klassische „Bögen und Ringe“ oder popcornartiges Aussehen haben . Bei Patienten mit multiplen Enchondromen (Morbus Ollier) können die Läsionen zu einer erheblichen Behinderung führen, und das Risiko einer malignen Transformation zum Chondrosarkom beträgt 25%, während eine maligne Transformation eines solitären Enchondroms selten ist . Beim Maffucci-Syndrom haben Patienten multiple Enchondrome, Hämangiome und ein fast 100% iges Risiko, dass sich skelettale oder viszerale Malignome entwickeln . Die klinischen, radiologischen und histopathologischen Unterscheidungen zwischen Enchondrom und niedriggradigem Chondrosarkom sind nicht leicht zu treffen. Schmerzen, Grad der endostalen Jakobsmuschel und Lage sind wichtige bestimmende Faktoren, da niedriggradige Chondrosarkome tendenziell symptomatischer sind, eine ausgeprägte endostale Jakobsmuschel aufweisen und an proximalen Stellen viel häufiger auftreten. Chondrosarkom ist häufiger schmerzhaft, hat eine intensivere Radiotracer-Aufnahme auf Knochenszintigraphie und mehr zelluläre Atypien als Enchondrom . Das Management eines asymptomatischen solitären Enchondroms ist Beobachtung. Wenn die Läsion symptomatisch wird, werden intraläsionale Kürettage und Allograftknochenpackung durchgeführt. In den Händen und Füßen kann eine Fraktur durch die Läsion auftreten. In solchen Fällen sollte die Operation verzögert werden, bis nach einer Immobilisierungsphase radiologische Heilungsnachweise vorliegen. Bei unserem Patienten wurde das Enchondrom aufgrund des Fehlens von Chondrozyten in der resezierten Probe leicht ausgeschlossen.
Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine ausgedehnte, kortikale Läsion mit unklarer Ätiologie, obwohl ein Trauma mit der Oberflächenvarietät in Verbindung gebracht wurde. Die Läsion ist meist blutgefüllt, mit Flüssigkeit-Flüssigkeitsspiegel offensichtlich auf MRT-Hilfe bei der Diagnose, aber nicht unbedingt von einer Einkammer-Knochenzyste zu unterscheiden . Histologisch enthält eine aneurysmatische Knochenzyste mehrere fibröse Septen und große erweiterte Gefäßseen, die von einer riesenzellreichen Matrix mit Hämosiderinablagerungen umgeben sind . Obwohl die zystische Degeneration anderer Läsionen Einkammer-Knochenzysten nachahmen könnte, sind das Fehlen von Gefäßseen oder einer echten Zystenauskleidung und das Vorhandensein von amorphem eosinophilem Material Merkmale, die die Diagnose unterstützen. Die Behandlung besteht aus der Exzision von oberflächenaneurysmatischen Knochenzysten und Kürettieren, Entgraten und thermischer oder chemischer Ablation von Markläsionen mit oder ohne interne Fixierung. Lokalrezidive sind häufig, insbesondere wenn sie sich in der Wirbelsäule befinden. Es ist von größter Bedeutung, eine aneurysmatische Knochenzyste vom teleangiektatischen Osteosarkom zu unterscheiden, da für letztere eine breite Exzision und eine adjuvante Chemotherapie vorgeschrieben sind.
Das reparative Riesenzellgranulom (GCRG) ist eine gutartige, reparative Läsion, die vorwiegend im Schädel, im Unterkiefer und im Gesicht sowie in den kurzen Röhrenknochen der Hände und Füße auftritt . Wie bei einer aneurysmatischen Knochenzyste handelt es sich höchstwahrscheinlich um eine Reaktion auf traumatische intraossäre Blutungen, und histologisch sind die feste Variante einer aneurysmatischen Knochenzyste und GCRG nicht zu unterscheiden, da beiden die vaskulären Seen einer klassischen aneurysmatischen Knochenzyste fehlen . Die Behandlung ist Kürettage und Knochentransplantat und Rezidive sind selten.
Eine intraossäre Ganglienzyste ist eine subchondrale Läsion von Röhrenknochen mit expansilen Merkmalen, kann hier jedoch aufgrund ihres typisch viskosen, gallertartigen Inhalts, der auch in ihrem häufigeren Weichteilgegenstück vorkommt, ausgeschlossen werden . Grobe pathologische Untersuchung der Läsion unseres Patienten ergab eine serosanguinöse niedrigviskose Flüssigkeit mit schuppig-weißem Material. Histologisch ist eine intraossäre Ganglienzyste im Gegensatz zu den dünnwandigen Septen der Einkammerknochenzyste dickwandig mit myxoider Veränderung. Der klinische Verlauf der intraossären Ganglienzyste, die am häufigsten im Karpus auftritt, ist in der Regel gutartig und zeigt sich meist als zufälliger Befund oder als leichter, dumpfer Handgelenksschmerz .
Ein Riesenzelltumor ist eine exzentrische, metaphysäre, strahlendurchlässige Läsion mit einem geografischen Rand, der an den subchondralen Knochen angrenzt. Die häufigsten Stellen sind der distale Femur, die proximale Tibia und der distale Radius. Je nach Stadium kann ein Riesenzelltumor mit kortikaler Ausdünnung oder Durchbruch auftreten und eine Weichteilkomponente enthalten. Ein Riesenzelltumor tritt am häufigsten bei Personen mittleren Alters auf und tritt häufiger bei Frauen auf. Obwohl ein Riesenzelltumor eine gutartige Läsion ist, haben 2 bis 6% der Patienten Lungenmetastasen, insbesondere im Zusammenhang mit Lokalrezidiven . Bei der Erstuntersuchung sollte eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und bei der Beurteilung eines Lokalrezidivs eine Röntgenaufnahme oder CT des Brustkorbs durchgeführt werden. Die Behandlung ist intraläsional oder marginal bis weit Exzision. Das histologische Erscheinungsbild eines Riesenzelltumors umfasst mehrkernige Riesenzellen mit Kernen, die mit den Kernen der umgebenden Stromazellen identisch sind. Die histologische Untersuchung schloss bei unserem Patienten einen Riesenzelltumor als Diagnose aus.
Ein Osteoblastom ist ein seltener gutartiger Knochentumor, der weniger als 1% aller primären Skeletttumoren ausmacht . Die beiden häufigsten Stellen, die proximale Tibia und die hinteren Elemente der Wirbelsäule, machen fast die Hälfte aller Osteoblastome aus, aber solitäre und multifokale Osteoblastome wurden in der Hand berichtet . Das radiologische Erscheinungsbild ist variabel, besteht jedoch normalerweise aus einer expansiven, gut umschriebenen lytischen Läsion mit sklerotischen Rändern. Mikroskopisch ist ein Osteoblastom durch ein zelluläres, stark vaskularisiertes Stroma von unreifem Knochen gekennzeichnet, das von Osteoblasten umgeben ist , und ist daher bei unserem Patienten ausgeschlossen.
Metastatische Erkrankungen sind an solchen akralen Stellen äußerst selten (0,1% aller skelettmetastatischen Läsionen), und wenn sie auftreten, handelt es sich am häufigsten um Lungen- oder Nierenkarzinome . Diese Diagnose ist angesichts der heimtückischen Darstellung dieser Läsion und des Fehlens einer systemischen Erkrankung unwahrscheinlich, und die histologische Untersuchung ergab keine solchen Zellen.
Enchondrom, Riesenzelltumor, reparatives Riesenzellgranulom, Osteoblastom und Metastasen wurden durch routinemäßige histologische Untersuchung ausgeschlossen, so dass die drei zystischen Läsionen in unserer Differentialdiagnose zurückblieben. Eine intraossäre Ganglienzyste enthält typischerweise viskoses Material ähnlich seinem Weichteilgegenstück, mit einer dickwandigen Auskleidung, die manchmal myxoide Veränderungen zeigt. Aneurysmatische Knochenzysten enthalten mehrere fibröse Septen, die Blut enthalten oder leer erscheinen können und von einer riesenzellreichen Matrix umgeben sind. Ossifikation und dystrophische Verkalkungen sind häufig vorhanden. Solitäre oder einkammerige Knochenzysten enthalten serosanguinöse Flüssigkeit und haben eine dünne Membranauskleidung mit fibrinähnlichem Material und Verkalkung, die mit Zement verglichen wurde, einer speziellen verkalkten Substanz, die die Zahnwurzel bedeckt. Die histopathologische Analyse bestätigte in diesem Fall die Diagnose einer Einkammerknochenzyste.
Eine Einkammer- oder einfache Knochenzyste ist eine gutartige, solitäre Läsion des Knochens, die überwiegend häufiger in den langen Knochen des Skeletts unreif ist, mit einem 2,5:1 Verhältnis von Mann zu Frau gemeldet . Die Ätiologie bleibt unklar und sogar umstritten, kann jedoch einen dysplastischen Prozess darstellen, möglicherweise als Reaktion auf ein Trauma, oder eine lokale Gefäßanomalie, die eine venöse Obstruktion verursacht. Jaffe und Lichtenstein kategorisierten Läsionen entweder als aktiv oder latent, wobei aktive Läsionen den Bereich in der Nähe der Physis begünstigten und latente Läsionen eine diaphysärere Lokalisation aufwiesen . Eine Involutionsphase nach pathologischer Fraktur wurde ebenfalls beschrieben . Das klassische „gefallene Fragment“, das eine Fraktur des dünnen kortikalen Randes in den zystischen Teil der Läsion darstellt, ist charakteristisch, wenn auch nicht pathognomonisch, für eine Einkammerknochenzyste . Mehr als 90% der Einkammer-Knochenzysten befinden sich im proximalen Humerus oder proximalen Femur . Andere häufige Stellen sind die proximale Tibia, das Becken, der Kalkaneus und der Quader. Einkammer-Knochenzysten wurden auch in der Lendenwirbelsäule, dem Schulterblatt, der Patella, den Mittelfußknochen und der proximalen Fibula beschrieben. Der Ort der Läsion bei unserem Patienten war ungewöhnlich. Wir kennen drei weitere gemeldete Fälle von Einkammer-Knochenzysten in der Hand, zwei bei skelettunreifen Patienten und der andere bei einem 22-jährigen Mann .
Die häufigste Darstellung einer Einkammer-Knochenzyste sind Schmerzen nach Fraktur durch die Läsion oder seltener als Nebenbefund . Die Prognose ist altersabhängig, wobei Rezidive oder symptomatische Läsionen häufiger auftreten, wenn das Patientenalter bei der Präsentation jünger als 10 Jahre ist . Es gibt zwei gemeldete Fälle von maligner Transformation, mit Ewing-Sarkom und Chondrosarkom aus Biopsie-nachgewiesenen Einkammer-Knochenzysten .
Behandlungsansätze für Einkammerknochenzysten umfassten erwartungsvolles Management, Kürettierung und Knochentransplantation sowie intraläsionale Injektion mit Methylprednisolon oder Kochsalzlösung. In: Scaglietti et al. eingeführt Injektion mit Methylprednisolon in den 1970er Jahren, berichtet eine niedrige Rezidivrate bei 1 bis 3 Jahren Follow-up, insbesondere bei Patienten mit mehr Skelettwachstum verbleibenden . Dies erforderte jedoch mehrere Injektionsreihen, und ihre Ergebnisse wurden nicht konsistent reproduziert. In jüngerer Zeit hat die Behandlung von Einkammerknochenzysten mit Trochar-Trephination, Salzspülung und Füllung der Zystenhöhle entweder mit Knochentransplantat oder Knochentransplantat vielversprechende Ergebnisse erbracht Ersatz . Unabhängig von der Behandlungsmethode bleibt das Wiederauftreten der Läsion die am häufigsten auftretende Komplikation. Läsionen des proximalen Femurs und in geringerem Maße der subfacettenregion des Kalkaneus sollten aufgrund des hohen Risikos einer pathologischen Fraktur in diesen Bereichen operativ behandelt werden.
Da bei unserem Patienten die Läsion progressiv symptomatisch war und der Grad der Deformität zu einer starken Bewegungseinschränkung am proximalen Interphalangealgelenk geführt hatte, entschieden wir uns für eine stufenweise Rekonstruktion mit einem trikortikalen Beckenkammknochenautotransplantat und proximaler Interphalangealgelenkfusion 8 Wochen nach dem Indexverfahren. Alternativen für die Behandlung können erwartungsvolles Management oder intraläsionale Kürettage mit Allotransplantat-Knochenpackung sein. Der Patient unterzog sich einer Exzision mit Platzierung eines Zementabstandhalters und perkutaner Fixierung, um die Länge des resultierenden Defekts aufrechtzuerhalten. Postoperativ trug der Patient eine statische Metacarpophalangealblockschiene und durfte aktiv sein Metacarpophalangeal Bewegungsbereich unter Aufsicht eines Therapeuten. Bei ihrem letzten postoperativen Besuch war die Patientin asymptomatisch, mit einem gut verheilten Einschnitt und vollem Bewegungsumfang ihres Metacarpophalangealgelenks. Röntgenaufnahmen zeigten eine vollständige Inkorporation des Beckenkammtransplantats und die knöcherne Vereinigung ihres proximalen Interphalangealgelenks. Sie war ohne Einschränkungen zur Arbeit zurückgekehrt.
Zu den atypischen radiologischen Merkmalen einer Einkammerknochenzyste bei diesem Patienten gehören die subchondrale Ausdehnung der Läsion und der sklerotische Rand. Obwohl eine Gelenkbeteiligung für eine Einkammerknochenzyste ungewöhnlich ist, umfassen die gemeldeten Fälle diesen Befund . Die reaktive Sklerose könnte der entfernten traumatischen Verletzung des Patienten zugeschrieben werden und eine geheilte Fraktur durch die Läsion darstellen. Dieser Fall ist insofern einzigartig, als er zeigt, dass Einkammerknochenzysten in einer älteren Population und an weniger klassischen Stellen auftreten können, was zu erheblichen Gelenkdeformitäten und funktionellen Einschränkungen führt.