megbeszélés és kezelés
betegünk differenciáldiagnózisa enchondroma, aneurysma csontciszta, óriássejtes reparatív granuloma, intraosseous ganglion ciszta, vagy kevésbé valószínű, osteoblastoma, óriássejtes daganat vagy metasztatikus betegség.
az Enchondroma a metadiaphysis jóindulatú, porcképző elváltozása, amelyről azt gondolják, hogy a fizeális porcsejtek apoptózison mennek keresztül. Radiográfiai szempontból az enchondromák jól körülhatárolt elváltozások, mineralizációs területekkel, amelyek klasszikus “ívek és gyűrűk”, vagy pattogatott kukorica-szerű megjelenésűek . Több enchondromában (Ollier-kór) szenvedő betegeknél a léziók jelentős fogyatékosságot eredményezhetnek, és a chondrosarcomává történő malignus transzformáció kockázata 25%, míg a magányos enchondroma malignus transzformációja ritka . Maffucci-szindrómában a betegek több enchondromával, hemangiomával rendelkeznek, és közel 100% – os kockázata van a csontváz vagy a zsigeri malignitás kialakulásának. Az enchondroma és az alacsony fokú chondrosarcoma közötti klinikai, radiológiai és kórszövettani különbséget nem könnyű megállapítani. A fájdalom, az endostealis fésűkagyló mértéke és a helyszín fontos meghatározó tényezők, mivel az alacsony fokú chondrosarcomák általában tünetesebbek, kifejezett endostealis fésűkagylóval rendelkeznek, és sokkal gyakrabban fordulnak elő a proximális helyeken. Chondrosarcoma gyakrabban fájdalmas, intenzívebb radiotracer felvétel csont szcintigráfia, és több celluláris atypia, mint enchondroma . A tünetmentes magányos enchondroma kezelése megfigyelés. Ha a lézió tünetessé válik, intralesionális curettage és allograft csontcsomagolás történik. A kezekben és a lábakban törés léphet fel a sérülésen keresztül. Ilyen esetekben a műtétet addig kell halasztani, amíg az immobilizáció időszaka után a gyógyulás radiográfiai bizonyítéka nem áll rendelkezésre. Betegünkben az enchondroma könnyen kizárható volt a kondrociták hiánya alapján a reszektált mintában.
az aneurysma csontciszta egy kiterjedt, kortikális alapú elváltozás, tisztázatlan etiológiával, bár a trauma szerepet játszik a felszíni változatosságban. Az elváltozás többnyire vérrel teli, az MRI-n nyilvánvaló folyadék-folyadékszint segíti a diagnózist, de nem feltétlenül különbözteti meg az egykamarás csontcisztától . Szövettani szempontból az aneurysma csontciszta több rostos septae-t és nagy dilatált vaszkuláris tavakat tartalmaz, amelyeket egy óriási sejtben gazdag mátrix vesz körül hemosiderin lerakódásokkal . Bár más elváltozások cisztás degenerációja utánozhatja az egykamarás csontcisztákat, az érrendszeri tavak vagy bármilyen valódi ciszta bélés hiánya, valamint az amorf eozinofil anyag jelenléte mind a diagnózist alátámasztó jellemzők. A kezelés a felszíni aneurysma csontciszták kivágásából, valamint a medulláris elváltozások belső rögzítéssel vagy anélkül történő curetting, burring, termikus vagy kémiai ablációjából áll. A helyi kiújulás gyakori, különösen akkor, ha a gerincben található. Rendkívül fontos az aneurysma csontciszta megkülönböztetése a telangiectaticus osteosarcomától, mivel ez utóbbi esetében széles körű kimetszés és adjuváns kemoterápia szükséges.
az óriássejtes reparatív granuloma (Gcrg) egy jóindulatú, reparatív elváltozás, amely elsősorban a koponya, az állkapocs és az arc csontjaiban, valamint a kezek és lábak rövid csöves csontjaiban fordul elő . Mint egy aneurysma csontciszta esetében, ez valószínűleg a traumás intraosseous vérzésre adott választ jelenti, és szövettanilag az aneurysma csontciszta és a GCRG szilárd változata nem különböztethető meg, mindkettőből hiányzik a klasszikus aneurysma csontciszta vaszkuláris tava . A kezelés curettage és csonttranszplantáció, és a kiújulás ritka.
az intraosseous ganglion ciszta a tubuláris csontok szubchondralis elváltozása, kiterjedt tulajdonságokkal, de itt kizárható a tipikusan viszkózus, zselatinos tartalom alapján, amely a gyakoribb lágyszöveti megfelelőjében is megtalálható . A páciens elváltozásának durva patológiás vizsgálata során szeroszangásosat tártak fel alacsony viszkozitású folyadék pelyhes-fehér anyagot tartalmaz. Szövettani szempontból az intraosseous ganglion ciszta vastag falú, myxoid változással, ellentétben az egykamarás csontciszta vékony falú septae-jával. Az intraosseous ganglion ciszta klinikai lefolyása, amely leggyakrabban a carpusban fordul elő, általában jóindulatú, leggyakrabban véletlenszerű megállapításként vagy enyhe, tompa csuklófájdalomként jelentkezik .
az Óriás sejtdaganat egy excentrikus, metafizális, radiolucens elváltozás, amelynek földrajzi margója a subchondralis csonthoz kapcsolódik. A leggyakoribb helyek a disztális combcsont, a proximális sípcsont és a disztális sugár. A stádiumtól függően egy óriás sejtdaganat kortikális elvékonyodással vagy áttöréssel jelenhet meg, és tartalmazhat lágyrész komponenst. Az óriássejtes daganat leggyakrabban a középkorú személyeknél fordul elő, és gyakoribb a nőknél. Bár az Óriás sejtdaganat jóindulatú elváltozás, a betegek 2-6% – ánál van tüdőmetasztázis, különösen a helyi kiújulással összefüggésben . Az első értékeléskor mellkasröntgent kell készíteni, a mellkas röntgenfelvételét vagy CT-jét pedig a helyi kiújulás értékelésekor kell elvégezni. A kezelés intralesionális vagy marginális a széles kivágáshoz. Az Óriás sejtdaganat szövettani megjelenése magában foglalja a többmagvú óriássejteket, amelyek magjai megegyeznek a környező stromális sejtek magjaival. A szövettani vizsgálat kizárta az óriási sejtdaganatot, mint diagnózist a betegünkben.
az osteoblastoma egy ritka jóindulatú csontdaganat, amely az összes primer csontváz daganat kevesebb mint 1% – át teszi ki . A két leggyakoribb hely, a proximális sípcsont és a gerinc hátsó elemei az összes osteoblastoma majdnem felét teszik ki, de a kézben magányos és multifokális osteoblastomákat jelentettek . A radiográfiai megjelenés változó, de általában kiterjedt, jól körülhatárolt litikus elváltozásból áll, szklerotikus margókkal. Mikroszkóposan az oszteoblasztómát az éretlen csont sejtes, erősen vaszkularizált stroma jellemzi, amelyet osteoblasztok vesznek körül, ezért betegünkben kizárt.
a metasztatikus betegség rendkívül ritka az ilyen acralis helyeken (az összes csontváz metasztatikus elváltozásának 0,1% – a), és amikor előfordul, leggyakrabban tüdő-vagy vese karcinóma . Ez a diagnózis valószínűtlen, mivel ez a lézió alattomos módon jelenik meg, és nincs szisztémás betegség, és a szövettani vizsgálat nem mutatott ilyen sejteket.
Enchondromát, óriássejtes tumort, óriássejtes reparatív granulomát, osteoblastomát és metasztatikus betegséget rutin szövettani vizsgálattal kizártuk, így a három cisztás elváltozás a differenciáldiagnózisunkban maradt. Az intraosseous ganglion ciszta általában viszkózus anyagot tartalmaz, hasonlóan a lágyrész megfelelőjéhez, vastag falú béléssel, amely néha myxoid változást mutat. Az aneurysma csontciszták több rostos szeptát tartalmaznak, amelyek vért tartalmazhatnak vagy üresnek tűnhetnek, és óriási sejtben gazdag mátrix veszi körül őket. A csontosodás és a meszesedés dystrofikus típusai gyakran jelen vannak. A magányos vagy egykamarás csontciszták serosanguinous folyadékot tartalmaznak, és vékony membrán béléssel rendelkeznek, fibrinszerű anyaggal és meszesedéssel, amelyet a cementumhoz hasonlítottak, egy speciális meszes anyag, amely a fog gyökerét takarja. A hisztopatológiai elemzés ebben az esetben megerősítette az egykamarás csontciszta diagnózisát.
az egykamarás vagy egyszerű csontciszta a csont jóindulatú, magányos elváltozása, amely túlnyomórészt gyakoribb a csontváz éretlen hosszú csontjaiban, 2,5% – kal:1 férfi-nő arány jelentett . Az etiológia továbbra sem világos, sőt ellentmondásos, de diszplasztikus folyamatot jelenthet, esetleg traumára adott válaszként, vagy vénás elzáródást okozó helyi érrendszeri rendellenesség. Jaffe és Lichtenstein a léziókat aktív vagy látens kategóriába sorolta, az aktív léziók a physis közelében lévő területet részesítik előnyben, a látens elváltozások pedig diaphysealis helyen helyezkednek el . A patológiás törést követő involúciós fázist is leírták . A klasszikus” bukott fragmentum ” jel, amely a vékony kortikális margó törését képviseli a sérülés cisztás részében, jellemző, bár nem patognomonikus, egykamarás csontciszta . Az egykamarás csontciszták több mint 90% – a a proximális humerusban vagy a proximális combcsontban található . Más gyakori helyek közé tartozik a proximális sípcsont, a medence, a calcaneus és a cuboid. Az egykamarás csontcisztákat az ágyéki gerincben, a lapockában, a patellában, a lábközépcsontokban és a proximális fibulában is leírták. A sérülés helye a betegünkben szokatlan volt. Három másik esetről tudunk, amikor egykamarás csontcisztákat jelentettek a kézben, kettőt csontvázilag éretlen betegeknél, a másikat pedig egy 22 éves férfinál .
az egykamarás csontciszta leggyakoribb megjelenése a sérülés utáni törés utáni fájdalom, vagy ritkábban, mint véletlenszerű megállapítás . A prognózis életkorfüggő, a kiújulás vagy a tüneti elváltozások gyakoribbak, ha a beteg életkora a bemutatáskor 10 évnél fiatalabb . Két malignus transzformációs esetről számoltak be, Ewing-szarkómával és chondrosarcomával, amelyek biopsziával bizonyított egykamarás csontcisztákból származnak .
az egykamarás csontciszták kezelési megközelítései között szerepelt a várandós kezelés, a curetting és a csontátültetés, valamint a metilprednizolonnal vagy sóoldattal történő intralesionális injekció. Scaglietti et al. bevezetett injekció metilprednizolonnal az 1970-es években, alacsony kiújulási arányról számolt be 1-3 éves követés után, különösen azoknál a betegeknél, akiknél több csontváz-növekedés maradt fenn . Ez azonban több injekciósorozatot igényelt, és eredményeiket nem következetesen reprodukálták. Újabban az egykamarás csontciszták kezelése trochar trefinációval, sós öntözéssel, valamint a cisztaüreg kitöltése csonttranszplantátummal vagy csonttranszplantátum-helyettesítővel ígéretes eredményeket hozott . A kezelési módszertől függetlenül a sérülés megismétlődése továbbra is a leggyakrabban előforduló szövődmény. A proximális combcsont és kisebb mértékben a calcaneus subfacet régiójának sérüléseit műtéttel kell kezelni, mivel ezeken a területeken nagy a patológiás törés kockázata.
betegünkben, mivel az elváltozás fokozatosan tüneti volt, és a deformitás mértéke a mozgás súlyos korlátozását eredményezte a proximális interphalangealis ízületnél, úgy döntöttünk, hogy szakaszos rekonstrukciót hajtunk végre tricorticalis csípőcsont csont autograft és proximális interphalangealis ízületi fúzióval 8 héttel az index eljárás után. A kezelés alternatívái lehetnek várandós kezelés vagy intralesionális curettage allograft csontcsomagolással. A beteget egy cement távtartó elhelyezésével és perkután rögzítéssel kivágták, hogy fenntartsák a keletkező hiba hosszát. A műtét után a beteg statikus metacarpophalangealis blokkláncot viselt, és aktív metacarpophalangealis mozgástartományt engedélyezett terapeuta felügyelete mellett. Az utolsó műtét utáni látogatásakor a beteg tünetmentes volt, jól meggyógyult metszéssel és a metacarpophalangealis ízület teljes mozgástartományával. A röntgenfelvételek kimutatták a csípőcsont graft teljes beépülését és a proximális interphalangealis ízület csontos egyesülését. Korlátozások nélkül tért vissza dolgozni.
ebben a betegben az egykamarás csontciszta atipikus radiográfiai jellemzői közé tartozik a lézió subchondralis kiterjesztése és a szklerotikus margó. Bár az ízületi érintettség szokatlan az egykamarás csontciszta esetében, a jelentett esetek közé tartozik ez a megállapítás . A reaktív szklerózis a páciens távoli traumás sérülésének tulajdonítható, és a sérülésen keresztül gyógyult törést jelent. Ez az eset egyedülálló, mivel azt mutatja, hogy egykamarás csontciszták jelenhetnek meg egy idősebb populációban és kevésbé klasszikus helyeken, ami jelentős ízületi deformitást és funkcionális korlátozást eredményez.