Hikikomorin oireyhtymä, jota kutsutaan myös sosiaaliseksi vieroitusoireyhtymäksi, on alun perin Japanissa raportoitu yhteiskunnallinen ongelma.1 Se on nyt raportoitu maissa ympäri maailmaa, mukaan lukien Yhdysvallat, Ranska, Intia, Hongkong, Etelä-Korea, Italia, Espanja, ja Oman.3 Sitä esiintyy noin 1-2%: lla Aasian maiden nuorista ja nuorista aikuisista.4,5, – 6 Yhdysvalloissa sen esiintyvyyttä ei ole raportoitu. Ensimmäinen tapaus raportoitiin kuitenkin vuonna 2013, ja tuore kansainvälinen psykiatritutkimus osoitti, että hikikomori-oireyhtymän esiintyvyydessä ja piirteissä ei ollut eroa Aasian maiden ja Yhdysvaltojen välillä.7, 8
Japanin terveys -, työ-ja hyvinvointiministeriön vuonna 2003 vahvistama ensimmäinen kriteeri sulki pois muut psykiatriset sairaudet hikikomorin oireyhtymän diagnosoimiseksi.1 nyt kuitenkin katsotaan, että se voisi liittyä useisiin psykiatrisiin sairauksiin.2, 9 äskettäin Japanissa tehdyssä epidemiologisessa tutkimuksessa ilmoitettiin, että noin puolella hikikomori-potilaista esiintyi psyykkisiä häiriöitä (mieliala, ahdistuneisuus, impulssikontrolli tai päihdeongelmat) jossain elämänsä vaiheessa, mukaan lukien ennen hikikomorin puhkeamista, sen jälkeen tai sen aikana.4 Hikikomori oireyhtymä ilman ja tällä hetkellä tunnustettu psykiatrisia häiriöitä kutsutaan ensisijainen ja toissijainen hikikomori, vastaavasti. Primaarista hikikomoria voidaan pitää uutena psykiatrisena häiriönä.3, 10 on kuitenkin edelleen olemassa epäjohdonmukaisuus, jonka vuoksi psykiatriset häiriöt mielenterveyshäiriön diagnostisen ja tilastollisen käsikirjan (DSM-5) viidennen painoksen psykiatriset häiriöt on suljettava pois primaarisen hikikomorin diagnosoimiseksi.3 potilaallamme ei ollut psyykkisten merkkien ja oireiden ilmentymiä muistinmenetystä lukuun ottamatta; siksi hänen hikikomorinsa ajateltiin olevan ensisijaista tyyppiä.
hikikomorin etiologia on epäselvä. Aversiiviset lapsuuden kokemukset, kuten syrjäytyminen, on yhdistetty hikikomoriin.3 riskitekijöitä voivat olla häiriintynyt perhedynamiikka ja vanhempien hylkääminen sekä ylisuojelu.3 Hikikomori potilaat kieltäytyvät kommunikoida ja usein käyttää Internetiä runsaasti, noin kymmenesosa hikikomori potilaiden kerrotaan täyttävän diagnostiset kriteerit internet riippuvuus.2 vaikka nämä kaksi ovat päällekkäisiä, on epäselvää, onko nettiriippuvuus hikikomori-oireyhtymän riskitekijä.2 meidän tapauksessamme potilas ja hänen perheensä kielsivät kaiken internet-riippuvuuteen viittaavan historian.
muutamat Japanista tulleet raportit ovat viitanneet siihen, että hikikomori-potilaat ovat vaarassa sairastua aliravitsemukseen.11 , 12 hikikomori-potilailla on kuitenkin todellisuudessa pieni aliravitsemusriski, koska he asuvat usein ruokaa tarjoavien perheenjäsenten kanssa.1 eräässä tutkimuksessa havaittiin kuitenkin, että 11 prosenttia hikikomori-potilaista asui yksin, mikä voi viitata aliravitsemusriskiin.13 Hikikomori-potilasta haluaa pysyä eristyksissä omissa huoneissaan mahdollisimman paljon. Siksi uskomme, että he syövät potilaamme tavoin monia säilöttyjä ruokia (kuten ramenia, udonia ja sobaa), joista moniin ei sisälly riittävästi tiamiinia. Japanilaisella hikikomori-potilaalla todettiin tiamiinin puutostapaus, joka söi vain pikanuudeleita.11
tiamiinin tärkeimmät lähteet ovat täysjyväviljat, viljat, liha (erityisesti sianliha), vihannekset ja maitotuotteet.14 tiamiinin vähäinen saanti nälänhädän, liiallisen ja pitkittyneen oksentelun tai säilöttyjen elintarvikkeiden epätasapainoisen ruokavalion vuoksi voi johtaa puutokseen.15 tiamiinivarat elimistössä ovat vain 30 mg ja ne tyhjenevät vain 20 päivän riittämättömän oraalisen saannin jälkeen.16 tiamiinin puutos voi johtua myös tiamiinin menetyksestä loop-diureettien, dialyysin tai parenteraalisen ravinnon käytön vuoksi.14 lisäksi hiilihydraattien tai alkoholi17: n runsas kulutus ja stressaavat olosuhteet, kuten infektiot, nopeuttavat Krebs-kierrettä ja tiamiinin käyttöä, mikä voi pahentaa tiamiinin puutetta.18 potilaamme mainitsi syövänsä pääasiassa pikanuudeleita. Vaikka useimmat pikanuudelit sisältävät nykyään keinotekoista tiamiinia,jotkut nuudelituotteet eivät edelleenkään. Yksi annos udonia sisältää 0, 1 mg, soba 0, 37 mg ja ramen 0, 03 mg tiamiinia.19 näitä voi ostaa kuivattuina säilöttyinä nuudeleina.19 ottaen huomioon, että 1,1-1,5 mg tiamiinin saanti päivässä on tarpeen sen puutteen estämiseksi, nämä nuudelit eivät tarjoa riittävää määrää tiamiinia.16 tiamiinin aktiivinen muoto, tiamiinipyrofosfaatti (TPP), on tärkeä kofaktori useille solujen säätelyprosessien entsyymireaktioille, biosynteesille ja aineenvaihdunnalle.16 siksi tiamiinin puutos aiheuttaa vikoja solujen synteesissä, korjauksessa ja replikaatiossa sekä keskushermoston asetyylikoliinisynteesissä.16 lisäksi riittävä määrä TPP: tä hermoissa ja lihaksissa on tärkeää natriumin ja kaliumin kuljetuksen aktivoimiseksi.16 siksi tiamiinin puutos tuottaa erilaisia neuromuskulaarisia ilmenemismuotoja.16 TPP on myös välttämätön pyruvaatin muuttamiseksi asetyyli-CoA: ksi Krebs-syklin aikana. Tiamiinin puutoksessa kertynyt pyruvaatti muuttuu anaerobisen reitin kautta maitohapoksi.20
klassisesti tiamiinin puutos eli beriberi jaetaan kahteen päätyyppiin: kuiva ja märkä beriberi. Kuivalla beriberillä on vallitsevia perifeerisen neuropatian piirteitä, kuten motorinen heikkous ja arefleksia.15 aivojen beriberi on erityinen muoto kuiva beriberi, joka ilmenee Wernicke-Korsakoffin oireyhtymä.15 vaikka Wernicken enkefalopatia ilmenee psyykkisen tilan muuttumisena, ataksiana ja silmälegiana, vain 16 prosentilla potilaista on kaikki kolme oiretta.21 psyykkisen tilan muutoksia voivat esiintyä yleinen sekavuus (desorientaatio, uneliaisuus, apatia, välinpitämättömyys, puhehäiriö), muistihäiriö (lievä muistin heikkeneminen, muistinmenetys), ahdistuneisuus, pelko, kooma ja tokkuraisuus.21 hoitamaton tiamiinin puutos voi johtaa Korsakoffin oireyhtymään, joka on usein peruuttamaton.21 sille on ominaista uusien muistojen heikentynyt muodostuminen, muiden henkisten toimintojen suhteellinen säilyminen ja sekasorto.21
märkä beriberi aiheuttaa oikeanpuoleista sydämen vajaatoimintaa ja keuhkoverenpainetautia, johon liittyy vasodilataatiosta johtuva suuri sydämen ulostulo.1 kostean beriberin alhainen systeeminen verisuoniresistenssi (vasodilataatio) johtuu adenosiinin tuotannosta ja somaattisen lihaksiston arteriolien arterioven-suntin avautumisesta.22,23, – 24 adenosiinin vapautumismekanismia beriberissä ei tunneta tarkasti, mutta sen uskotaan johtuvan asetyyli-CoA-tason laskusta.Keuhkoverenpainetaudin, johon liittyy märkä beriberi, katsotaan johtuvan suuresta verenvirtauksesta keuhkovaltimoon ja nopeasta laskimopaluusta.26 muita syitä korkean tuotoksen sydämen vajaatoiminta ovat tyrotoksinen sydän, anemia, kirroosi, ja sepsis; nämä ehdot suljettiin pois meidän potilas. Shoshin beriberi on fulminantti, turmiollinen, kehittynyt märän beriberin muoto, jolle on ominaista vakava biventrikulaarinen vajaatoiminta, muuttuva sydämen ulostulo verisuonikromahduksella, perifeerinen syanoosi ja kuolema.27 tämän tyyppinen fulminantti beriberi esiintyy, kun tyypillinen oikeanpuoleinen märkä beriberi jätetään hoitamatta tai kun potilaalla on taustalla vasemman kammion toimintahäiriö, kuten alkoholikardiomyopatia.28 uskomme, että olemme saattaneet estää etenemistä shoshin beriberiin potilaallamme oikea-aikaisella diagnoosilla ja nopealla hoidolla tiamiinilla.
potilaallamme todettiin Wernicke–Korsakoffin syndrooman komplisoima märkä beriberi, josta osoituksena oli hänen suuritehoinen sydämen vajaatoiminta, keuhkoverenpainetauti, johon liittyi vaikea maitohappoasidoosi, muistinmenetys ja konfabulaatio, jotka kaikki paranivat tiamiinin annon jälkeen. Hikikomorin oireyhtymä voi olla Uusi tiamiinin puutoksen riskitekijä nyky-yhteiskunnassa, erityisesti yksin asuville. Koska märkää beriberiä voidaan helposti hoitaa tiamiinikorvaushoidolla, lääkärin tulee harkita märkää beriberiä potilailla, joilla on keuhkoverenpainetautiin liittyvä sydämen vajaatoiminta, ja aloittaa tiamiinikorvaushoito.