L’encefalopatia è un termine che si riferisce alla disfunzione cerebrale, per la quale ci sono molte cause. L’encefalopatia epatica (HE) si verifica quando il fegato smette di funzionare correttamente o quando il sangue dall’intestino aggira il fegato in quello che è noto come shunt portosistemico. Può manifestarsi come uno spettro di anomalie neurologiche e psichiatriche.
Il fegato ha diverse funzioni, tra cui disintossicare il sangue, produrre bile, immagazzinare energia e metabolizzare vari composti. L’ammoniaca è prodotta nel tratto gastrointestinale dalla degradazione batterica dei nutrienti e anche attraverso i normali processi metabolici nelle cellule intestinali. Normalmente, il fegato scompone l’ammoniaca in urea, che viene escreta in modo sicuro nelle urine. Anche se esattamente come si sviluppa è complesso e rimane incompletamente compreso, un fattore importante è la perdita della capacità del fegato di disintossicare l’ammoniaca, che invece viaggia attraverso il flusso sanguigno e raggiunge il cervello. I medici pensano che l’eccessiva ammoniaca e altre tossine svolgano un ruolo centrale nei sintomi debilitanti dell’encefalopatia, che possono variare da sottili cambiamenti di personalità a confusione e persino coma.
Cause
Esistono tre tipi principali di encefalopatia epatica, definiti dalla condizione sottostante.
Il tipo A è il risultato di insufficienza epatica acuta, che si verifica quando un paziente manifesta un rapido deterioramento della funzionalità epatica. Questo deterioramento può essere causato da numerose condizioni tra cui ma non limitato a farmaci, farmaci, infezione virale o malattia autoimmune.
Il tipo B si verifica nell’impostazione di shunt o bypass portosistemico. In questa condizione, il sistema circolatorio bypassa il fegato, in genere il risultato di un’anomalia congenita o di un intervento chirurgico.
Il tipo C è il risultato della cirrosi. Gli individui con malattia epatica cronica da epatite virale (come l’epatite B o C), steatosi epatica non alcolica, alcol, epatite autoimmune o un’altra causa, possono essere a rischio di sviluppare cirrosi. La cirrosi si riferisce a un modello specifico e all’estensione del tessuto cicatriziale nel fegato, riflettente della malattia avanzata. Questo tende a svilupparsi gradualmente, con tessuto cicatriziale che sostituisce lentamente il tessuto sano per un periodo di tempo.
Spesso, un fattore precipitante gioca un ruolo in un episodio di HE, come infezione, sanguinamento gastrointestinale, sovradosaggio diuretico, disturbi elettrolitici, disidratazione o stitichezza.
Sintomi/complicanze
I medici usano tipicamente i criteri di West Haven per classificare la gravità di HE.
Covert HE (segni e sintomi sottili che possono richiedere test speciali per diagnosticare)
- Minimo: Diagnosticato solo attraverso test psicometrici o neuropsicologici e senza manifestazioni cliniche evidenti.
- Grado 1: Segni e sintomi sottili come banale mancanza di consapevolezza, dimenticanza, alterato ritmo del sonno, difficoltà di concentrazione e lievi cambiamenti di personalità tra cui irritabilità, depressione, ansia o euforia.
Palese (Segni e sintomi clinicamente evidenti in uno spettro da moderato a grave)
- Grado 2: letargia, apatia, confusione, gravi problemi di memoria e comportamento fuori carattere o inappropriato.
- Grado 3: Maggiore confusione e disorientamento (il paziente può non capire chi sono, o può dimenticare dove sono), sonnolenza e comportamento bizzarro.
- Grado 4: Coma senza risposta a stimoli dolorosi.
Un importante segno esame fisico in LUI è asterixis, che è un tremito sbattimento delle mani tipicamente suscitato quando le braccia sono tese e polsi estesi. Questo segno è tipicamente riflettente dell’encefalopatia di grado 2 o superiore.
Poiché si presenta più spesso come complicazione dell’insufficienza epatica, possono esserci altri sintomi presenti, riflettenti la gravità sottostante della malattia epatica, come lo scolorimento giallo della pelle (ittero) e/o degli occhi (ittero sclerale) e l’accumulo di liquidi nell’addome (ascite).
Epidemiologia
La prevalenza di HE occulto nelle popolazioni cirrotiche può essere piuttosto elevata, anche se poiché i sintomi e i segni sono sottili e possono richiedere test speciali per la diagnosi, la vera prevalenza è probabilmente sottovalutata nel tipico contesto clinico. Entro i primi 5 anni successivi alla diagnosi di cirrosi, il rischio di sperimentare un primo attacco di palese è del 5-25%. Una volta che si è verificato un primo episodio, c’è una probabilità del 40% di sperimentare un evento ricorrente entro 1 anno. Quelli con attacchi ricorrenti di OHE hanno una probabilità del 40% di sperimentare un altro evento ricorrente entro 6 mesi.
Diagnosi
La diagnosi di encefalopatia epatica è clinica, che il medico effettuerà sulla base della storia, dell’esame fisico e, eventualmente, con l’ausilio di test di laboratorio e/o test cognitivi speciali. L’identificazione precoce e la presentazione per l’attenzione medica sono il primo passo più importante. Input da membri della famiglia o amici intimi è spesso utile per identificare sottili cambiamenti che potrebbero portare alla diagnosi, e potrebbe anche aiutare a valutare la risposta alle strategie di gestione.
Vengono spesso eseguiti test aggiuntivi per indagare ulteriormente un potenziale precipitante. I livelli di ammoniaca nel sangue sono comunemente elevati in individui con cirrosi anche in assenza di HE, il che significa che un alto livello di ammoniaca è raramente di utilità diagnostica. Tuttavia, un risultato basso dell’ammoniaca del sangue in qualcuno sospettato di avere può indurre il clinico a considerare una diagnosi alternativa.
Gestione
Stile di vita e cambiamenti dietetici
Mentre una volta considerato appropriato nella gestione di HE, è ora chiaro che la restrizione proteica alimentare non è raccomandata. Una valutazione dettagliata dello stato nutrizionale con raccomandazioni specifiche basate su circostanze individuali è spesso giustificata e dovrebbe essere discussa con il fornitore di assistenza sanitaria.
Evitare tutto l’alcol, se non già raggiunto, è della massima importanza. Tutti i farmaci, inclusi ma non limitati agli agenti da banco che possono avere un effetto sedativo, dovrebbero essere esaminati dal tuo fornitore di assistenza sanitaria.
Una persona con diagnosi o sospetta esperienza non deve utilizzare un veicolo a motore o macchinari pesanti.
Farmaci
Il lattulosio, uno zucchero non assorbibile (disaccaride), rimane il trattamento più comune ed efficace per l’OHE. Assunto in forma liquida, i suoi effetti benefici si verificano abbassando il pH nel tratto gastrointestinale e alterando la flora intestinale. A causa del suo effetto lassativo, i pazienti dovranno regolare la quantità consumata per ottenere 2-3 movimenti intestinali morbidi al giorno. Gli effetti collaterali potrebbero includere nausea, gonfiore, disagio addominale, diarrea e disidratazione.
Rifaximin (Zaxine®) è un antibiotico orale scarsamente assorbito che agisce principalmente sui batteri nel tratto gastrointestinale, esercitando così il suo effetto dove necessario. È usato come terapia additiva in combinazione con lattulosio quando si verificano episodi ricorrenti di OHE con lattulosio da solo. Può anche essere un’alternativa adatta per coloro che sono intolleranti al lattulosio a causa di effetti collaterali, poiché la rifaximina è in genere abbastanza ben tollerata.
Mentre lattulosio e rifaximina sono di gran lunga gli agenti più comunemente usati e ben studiati per trattare OHE, altri agenti sono stati studiati tra cui aminoacidi a catena ramificata (BCAA), L-ornitina L-aspartato (LOLA), probiotici e altri antibiotici.
Una volta che un primo episodio di OHE viene diagnosticato e adeguatamente trattato, la terapia in corso come descritto sopra è generalmente indicata per prevenire la recidiva.
Chirurgia
Poiché la causa di HE è tipicamente insufficienza epatica cronica o acuta, quando non risponde alla terapia medica, o quando si verificano episodi ricorrenti nonostante la terapia medica massima, la valutazione per il trapianto di fegato può essere appropriata.
Outlook
L’encefalopatia epatica è una condizione grave che potrebbe essere una causa ricorrente di grave disabilità, con sintomi che vanno da lievi disturbi del sonno a confusione, disorientamento e persino coma. L’identificazione precoce è la chiave, in quanto consente l’identificazione rapida e la gestione di eventuali fattori precipitanti. Se tu o una persona cara avete cirrosi e sperimentate sintomi di encefalopatia epatica, come discusso sopra, vi invitiamo a parlare con il vostro medico il prima possibile.