Herencia mitocondrial: La herencia de un rasgo codificado en el genoma mitocondrial. Debido a las rarezas de las mitocondrias, la herencia mitocondrial no obedece las reglas clásicas de la genética. Las personas con una enfermedad mitocondrial pueden ser hombres o mujeres, pero siempre están relacionadas en la línea materna y ningún hombre con la enfermedad puede transmitirla a sus hijos.
Las mitocondrias son estructuras u orgánulos normales en las células. Se encuentran en el citoplasma de la célula fuera del núcleo.
Las mitocondrias son responsables de la producción de energía. Consisten en dos juegos de membranas, una capa externa continua lisa y una membrana interna dispuesta en túbulos o en pliegues que forman membranas dobles en forma de placa (cristae). Las mitocondrias son, de hecho, la principal fuente de energía de la célula (gracias a las enzimas del citocromo de transporte de electrones terminales y las enzimas del ciclo del ácido cítrico, la oxidación de ácidos grasos y la fosforilación oxidativa). Las mitocondrias convierten los nutrientes en energía, además de realizar muchas otras tareas especializadas.
Cada mitocondria tiene un cromosoma que está hecho de ADN (ADN mitocondrial o ADNmt), pero por lo demás es muy diferente de los cromosomas más conocidos en el núcleo. El cromosoma mitocondrial es mucho más pequeño. Es redondo (mientras que los cromosomas en el núcleo tienen forma de varillas). Hay muchas copias del cromosoma mitocondrial en cada célula (mientras que normalmente solo hay un juego de cromosomas en el núcleo). El ADN mitocondrial contiene 37 genes que son esenciales para el funcionamiento normal de las mitocondrias. Muchas afecciones genéticas están relacionadas con cambios en genes mitocondriales particulares.
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