Tapausesitys
14-vuotiaalla aiemmin terveellä pojalla, jolla oli vasemman periorbitaalisen turvotusta ja punoitusta 1 vuoden ajan ja lihasheikkoutta ja nivelkipua 4 kuukauden ajan.
tutkimushetkellä hänellä oli purppuranpunaista värimuutosta ja turvotusta vasemman silmän ympärillä(Kuva 1 A ennen hoitoa ja kuva 1 b hoidon jälkeen), gottronin näppylöitä metakarpofalangeaalisten nivelten yllä kahdenvälisesti sekä lihasheikkoutta, jonka aste proksimaaliryhmässä oli 3/5 ja distaaliryhmässä 4/5. Tutkimuksissa todettiin normaali CBC, ESR 33 mm/h ja CRP 0, 383 mg/L. maksan toimintakokeissa havaittiin seuraavat poikkeavuudet: ASAT 281 U/L, alat 95 U/L, GGT 24 U/L, ALP 149 U/L ja CK 4585 U/L. ENA: n kanssa negatiiviset tumavasta-aineet. Munuais-ja kilpirauhaskokeet olivat normaalit.
((A) ja (b)) yksipuolisen heliotrooppisen ihottuman ilmaantuminen yhdessä Gottronin näppylöiden kanssa ennen 6 kuukauden hoitoa ja sen jälkeen. (C) fokaalinen perifaskikulaarinen atrofia todettiin fokaalisesti valomikroskopiassa (H&E, ×100). (d) Ultrarakenteellinen tutkimus paljasti alueita, joilla oli huomattava myofibrillaarinen epäjärjestys, jossa oli hajallaan sauvamaisia rakenteita (yksi nuoli) ja sytoplasmaisia kappaleita (kaksoisnuolia) (×15000).
magneettikuvaus paljasti diffuusia lihasödeemaa, johon kuuluivat lantion, reisien, jalkojen ja yläraajojen lihakset sekä selän lihas, joka viittasi tulehdukselliseen myopatiaan.
CT orbitaali osoittaa pehmytkudoksen turpoamista anteromediaalissa ja vasemman kiertoradan ylemmissä osissa, mikä osoittaa vähäistä parannusta postcontrastissa, esiintyi vasemmanpuoleinen preseptaalinen periorbitaalinen selluliitti, eikä mitään näyttöä absessin muodostumisesta. Alaluomesta otetussa biopsiassa ei havaittu pahanlaatuisia soluja tai happoa nopeuttavia basilleja, joiden jälkeen tuberkuloosiviljelmä oli negatiivinen 8 viikon kuluttua.
Lihasbiopsia tehtiin, ja siinä todettiin lievästi ja fokaalisesti suurentuneita endomysiaalisia ja perimysiaalisia sidekudoksia. Perimysiaalisilla alueilla oli perivaskulaarisia kroonisia tulehdussoluja, joissa oli muutamia mononukleaarisia tulehdussoluja, jotka olivat hajallaan lihassyiden välissä. Lihassäikeissä oli lievää tai kohtalaista koon ja muodon vaihtelua, ja suurimmalla osalla oli perifeerisiä tumia. Myofiberin kuolion ja uusiutumisen hajanaiset pesäkkeet olivat ilmeisiä. Perifaskulaarinen atrofia ei ollut merkittävä piirre, mutta se voitiin fokaalisesti arvostaa (Kuva 1(c)). Ultrarakenteellinen tutkimus paljasti löydöksiä, jotka olivat sopusoinnussa valomikroskopian kanssa, mukaan lukien huomattava myofibrillaarinen sekasorto (Kuva 1(d)). Lisäksi havaittiin hajanaisia sauvamaisia rakenteita ja sytoplasmaisia kappaleita. Yleispiirteet vastasivat tulehduksellista myopatiaa, jonka piirteet viittasivat dermatomyosiittiin.
Ihobiopsiassa vasemmasta alaluomesta todettiin merkkejä lievästä hyperkeratoosista orvaskedessä. Verinahassa näkyi raskas krooninen tulehdussolujen infiltraatio, joka koostuu pääasiassa lymfosyyteistä ja plasmasoluista, jotka infiltroituvat karvatuppiin. Viereinen lievä ihon fibroosi, fokaalinen aurinkoelastoosi ja pigmenttikontinenssi ovat havaittavissa.
potilaalle aloitettiin prednisolonihoito 50 mg / vrk ja metotreksaattiannos 15 mg nostettiin 20 mg: aan viikossa. 6 kuukauden kuluttua potilas osoitti dramaattisen parannuksen lihasvoiman normalisoinnilla, ihottumien haalistumisella ja lihasentsyymien vähenemisellä. Huhtikuusta 2014 alkaen hän on palannut kouluun normaalilla teholla prednisolonia 5 mg päivässä ja metotreksaattia 20 mg viikossa.