Un varón de 73 años de edad fue remitido a la clínica de trastornos del movimiento y notificó un historial de temblor lingual de 12 meses, que inicialmente fue intermitente, se volvió más continuo y problemático con el tiempo. Unos meses más tarde, apareció un temblor en el reposo de la mano derecha junto con micrografia y dificultades para caminar.
El paciente tenía antecedentes de diabetes mellitus y cirugía de próstata. Sus antecedentes familiares revelaron un sobrino con un diagnóstico de enfermedad de Parkinson (EP) a la edad de 49 años (negativo para mutaciones en G2019S/R1441H LRRK2 y detección de mutaciones patológicas en GBA).
El examen neurológico reveló temblor en reposo de la lengua que induce un ligero temblor labial que reaparece después de aproximadamente 5 segundos de que la lengua descanse en el suelo de la boca o después de abrir la boca; esto se acompañó de bradicinesia asimétrica y rigidez de las extremidades superiores (derecha > izquierda) y marcha arrastrando los pies. No se reportaron antecedentes de trastornos del comportamiento del sueño con movimiento ocular rápido ni quejas olfativas. La puntuación del Mini Examen del Estado Mental fue de 27. La tomografía cerebral fue normal. No se esbozaron síntomas de alerta ni criterios de exclusión para la EP, y se hizo un diagnóstico de PD1 clínicamente probable. El paciente comenzó el tratamiento con levodopa / carbidopa 25/100 media pastilla tres veces al día (TID) con una mejoría moderada del temblor de la mano, pero el temblor de la lengua persistió sin modificar (ver Vídeo 1, Segmento A). el tratamiento con l‐dopa se aumentó posteriormente a 25/100 tid y se logró la remisión completa del temblor de la lengua (ver Video 1, Segmento B) y la mejoría de la marcha, aunque todavía estaba presente una bradicinesia de las extremidades superiores de grado 2 (MDS‐UPDRS‐III 19; H & Y estadio 2). Se obtuvo el consentimiento informado escrito y firmado del paciente para la publicación de este reporte de caso y video relacionado.
Describimos el caso de un paciente con DP cuyo síntoma inicial y problemático fue un temblor de lengua que posteriormente presentó una respuesta óptima a 300 mg / día de l-dopa.
En el pasado, se ha notificado temblor lingual aislado en pacientes con temblor esencial (TE), con una frecuencia del 3,8% y que generalmente afecta hasta al 30% de los pacientes con TE si se asocia con temblor de otra parte del cuerpo.2, 3 Sin embargo, el temblor de lengua en pacientes con TE se asocia generalmente con el cuello, la voz, la barbilla y, con mayor frecuencia, el temblor de las extremidades superiores. Por esta razón, en 2008, se propuso una clasificación del temblor orolingual, lo que sugiere que el temblor orolingual esencial clásico debe diagnosticarse en presencia de un temblor de 4 a 10 Hz, que afecta a la estructura orolingual, presente principalmente en la acción (incluyendo el habla y la deglución), acentuado por algunas tareas, pero no específicas de la tarea y asociadas con la ET de las extremidades superiores que ocurren en o antes del inicio del temblor orolingual, en ausencia de otros signos neurológicos.3 Por lo tanto, se ha excluido el temblor lingual aislado. El temblor de lengua también se acepta generalmente como un signo común de pacientes con EP4 si va acompañado de otros signos parkinsonianos cuya presencia cumple con el diagnóstico de EP según los criterios del Banco de Cerebros del Reino Unido.3 Sin embargo, muy pocos informes describen sus características, probablemente porque por lo general no se considera molesto para los pacientes o investigadores. No hay datos sistemáticos sobre la frecuencia del temblor de lengua en reposo entre los pacientes con EP, y se ha notificado una respuesta específica al tratamiento. Recientemente se ha publicado un único informe sobre temblor lingual reemergente como presentación inicial de EP y buena respuesta a un tratamiento combinado con pramipexol (3 mg/día) y l‐dopa (150 mg/día).5 Teniendo en cuenta todos estos datos, incluso si el temblor lingual esencial está presente principalmente en la acción, posiblemente acentuado por tareas cuando se compara con el temblor lingual en reposo de los pacientes con EP, no hay características clínicas definitivas que puedan diferenciar claramente el temblor lingual en pacientes con PE y EP, y su diagnóstico probablemente se base más en los signos clínicos asociados que en la característica del temblor lingual per se.
Si el temblor de la lengua de nuestro paciente se puede definir como » reemergente «es una especulación, ya que» reaparece » después de aproximadamente 5 segundos de estar en reposo en el suelo de la boca, y mientras que el temblor parkinsoniano aparece después de una latencia similar de 9,37 (desviación estándar: 10,66) segundos en una posición postural, presentando la misma frecuencia de temblor de reposo.6
Nuestro reporte de caso destaca un signo clínico probablemente subestimado y olvidado cuya presencia debería inducir a los neurólogos a buscar otros signos parkinsonianos y sugiere que el temblor lingual parkinsoniano presenta una buena respuesta a la l-dopa.