Discussion
Les hémangiomes caverneux du côlon sigmoïde et du rectum sont des malformations vasculaires peu communes généralement observées chez les jeunes adultes ayant une longue histoire de saignements rectaux épisodiques et indolores. Alternativement, ils peuvent présenter une hémorragie massive mettant la vie en danger. Histologiquement, les hémangiomes du côlon sont facilement séparés des télangiectasies et des angiodysplasies. Ils sont généralement considérés comme des hamartomes bénins provenant du plexus vasculaire sous-muqueux et sont attribués à la séquestration embryonnaire du tissu mésodermique. Cependant, de gros hémangiomes caverneux rectaux peuvent s’infiltrer dans tout le bassin et se comporter de manière agressive. Les hémangiomes du côlon sont divisés en types capillaires et caverneux. Les premiers ont tendance à être petits et asymptomatiques, tandis que le type caverneux, plus fréquemment rencontré, est soit discret et circonscrit, soit diffus et expansif (classification Gentry). De grands canaux vasculaires tortueux avec un flux sanguin turbulent et lent prédisposent à la formation de phlébolithes. En fait, le regroupement de tels phlébolithes dans un endroit inhabituel chez un jeune individu présentant un saignement rectal est très évocateur d’un hémangiome caverneux du côlon ou du rectum, bien que les phlébolithes soient absents dans la moitié des cas ou difficiles à voir. Fait intéressant, notre patient a eu un SCANNER pour d’autres raisons 2 ans avant la présentation actuelle et aucune calcification n’a été observée. On pourrait supposer que les saignements répétés pendant la grossesse ainsi que l’activation répétée de mécanismes hémostatiques locaux ont conduit à la formation rapide de ces calcifications. Plusieurs auteurs ont souligné que le diagnostic est souvent manqué pendant des décennies, même avec des examens coloscopiques répétés, et que les patients sont fréquemment soumis à des hémorragies sans bénéfice. Le diagnostic a été beaucoup plus rapidement établi chez notre patient puisque l’un d’entre nous (PC) connaissait l’entité. La tomodensitométrie est utile pour l’évaluation des hémangiomes rectaux, mais si les phlébolithes ne sont pas présents, le diagnostic ne peut pas être posé avec confiance ou peut être complètement oublié. Chez notre patient, le radiologue n’a pas envisagé la possibilité d’un hémangiome caverneux malgré la présence de phlébolithes. Des résultats IRM caractéristiques ont été décrits et consistent en un épaississement de la paroi rectale avec une intensité de signal élevée sur des images pondérées en T2 et une graisse périrectale anormale avec des structures serpigineuses. Les phlébolithes sont difficiles à voir à l’IRM. La plupart des patients présentant des saignements rectaux récurrents dus à des hémangiomes rectaux caverneux sont jeunes et en bonne santé, et peu de médecins passent rapidement à la tomodensitométrie pelvienne ou à l’IRM et surtout pas pendant la grossesse. L’évaluation des saignements rectaux est simple dans la très grande majorité des cas. Chez les patients non enceintes présentant des saignements sévères et récurrents, un scanner de contraste de l’abdomen et du bassin est obtenu en première étape après une coloscopie non diagnostique. Même si la cause n’est pas immédiatement claire, les résultats de la tomodensitométrie peuvent encore restreindre la sélection d’autres études d’imagerie, telles que l’angiographie – si une fistule vasculaire est suspectée – ou l’IRM – si une lésion occupant l’espace est trouvée. Si disponible localement, l’échographie endoscopique rectale réalisée avec un instrument flexible capable de Doppler, tel que le GF-UE160, peut être l’instrument de diagnostic de choix car elle évite l’exposition au rayonnement ou au champ magnétique et les coûts élevés pour les lésions qui semblent inflammatoires ou néoplasiques. Aucune sédation n’est requise et une évaluation du flux Doppler avec imagerie haute résolution est possible. De plus, des biopsies peuvent être obtenues avec une aspiration à l’aiguille fine guidée par ultrasons transrectale si nécessaire. De plus, l’échographie rectale est réalisée par des gastro-entérologues ou des chirurgiens colorectaux familiers avec une pathologie rectale rare. Chez les patients atteints d’hémangiome rectal caverneux diffus qui envisagent ou choisissent une intervention chirurgicale, l’IRM peut donner le plus d’informations pour la planification chirurgicale, permettant une approche chirurgicale individualisée dans le but de préserver le sphincter anal.
De nombreux médecins de soins primaires ne connaissent pas cette entité rare, et il convient de souligner que tout le sang rouge vif par rectum n’est pas lié à des hémorroïdes bénignes. Pendant la grossesse, l’échographie endorectale peut être la modalité d’imagerie de choix dans les cas déroutants.