Introduction
Le syndrome de Churg-Strauss (CSS) est une maladie vasculitique primaire rare sous forme de granulomatose éosinophile avec polyangiite (EGPA) qui se caractérise par un asthme à début tardif, une vascularite éosinophile qui affecte navires de petite et moyenne taille (1). Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1951 par Jacob Churg et Lotte Strauss (2) et s’appelait initialement angiite allergique et granulomatose. La plupart des patients CSS sont des adultes aux troisième et quatrième décennies de vie et il y a une légère prédominance masculine (2). Bien qu’un certain nombre de systèmes de classification aient été proposés, l’American College of Rheumatology (ACR) a proposé les 6 critères de classification suivants, et 4 critères sur 6 devraient être présents dans le diagnostic de CSS: asthme, éosinophilie supérieure à 10%, sinusite paranasale, infiltration pulmonaire et aucune preuve histologique fixe de vascularite et de mono ou poly-neuropathie. L’utilisation de ces critères entraîne une sensibilité de 85% et une spécificité de 99,7% pour diagnostiquer le CSS (3). Ici, nous rapportons un cas de CSS qui a été confirmé par la classification ACR mais qui a été mal diagnostiqué comme une dermatite initiée.
Présentation du cas
Un homme de 50 ans a été admis pour toux pendant plus de 3 mois, puis le patient a présenté une fièvre nocturne, une toux, des expectorations, une anorexie, une pharyngalgie et une perte de poids de 10 kg dans les 3 mois précédant immédiatement l’admission. Mais il n’avait pas de sueur nocturne, d’hémoptysie, de maux de tête et d’arthralgie. À ce moment-là, à l’hôpital local, l’éosinophile a augmenté de manière évidente dans le sang périphérique et le scanner pulmonaire (Figure 1) a montré des lésions interstitielles et de multiples vagues scutellaires dans le poumon des deux côtés, et les symptômes ont progressé rapidement. Sur la base des caractéristiques cliniques ci-dessus, il a été diagnostiqué comme une pneumonie allergique et a reçu un traitement antiallergique à la corticostérone à usage topique, anti-infectieux, soulageant la toux et réduisant les expectorations. Les symptômes systémiques n’ont pas changé et même exacerbés. Par conséquent, il a été admis dans notre service de médecine respiratoire en raison d’une pneumonie allergique le 14 juin 2013. Il souffrait d’infarctus cérébral depuis 2 mois et a nié les antécédents de rhinite allergique.
Lorsque les symptômes respiratoires sont apparus, des macules, des papules, des égratignures et une hyperpigmentation ont également pu être observées dans tout le corps, en particulier dans les deux membres inférieurs et le patient s’est également plaint de démangeaisons cutanées insupportables. À ce moment-là, le patient a visité le patient ambulatoire dermatologique et les lésions sévères ont été diagnostiquées comme une dermatite, et les lésions ont montré une légère amélioration après avoir reçu un traitement par corticostéroïdes tropicaux.
L’examen physique a révélé une fièvre modérée de 38,0 °C mais les signes vitaux étaient stables. L’examen cutané a révélé des macules, des papules, des égratignures et une hyperpigmentation évidentes sur les deux extrémités, et un œdème par piqûre de symétrie a pu être examiné dans les deux membres inférieurs, mais pas de purulente et de pus (figure 1). Plusieurs ganglions lymphatiques hypertrophiés ont été touchés dans les fossaes supraclaviculaires et infraclaviculaires, fossaes axillaris, région iliaque. Une légère respiration sifflante pouvait être écoutée dans le poumon gauche. Aucun autre signe positif n’a pu être observé.
Les résultats de laboratoire ont montré un taux élevé de globules blancs (WBC) de 19,7 × 109 / L (plage de référence, 4-10 × 109 / L) avec un taux différentiel de neutrophiles de 54,4%, d’éosinophiles de 35,6%, un taux absolu élevé d’éosinophiles de 7,0 ×109 / L (plage de référence, 0-0,5 ×109 / L), un taux élevé de créatinine de 219,2 µmol/L (plage de référence, 53-132.6 µmol / L), un taux élevé d’acide lithique de 783,5 µmol / L (plage de référence, 142-416 µmol / L), un taux élevé de protéine C-réactive (CRP) de 29,90 mg / DL (plage de référence, 0-3 mg / dL), un taux d’immunoglobuline G en baisse de 4,34 g / L et un taux d’immunoglobuline A en baisse de 612,00 g / L. Le temps de prothrombine (PT) a été légèrement prolongé jusqu’à 13,1 secondes (plage de référence, 10,3–12,5 secondes), le temps de thromboplastine partielle activée (APTT) était dans la plage normale de 28,7 secondes, la numération plaquettaire était dans la plage normale de 133 × 109 / L. Le patient était négatif pour les anticorps P-ANCA, C-ANCA et antinucléaires examinés deux fois. Les taux de sédimentation érythrocytaire (ESR), C3, IgM et Tspot se situaient dans les plages normales. Les études sérologiques pour l’hépatite B et la toxoplasmose ainsi que pour les anticorps dirigés contre le VIH étaient négatives et le VDRL n’était pas réactif.
Le scanner thoracique a montré des lésions interstitielles et de multiples vagues scutellaires dans le poumon des deux côtés. Le test de la fonction pulmonaire a montré une fonction de ventilation normale mais un test de défi bronchique positif. L’examen du fibrolaryngoscope a montré une sinusite chronique. Une hyperplasie de la moelle osseuse, une éosinophilie ont pu être observées dans l’aspiration de la moelle osseuse.
Nous avons effectué une coloration à l’hématoxyline-éosine sur une section d’un échantillon de biopsie cutanée provenant d’une vésicule hémorragique sur la jambe inférieure droite. Il y avait une nécrose vasculaire étendue et de nombreux histocytes, lymphocytes et éosinophiles autour des vaisseaux de nécrose dans le derme supérieur. De plus, il y avait des infiltrations cellulaires inflammatoires diffuses dans le derme moyen et inférieur, et en particulier dans la zone périvasculaire. De nombreux neutrophiles, lymphocytes, fragments de neutrophiles et éosinophiles ont été observés autour des vaisseaux cutanés (Figure 2).
Discussion
La CSS est une maladie multisystémique caractérisée par de l’asthme, une éosinophilie périphérique, une neuropathie périphérique, des infiltrats pulmonaires et des anomalies des sinus paranasaux. Sa prévalence, dans la population générale, varie de 0,5 à 2.7 cas / million d’habitants (4), et souvent observés chez les patients dans les troisième et quatrième décennies de leur vie.
Le CSS classique peut être divisé en trois étapes cliniques. La rhinite allergique et l’asthme sont des symptômes typiques au premier stade; Des symptômes respiratoires sévères et une éosinophilie sévère dans le sang périphérique sont souvent observés au deuxième stade; au troisième stade, le CSS peut affecter pratiquement tous les systèmes organiques du corps et entraîner un dysfonctionnement de certains organes importants avec des pronostics plus médiocres. Cependant, notre patient actuel n’avait aucun antécédent d’allergie et de légers symptômes respiratoires, ce qui pourrait induire en erreur le diagnostic du médecin clinicien. Les lésions cutanées sont des caractéristiques importantes du CSS, se produisent dans environ 55% des cas (1,3) et surviennent souvent au troisième stade, qui est le stade clinique le plus sévère. Les principaux types de lésions cutanées trouvées dans le CSS comprennent (I) des maculopapules érythémateuses ressemblant à un érythème polymorphe; (II) des lésions hémorragiques allant des pétéchies à une ecchymose étendue, et ces lésions sont souvent associées à des papules, à une nécrose et à une ulcération; (III) nodules cutanés et sous-cutanés qui sont généralement profonds et tendres avec une prédilection pour le cuir chevelu. Notre patient actuel n’avait pratiquement aucune lésion décrite ci-dessus, et il n’avait que quelques maculopapules communes mais aucune ulcération et nodules qui apparaissaient souvent dans les cas cliniques de vascularite. Pendant ce temps, on pensait que la rayure sévère et l’escharose étaient induites par une dermatite factitielle, de sorte qu’en ignorant la biopsie cutanée qui était mal diagnostiquée comme une dermatite ou une éruption médicamenteuse initialement. Pour l’examen en laboratoire, certaines études ont montré que la fréquence des ANCA dans les CSS était légèrement inférieure à 50% (5,6). Le plus souvent, les ANCA des patients EGPA ont un modèle de marquage par fluorescence périnucléaire (P-ANCA), avec une spécificité anti-myéloperoxydase (MPO). Notre patient actuel appartient à des patients ANCA-négatifs, selon les études CSS précédentes, ce qui rend le diagnostic plus difficile. La biopsie cutanée est utile dans le diagnostic et se produit souvent la performance microscopique typique. La pathologie typique du CSS est une nécrose vasculaire étendue, de nombreux éosinophiles autour des vaisseaux cutanés et la formation de granulomes extravasculaires, et notre pathologie était tout à fait compatible avec les performances pathologiques typiques.
Le diagnostic de CSS doit être basé sur les 6 critères de classification suivants, et 4 critères sur 6 doivent être présents dans le diagnostic de CSS: asthme, éosinophilie supérieure à 10%, sinusite paranasale, infiltration pulmonaire non fixée et preuve histologique de vascularite et de mono- ou poly-neuropathie. Notre patient a répondu à 5 critères à l’exception de la mono- ou poly-neuropathie. Le diagnostic différentiel comprend d’autres vascularites (p. ex., polyartérite microscopique, vascularite cryoglobulinémique essentielle, granulomatose de Wegener), dermatite atopique, réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques (DRESS), syndrome hyperéosinophile (HES).
La plupart des patients atteints de CSS sont sensibles aux corticostéroïdes systémiques qui constituent un traitement de première intention pour le CSS. Pendant ce temps, il existe des médicaments immunosuppresseurs alternatifs tels que le cyclophosphamide, l’azathioprine et le mycophénolate qui ont été utilisés pour traiter les cas résistants aux corticostéroïdes. La combinaison de corticostéroïdes et de cyclophosphamide est la thérapie la plus efficace du CSS. L’immunoglobuline intraveineuse et la plasmaphérèse sont également appliquées dans la thérapie palliative du CSS (7). Des agents biologiques pour traiter la vascularite cutanée sont encore à l’étude. L’inhibition de la production du complexe immunitaire (Rituximab), l’inhibition de l’activation des cellules inflammatoires (Facteur de Nécrose antitumorale α) et l’inhibition de la chimiotaxie des cellules inflammatoires (Relaxine Anti-humaine ou Interleukine-8) sont les principales orientations de recherche (8).
Résultats pour le patient
Une dose élevée de corticostéroïde oral (prednisolone 1 mg / kg) pendant 10 jours, d’immunoglobuline humaine (0,3 g / kg) pendant 7 jours et d’autres traitements symptomatiques tels que anti-infectieux, protection du foie, soutien nutritionnel ont été utilisés immédiatement au moment du diagnostic de CSS. Cependant, le patient s’est encore aggravé après le traitement et la plasmaphérèse a été réalisée une fois après les 7 jours de diagnostic de CSS. Alors que la réduction de trois lignées de cellules sanguines périphériques s’est produite 10 jours après le traitement par corticostéroïdes, une septicémie compliquée et une coagulation intravasculaire disséminée (CID) induite par une aggravation de la maladie primaire sont apparues. Finalement, le patient était mort au cours des 50 jours d’hospitalisation à l’unité de soins intensifs à regret.
Remerciements
Aucun.
Note de bas de page
Conflits d’intérêts : Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à déclarer.
Consentement éclairé: Le consentement éclairé écrit a été obtenu de la fille du patient pour la publication de ce manuscrit et de toutes les images qui l’accompagnent.