Que sont les anomalies cloacales?
Les anomalies cloacales désignent un ensemble de défauts qui surviennent au cours du développement fœtal dans les structures abdominales inférieures d’une femme. Il existe de nombreuses variantes à ces défauts, mais les plus courantes impliquent une fusion du rectum, des voies génitales (vagin) et des voies urinaires (urètre) en une seule sortie hors du corps. Normalement, le rectum, les voies génitales et les voies urinaires auront tous des sorties séparées du corps chez une femme. Les enfants présentant une anomalie cloacale n’auront qu’une seule sortie du corps pour les trois voies (l’urètre, le vagin et le rectum fusionneront pour former un tube). En règle générale, les ovaires et les trompes de Fallope ne seront pas affectés et normaux.
La forme la plus compliquée d’une anomalie cloacale est celle qui implique une exstrophie vésicale. Il s’agit d’une anomalie congénitale où un enfant naît avec sa vessie et parfois d’autres organes exposés au corps. Une exstrophie de la vessie peut survenir chez les hommes ou les femmes.
Bon nombre de ces anomalies seront diagnostiquées à l’échographie prénatale et l’équipe d’urologie du CHOC sera en mesure de fournir des informations aux futurs parents avant et peu de temps après la naissance concernant les besoins futurs de leur enfant.
Quels sont les signes d’une anomalie cloacale ?
Il existe de nombreuses variations des déformations cloacales. Des défauts spécifiques peuvent impliquer:
- Anus imperforé, qui se produit lorsque l’anus n’est pas complètement formé ou n’a pas d’ouverture vers l’extérieur du corps
- Duplication vaginale ou atrésie vaginale, qui est une fermeture anormale ou une absence de vagin
- Absence de développement dans d’autres organes reproducteurs féminins, l’utérus, les trompes de Fallope ou les ovaires
- Variation du degré de développement de la vessie, les anomalies cloacales du rectum, de la paroi abdominale ou des organes reproducteurs
sont souvent associées à d’autres affections touchant les reins, l’os pelvien et la moelle épinière.
Comment les anomalies cloacales sont-elles diagnostiquées?
Certaines anomalies cloacales seront diagnostiquées à l’échographie prénatale. D’autres seront diagnostiqués par examen physique après la naissance. Après la naissance, plusieurs études peuvent être complétées pour mieux comprendre l’anatomie unique de l’enfant. Une échographie, une IRM, un VCUG ou un génito / sinogramme, ou une cystoscopie et / ou une vaginoscopie peuvent être effectués avant l’élaboration d’un plan de traitement. En savoir plus sur les tests diagnostiques utilisés par les spécialistes du Centre d’urologie CHOC.
Comment les anomalies cloacales sont-elles traitées ?
Les anomalies cloacales nécessitent une réparation chirurgicale par l’un de nos chirurgiens. La chirurgie exacte et la réparation ultérieure seront déterminées par la famille de l’enfant et le chirurgien après avoir examiné son anatomie unique. Souvent, plus d’une chirurgie sera nécessaire.
Directement après la naissance, l’équipe travaillera pour s’assurer que l’enfant est stable et réalisera probablement une colostomie, qui est la création d’une nouvelle ouverture par laquelle les selles de l’enfant quitteront le corps. De plus, pour un enfant incapable d’uriner seul, il peut avoir besoin d’un cathéter à placer dans la vessie.
Le reste des chirurgies qui seront nécessaires pour créer un urètre approprié, une ouverture vaginale et une ouverture anale sont souvent terminées lorsqu’un enfant est plus âgé et plus fort.
Quelles sont les perspectives à long terme pour les enfants présentant une anomalie cloacale?
Les perspectives à long terme pour les filles atteintes de cette maladie dépendent du degré de l’anomalie ou de toute autre anomalie ou condition associée. Nos fournisseurs de soins de santé seront en mesure de fournir des informations spécifiques sur les perspectives à long terme de l’enfant lors de ses rendez-vous en cabinet.
En général, les enfants présentant des anomalies bénignes auront un excellent contrôle de la vessie et un développement sexuel, une fertilité et une fonction normaux. Ils peuvent également avoir un schéma presque normal de leurs selles. Les enfants présentant des anomalies plus graves peuvent avoir besoin d’une intervention vésicale et intestinale à vie pour aider à vider leur corps d’urine et de selles. De plus, ils peuvent avoir une fertilité réduite ou des difficultés avec la fonction sexuelle.