keskustelu ja hoito
potilaamme erotusdiagnoosissa olivat enchondroma, aneurysmaluuysta, jättisolun korjaava granulooma, intraosseaalinen ganglion kysta tai vähemmän todennäköinen osteoblastooma, jättisolukasvain tai metastaattinen sairaus.
Enchondroma on hyvänlaatuinen, rustoa muodostava metadiafyysin leesio, jonka arvellaan johtuvan siitä, että physeaaliset rustosolut eivät läpäise apoptoosia. Röntgenografisesti enchondromat ovat hyvin rajattuja leesioita, joiden mineralisaatioalueet ovat klassisia ”kaaria ja renkaita” eli popcornmaisia . Potilailla, joilla on useita enchondromas (Ollierin tauti), leesiot voivat aiheuttaa merkittävää vammaisuutta, ja riski pahanlaatuinen transformaatio kondrosarkooma on 25%, kun taas pahanlaatuinen transformaatio yksinäinen enchondroma on harvinaista . Maffuccin oireyhtymässä potilailla on useita enchondromoja, hemangioomia ja lähes 100% riski saada luuston tai sisäelinten maligniteetti kehittyä . Kliinistä, radiologista ja histopatologista erottelua enchondroman ja matala-asteisen kondrosarkooman välillä ei ole helppo tehdä. Kipu, aste endosteal kampasimpukka, ja sijainti ovat tärkeitä määrittäviä tekijöitä, koska matala-asteiset kondrosarkoomat ovat yleensä enemmän oireenmukaisia, ovat voimakas endosteal kampasimpukka, ja esiintyy paljon yleisemmin proksimaalisissa paikoissa. Kondrosarkooma on useammin kivulias, on voimakkaampi radiotrakertymä luun skintigrafiaa, ja enemmän solu atypia kuin enchondroma . Oireettoman yksinäisen enchondroman hoito on tarkkailua. Jos vaurio oireilee, tehdään intralesionaalinen kaavinta ja allograft-luupakkaus. Käsissä ja jaloissa murtuma voi tapahtua vaurion kautta. Tällaisissa tapauksissa leikkausta on lykättävä, kunnes on radiologista näyttöä paranemisesta, liikkumattomuuden jälkeen. Potilaallamme enchondroma oli helppo sulkea pois, koska resektionaalisessa näytteessä ei ollut kondrosyyttejä.
Aneurysmal luun kysta on laajeneva, kortisonipohjainen leesio, jonka etiologia on epäselvä, joskin trauma on liittynyt pinnan vaihteluun. Leesio on enimmäkseen verta täynnä, neste-nestepitoisuus näkyy MRI auttaminen diagnoosi, mutta ei välttämättä erottaa sen yksikamarinen luun kysta . Histologisesti aneurysmal luun kysta sisältää useita kuitu septae ja suuret laajentuneet verisuonten järvet ympäröi valtava solurikas matriisi hemosideriini talletukset . Vaikka kystinen rappeuma muiden vaurioiden voisi jäljitellä yksikamarinen luun kystat, puuttuminen verisuonten järviä tai todellinen kysta vuori, ja läsnäolo amorfinen eosinofiilinen materiaali ovat kaikki ominaisuuksia tukevat diagnoosia. Hoito koostuu excision pinnan aneurysmal luun kystat ja curetting, burring, ja terminen tai kemiallinen ablaatio medullary vaurioita tai ilman sisäistä fiksaatiota. Paikallinen uusiutuminen on yleistä, varsinkin kun sijaitsee selkärangan. On ensiarvoisen tärkeää erottaa aneurysmal luun kysta telangiectatic osteosarkooma, kuten laaja poisto ja adjuvantti kemoterapia on määrätty jälkimmäisen.
Giant cell reparative granulooma (GCRG) on hyvänlaatuinen, korjaava leesio, jota esiintyy pääasiassa kallon, alaleuan ja kasvojen luissa sekä myös käsien ja jalkojen lyhyissä putkimaisissa luissa . Kuten aneurysmal luun kysta, se todennäköisesti edustaa vastausta traumaattinen intraosseous verenvuoto, ja histologisesti, kiinteä variantti aneurysmal luun kysta ja GCRG ovat erottamaton, molemmat puuttuu verisuonten järvet klassinen aneurysmal luun kysta . Hoito on kaavinta ja luusiirrännäinen ja uusiutuminen on harvinaista.
intraosseous ganglion kysta on putkimaisten luiden subchondraalinen leesio, jolla on expansile-piirteitä, mutta se voidaan sulkea pois sen perusteella, että sen tyypillisesti Viskoosi, hyytelömäinen sisältö löytyy myös sen yleisemmästä pehmytkudosvastineesta . Potilaan leesion patologisessa tutkimuksessa-havaittiin serosavuista nestettä, joka sisälsi valkoista ainetta. Histologisesti intraosseaalinen ganglion kysta on paksuseinäinen myksoidin muutoksin, toisin kuin yksikamarisen luukystan ohutseinäinen septae. Kliininen aikana intraosseous ganglion kysta, joka yleisimmin esiintyy karpus, on yleensä hyvänlaatuinen, useimmiten esittää satunnaisena löydös tai lievä, tylsä ranne kipu .
jättiläissolukasvain on eksentrinen, metafyseaalinen, radiolukenttinen leesio, jonka maantieteellinen marginaali sulkee subchondral-luun. Yleisimmät paikat ovat reisiluun distaalinen, proksimaalinen sääriluu ja distaalinen säde. Vaiheesta riippuen jättiläissolukasvain voi esiintyä aivokuoren ohenemisella tai läpimurrolla ja se voi sisältää pehmytkudoskomponentin. Jättiläissolukasvainta esiintyy yleisimmin keski-ikäisillä ja se on yleisempi naisilla. Vaikka jättiläissolukasvain on hyvänlaatuinen leesio, 2-6%: lla potilaista on keuhkojen etäpesäke, joka liittyy erityisesti paikalliseen uusiutumiseen . Rintakehän röntgenkuva on tehtävä alustavan arvioinnin yhteydessä ja rintakehän röntgenkuva tai CT on tehtävä arvioitaessa paikallista uusiutumista. Hoito on intralesionista tai marginaalista laajaan leikkaukseen. Jättisolukasvaimen histologiseen ulkonäköön kuuluvat monitumaiset jättisolut, joiden tumat ovat identtisiä ympäröivien stroomasolujen tumien kanssa. Histologisessa tutkimuksessa potilaamme diagnoosiksi jätettiin jättisolukasvain.
osteoblastooma on harvinainen hyvänlaatuinen luukasvain, jonka osuus kaikista primaarisista luustokasvaimista on alle 1%. Kaksi yleisintä paikkaa, proksimaalinen sääriluu ja selkärangan takaosat, muodostavat lähes puolet kaikista osteoblastoomista, mutta yksinäisiä ja multifokaalisia osteoblastoomia on raportoitu kädessä . Radiologinen ulkonäkö on vaihteleva, mutta koostuu yleensä laajasta hyvin rajatusta lyyttisestä leesiosta, jolla on skleroottiset marginaalit. Mikroskooppisesti osteoblastoomalle on ominaista osteoblastien ympäröimä kypsymättömän luun solumainen, hyvin vaskularisoitunut strooma,ja siksi se on potilaallamme poissuljettu.
metastasoitunut tauti on erittäin harvinainen tällaisissa akraalisissa paikoissa (0, 1% kaikista luuston metastasoituneista leesioista), ja silloin kun sitä esiintyy, se on yleisimmin keuhko-tai munuaissyöpä . Tämä diagnoosi on epätodennäköistä, koska salakavala esitys tämän vaurion ja puuttuminen systeemisen sairauden, ja histologinen tutkimus ei näytä tällaisia soluja.
Enchondroma, jättisolukasvain, jättisolun korjaava granulooma, osteoblastooma ja metastaattinen sairaus suljettiin pois rutiininomaisella histologisella tutkimuksella, jolloin erotusdiagnostiikkaamme jäi kolme kystistä leesiota. Intraosseaalinen ganglion kysta sisältää tyypillisesti viskoosia materiaalia, joka on samanlainen kuin sen pehmytkudosvastine, jonka paksuseinäinen vuori joskus osoittaa myksoidi muutos. Aneurysmal luun kystat sisältävät useita kuitu septae, jotka voivat sisältää verta tai näyttävät tyhjiltä ja ympäröivät jättiläinen solurikas matriisi. Luutumista ja dystrofisia kalkkeutumistyyppejä esiintyy usein. Yksinäinen tai yksikamarinen luun kystat sisältävät serosanguinous nestettä ja on ohut kalvomainen vuori, fibriinin kaltainen materiaali ja kalkkiutuminen, joka on verrattu cementum, erikoistunut kalkkiutunut aine kattaa juuren hampaan. Histopatologinen analyysi tässä tapauksessa vahvisti diagnoosin yksikamarinen luuysta.
yksikamarinen tai yksinkertainen luuysta on hyvänlaatuinen, yksinäinen luun leesio, joka on ylivoimaisesti yleisempi luuston pitkissä luissa, joilla on 2,5:1 miesten ja naisten suhde ilmoitettu . Etiologia on edelleen epäselvä ja jopa kiistanalainen, mutta voi edustaa dysplastinen prosessi, mahdollisesti vastauksena trauma, tai paikallinen verisuonten poikkeavuus aiheuttaa laskimotukos. Jaffe ja Lichtenstein luokittelivat leesiot joko aktiivisiksi tai piileviksi, ja aktiiviset leesiot suosivat physiksen lähialuetta ja piilevät leesiot diafyseaalista sijaintia . Myös patologisen murtuman jälkeistä involutionaarista vaihetta on kuvattu . Klassinen ”fallen fragment” – merkki, joka edustaa ohuen aivokuoren marginaalin murtumista vaurion kystiseen osaan, on yksikamarisen luukystan ominaisuus, joskaan ei patognomoninen . Yli 90% yksikamarisista luukystista sijaitsee proksimaalisessa olkaluussa tai proksimaalisessa reisiluussa . Muita yleisiä paikkoja ovat proksimaalinen sääriluu, lantio, kalkaneus ja kuutiollinen. Yksikamarisia luukystia on kuvattu myös lannerangan, lapaluun, polvilumpion, jalkapöydän ja proksimaalisen pohjeluun. Vamman sijainti potilaallamme oli epätavallinen. Tiedämme kolmesta muusta yksikamarisesta luukystatapauksesta kädessä, kahdesta luurangon kypsymättömästä potilaasta ja toisesta 22-vuotiaasta miehestä .
yksikamarisen luukystan yleisin esiintymä on leesion kautta murtuman jälkeinen kipu tai harvinaisemmin satunnaishavaintona . Ennuste on iästä riippuvainen, ja uusiutuminen tai oireelliset leesiot ovat yleisempiä, kun potilaan ikä esillepanossa on alle 10 vuotta . Ewingin sarkooma ja kondrosarkooma johtuvat yksikamarisista luukystista .
yksikamarisen luukystan hoitomenetelmiin on kuulunut odottava hoito, curetting ja luusiirrännäinen sekä intralesionaalinen injektio metyyliprednisolonilla tai keittosuolaliuoksella. Scaglietti ym. 1970-luvulla käyttöön otettu metyyliprednisoloni-injektio, joka raportoi alhaisesta uusiutumisprosentista 1-3 vuoden seurannassa, erityisesti potilailla, joilla on jäljellä enemmän luuston kasvua . Tämä vaati kuitenkin useita injektiosarjoja, eikä niiden tuloksia ole johdonmukaisesti toistettu. Viime aikoina on saatu lupaavia tuloksia, kun yksikamarisia luukystoja on hoidettu trokarin trephinaatiolla, suolaliuoksella ja kysta onkalon täyttämisellä joko luusiirteellä tai luusiirrännäisen korvikkeella . Hoitomuodosta riippumatta vaurion uusiutuminen on edelleen yleisin komplikaatio. Proksimaalisen reisiluun leesiot ja vähäisemmässä määrin kalcaneuksen subfacet-alueen leesiot on hoidettava leikkauksella, koska näillä alueilla on suuri patologisten murtumien riski.
potilaallamme, koska leesio oli asteittain oireileva ja koska epämuodostuma oli aiheuttanut vakavia liikerajoituksia proksimaalisessa interfalangeaalinivelessä, päätimme suorittaa vaiheittaisen rekonstruktion trikortiaalisella suoliluun Harjun omasiirrännäisellä ja proksimaalisella interfalangeaalinivelfuusiolla 8 viikkoa indeksitoimenpiteen jälkeen. Hoitovaihtoehtoina on voinut olla odottava hoito tai intralesionaalinen kaavinta allograftin luupakkauksella. Potilas leikattiin sijoittaminen sementti spacer ja perkutaaninen pinning säilyttää pituus tuloksena vika. Leikkauksen jälkeen potilaalla oli staattinen metakarpofalangeaalinen blokkilastas ja hänelle sallittiin aktiivinen metakarpofalangeaalinen liikerata terapeutin valvonnassa. Viimeisellä leikkauksen jälkeisellä käynnillään potilas oli oireeton, sillä hänen kämmenluunsa oli hyvin parantunut viilto ja sen liikerata oli täysi. Röntgenkuvat paljastivat suoliluun harjasiirrännäisen ja luullisen liitoksen proksimaalisessa välilevyssä. Hän oli palannut töihin ilman rajoituksia.
yksikamarisen luukystan epätyypillisiä radiologisia piirteitä tässä potilaassa ovat leesion subchondral-laajeneminen ja skleroottinen marginaali. Vaikka nivel osallistuminen on epätavallista yksikamarinen luu kysta, raportoitu tapauksia ovat tämä havainto . Reaktiivinen skleroosi voi johtua potilaan kaukaisesta traumaattisen vamman historiasta ja edustaa parantunutta murtumaa vaurion kautta. Tämä tapaus on ainutlaatuinen, koska se osoittaa yksikamarinen luun kystat voi esiintyä vanhemmassa väestössä ja vähemmän klassinen paikoissa, jolloin merkittävä yhteinen epämuodostuma ja toiminnalliset rajoitukset.