El estudio, «Comorbilidad de la demencia con esclerosis lateral amiotrófica (ELA): perspectivas de una gran cohorte italiana multicéntrica», se publicó en el Journal of Neurology.
LA ELA, una enfermedad neurodegenerativa que destruye las células nerviosas y causa discapacidad, también tiene un componente de deterioro cognitivo, que va desde cambios leves hasta trastorno del espectro de degeneración lobular frontotemporal (DLPT).
Aunque se ha informado que entre el 6 y el 15 por ciento de los pacientes con ELA desarrollan demencia, la asociación entre la demencia y el inicio o fenotipo de la enfermedad no se ha estudiado ampliamente.
En un intento de explorar la asociación entre la demencia y los factores pronósticos clínicos en la ELA, los investigadores analizaron datos de 1.638 pacientes italianos con ELA, diagnosticados entre 2009 y 2013 en 13 centros de referencia italianos.
En comparación con los pacientes con ELA sin demencia, los pacientes con ELA con demencia frontotemporal (ALS-FTD) eran significativamente mayores al inicio (67,09 frente a 64,20 años), en la observación clínica (72,83 frente a 70,29 años) y en el diagnóstico (68,12 frente a 65,30 años).
Los pacientes con ELA con demencia tuvieron una reducción de 13 meses en la mediana de la tasa de supervivencia en comparación con los pacientes con ELA sin demencia (29 meses frente a 42 meses), lo que concuerda con estudios previos.
Cuando los investigadores examinaron el fenotipo de la enfermedad de ELA, encontraron que esta reducción en el tiempo de supervivencia se produjo en pacientes con fenotipos clásicos, bulbar y de extremidades mayales y consetss bulbar y espinales, pero no en pacientes con inicio respiratorio.
Los autores también encontraron un mayor riesgo de antecedentes familiares de ELA y FTD, que se caracteriza por pérdida de células nerviosas en los lóbulos frontal y temporal del cerebro, en pacientes con ELA demente. Sin embargo, el fenotipo de pierna mayal, una afección en la que los pacientes carecen de movilidad y sensibilidad en sus piernas, y el inicio espinal fueron significativamente menos comunes en pacientes con ELA con demencia.