Les syndromes douloureux de la région urogénitale et rectale sont bien décrits mais mal compris et mal reconnus. Ils comprennent la vulvodynie, l’orchialgie, le syndrome urétral, la douleur pénienne, la prostatodynie, la coccygodynie, la douleur périnéale, la proctodynie et la proctalgie fugax. L’étiologie de ces syndromes douloureux focaux n’est pas connue. Une cause secondaire spécifique peut être identifiée chez une minorité de patients, mais le plus souvent l’examen et le bilan restent non révélateurs. Bien que ces patients soient souvent déprimés, ces syndromes douloureux sont rarement la seule manifestation d’une maladie psychiatrique. Cet article de revue présente un aperçu de la neuroanatomie du bassin, qui est une condition préalable pour essayer de comprendre les syndromes de douleur chronique dans cette région. Nous discutons ensuite de la présentation clinique, de l’étiologie et du diagnostic différentiel des syndromes de douleur chronique de la région urogénitale et rectale et examinons les options de traitement. Les connaissances actuelles sur les aspects psychologiques de ces syndromes douloureux sont passées en revue. Les patients présentant ces syndromes douloureux sont mieux évalués et traités selon une approche multidisciplinaire. Les options de traitement actuellement disponibles sont uniquement empiriques. Bien que les remèdes soient rares, un certain soulagement de la douleur peut être fourni à presque tous les patients en utilisant une approche multidisciplinaire comprenant des médicaments contre la douleur, des schémas thérapeutiques locaux, une thérapie physique et un soutien psychologique, tout en faisant preuve de prudence face aux procédures thérapeutiques invasives et irréversibles. Une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques sous-jacents des syndromes douloureux urogénitaux et rectaux est nécessaire pour permettre aux chercheurs de développer des stratégies de traitement, spécifiquement ciblées contre le mécanisme physiopathologique.