Resumen
Caso. En general, el liposarcoma bien diferenciado (WDL) tiene potencial de recidiva, pero carece de potencial metastásico. Presentamos un caso poco frecuente de metástasis espinal del componente WDL en liposarcoma desdiferenciado retroperitoneal (DDL) tratado mediante legrado tumoral y laminectomía L1 seguida de fijación percutánea de tornillo pedicular. El examen histológico mostró metástasis del componente WDL de DDL. El paciente estuvo ambulatorio hasta la muerte. Conclusion. Hasta donde sabemos, no se ha notificado ningún caso de metástasis espinal del componente WDL en DDL retroperitoneal. Debemos considerar cuidadosamente las características de las DDLs durante el tratamiento. La cirugía mínimamente invasiva puede ser una herramienta poderosa en pacientes con metástasis espinal.
1. Introducción
Los sarcomas retroperitoneales (SPR) son raros y representan aproximadamente el 12% de todos los sarcomas de tejido blando . El liposarcoma es el subtipo histológico más frecuente, y el liposarcoma bien diferenciado y el liposarcoma desdiferenciado representan el 90% de los liposarcomas retroperitoneales . Aunque la LDA carece de potencial metastásico, la LDA diferenciada en DDL tiene capacidad metastásica . Presentamos el primer caso de metástasis espinal del componente WDL en DDL retroperitoneal y tratamiento exitoso mediante cirugía mínimamente invasiva (MIS).
2. Presentación del caso
Una mujer de 65 años de edad fue ingresada en nuestro hospital por dolor en la parte baja de la espalda y dolor en la parte posterior izquierda del muslo y la pantorrilla. Cuando los síntomas de la ciática comenzaron 2 meses antes, se sometió a una radiografía y una resonancia magnética (RM) de la columna lumbar en otro hospital. Estos mostraron un tumor vertebral en la columna lumbar. Tanto el tendón rotuliano como el reflejo del tendón de Aquiles eran normales. El examen sensorial también fue normal. Aunque el músculo tibial anterior (TA) izquierdo y el músculo del alucinio largo extensor (EHL) fueron de grado 3 de prueba muscular manual (MMT), los músculos distintos de la TA y el EHL fueron de grado 5 de MMT. Los análisis de sangre de laboratorio revelaron hipoalbuminemia, anemia y aumento de la fosfatasa alcalina y la proteína C reactiva. Se sometió a resección de DDL retroperitoneal 5 años antes (Figura 1 (a)) y resección repetida por recidiva 3 años antes. La recidiva se presentó de nuevo 1 año antes, y la metástasis espinal del componente WDL se presentó en las vértebras L2 8 meses antes (Figura 1(b)) y aumentó gradualmente (Figura 1(c)) en la tomografía computarizada (TC), pero no se sometió a tratamiento adicional (Figuras 1(d) y 1(e)). La resonancia magnética mostró una masa con alta intensidad de señal tanto en las imágenes ponderadas en T1 como en las imágenes ponderadas en T2 y sin realce en las imágenes ponderadas en T1 mejoradas con gadolinio (Figuras 1(f)-1(h)). La puntuación revisada de Tokuhashi fue de 11/15, y la Puntuación Neoplásica de Inestabilidad Espinal (SINP) fue de 10/18 . Por lo tanto, se diagnosticó el tumor vertebral como la metástasis del componente WDL en DDL y se planificó la cirugía para la mejoría sintomática. Se realizó legrado tumoral y laminectomía L1, seguida de fijación percutánea del tornillo pedicular de la Th11 a la L3 mediante navegación por computadora por TC 3D intraoperatoria(Figuras 2(a) y 2 (b)). El examen histológico mostró liposarcoma mixto bien diferenciado y bien desdiferenciado en la lesión primaria(Figuras 3(a), 3(c) y 3 (e)). Los lipoblastos que contenían núcleos hipercromáticos eran evidentes en el área bien diferenciada. Se descartó liposarcoma mixoide en el área desdiferenciada. La tinción positiva para MDM2(Figuras 3(b), 3(d) y 3 (f)) y CDK4 (datos no mostrados) por inmunohistoquímica y la negatividad de DDIT3 o FU por FISH (datos no mostrados) confirmaron el liposarcoma desdiferenciado. Podía caminar y no tenía dolor en la espalda ni signos de parálisis. Sin embargo, la masa retroperitoneal aumentó posteriormente, y murió 1,5 años después de la cirugía.
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3. Discusión
Histológicamente, el liposarcoma se clasifica en cuatro subtipos: bien diferenciado, desdiferenciado, mixoide/redondo y pleomórfico . Evans et al. se describió el DDL como sarcoma de grado alto y no lipogénico, yuxtapuesto con WDL . Aunque el sitio preferido del liposarcoma mixoide, redondo y pleomórfico son las extremidades, la LDW y la LDD son comunes en el retroperitoneo, y representan más de 90% de los liposarcomas retroperitoneales . WDL y DDL muestran amplificación de alto nivel de CDK4 y MDM2, que son útiles para el diagnóstico diferencial de otros tumores adipocíticos . En nuestro caso, la expresión de CDK4 y MDM2 tanto en el sitio primario como en el sitio metastásico se confirmó mediante inmunohistoquímica.
Histológicamente, WDL y DDL son muy diferentes. La LDA, que potencia no la metástasis sino la recidiva, se define como un tumor intermedio, en el límite entre benigno y maligno . El DDL generalmente muestra sarcoma de grado alto, pero puede mostrar un grado bajo y una proporción baja de desdiferenciación. Debido a que la correlación del grado histológico, la proporción de desdiferenciación y el pronóstico ha sido controvertida, debemos tener cuidado al tomar decisiones de tratamiento .
En el tratamiento del SPR, se ha recomendado una resección amplia que mejora la supervivencia y el control local . La resección amplia a menudo es imposible en el SPR, porque el SPR no tiene síntomas característicos; su tamaño es mucho mayor que las extremidades y, por lo general, se encuentran en órganos importantes, como el riñón, el colon, el bazo, el uréter y la arteria y vena ilíaca comunes. Sin embargo, la resección amplia a menudo falla; las tasas locales de recidiva a 3 y 5 años son de 31 y 47%, respectivamente. Sin embargo, las tasas de supervivencia a 3 y 5 años de WDL son de 92%. En DDL, las tasas de recidiva local a los 3 y 5 años se notificaron como 43% y 60%, respectivamente , y la tasa de supervivencia se notificó como 39% a los 3 y 61% a los 5 años. Aunque la tasa de supervivencia de la DDL es mucho más baja que la de la WDL, es más alta que la de otros sarcomas .
Se debe considerar la terapia adyuvante, incluyendo quimioterapia y radioterapia, debido a la alta incidencia de recidiva y metástasis. Aunque se notificó el régimen de ifosfamida y doxorrubicina en pacientes con LDD, la eficiencia fue baja y se espera el desarrollo de nuevos regímenes y medicamentos contra el cáncer . Aunque la radioterapia y la quimioterapia no afectan la supervivencia, tanto las radioterapia postoperatorias como las preoperatorias pueden reducir la recurrencia, y la radioterapia preoperatoria se favorece debido al bajo riesgo de toxicidad inducida por la radiación . Teniendo en cuenta que nuestro paciente experimentó recurrencias dos veces, la radioterapia puede haber sido aconsejable.
El número de pacientes con metástasis ósea, incluso en la columna vertebral, ha ido en aumento, debido a que el número de pacientes con cáncer ha ido en aumento. Además, el pronóstico de estos pacientes ha mejorado debido a las mejoras en el diagnóstico precoz, la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia. Para las decisiones quirúrgicas sobre la metástasis espinal, a menudo se ha utilizado la puntuación de Tokuhashi revisada, al igual que la puntuación SINP recientemente desarrollada. Aunque la puntuación revisada de Tokuhashi depende del tipo de cáncer primario y la condición del paciente, la puntuación SINP depende de la estabilidad de la columna vertebral, independientemente del cáncer primario o la condición del paciente. En nuestro caso, una puntuación de Tokuhashi revisada de 11 indicó que el tratamiento dependía del paciente, y una puntuación de SINP de 10 indicó que la operación se favorecía debido a la inestabilidad espinal. Teniendo en cuenta que nuestra paciente solo tenía una metástasis y que su debilidad muscular y ciática empeoraron, decidimos realizar la cirugía. La opción del MIS nos permitió optar por el tratamiento quirúrgico sin los frecuentes efectos adversos que lo acompañan. Recientemente informamos sobre la eficacia clínica y la seguridad de la cirugía de fijación percutánea mínimamente invasiva con navegación por computadora por TC 3D intraoperatoria . Se ha desarrollado la radioterapia, incluida la radioterapia de intensidad modulada y la radiocirugía estereotáctica, de modo que la combinación de MIS y radioterapia se ha convertido en estándar . Además, el uso de agentes modificadores óseos, como denosumab y zoledronato, puede mejorar el control local.
Si bien es importante evaluar cuidadosamente el comportamiento clínico del cáncer primario, así como el estado del paciente, se debe considerar el alcance de la indicación quirúrgica en la metástasis espinal debido al desarrollo de terapias multidisciplinarias y técnicas quirúrgicas.
Consentimiento
Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este reporte de caso y las imágenes que lo acompañaban.
Conflictos de intereses
Los autores no reportan conflicto de intereses con respecto a los materiales o métodos utilizados en este estudio o los hallazgos especificados en este artículo.
Las contribuciones de los autores
Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba y Hiroaki Kanda son los responsables de la concepción y el diseño. Todos los autores son responsables de la adquisición de datos. Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda y Hirotaka Haro redactaron el artículo.