Discussione
Gli emangiomi cavernosi del colon sigmoideo e del retto sono malformazioni vascolari non comuni di solito riscontrate nei giovani adulti con una lunga storia di sanguinamento rettale episodico e indolore. In alternativa, possono presentare con massiccia emorragia pericolosa per la vita. Istologicamente, gli emangiomi del colon sono facilmente separati dalle telangiectasie e dalle angiodisplasie. Di solito sono considerati amartomi benigni derivanti dal plesso vascolare sottomucoso e sono attribuiti al sequestro embrionale del tessuto mesodermico. Tuttavia, i grandi emangiomi cavernosi rettali possono infiltrarsi nell’intero bacino e comportarsi in modo aggressivo. Gli emangiomi del colon sono divisi in tipi capillari e cavernosi. I primi tendono ad essere piccoli e asintomatici, mentre il tipo cavernoso, che si incontra più frequentemente, è discreto e circoscritto o diffuso ed espansivo (Classificazione Gentry). Grandi canali vascolari tortuosi con flusso sanguigno turbolento e lento predispongono alla formazione di fleboliti. Infatti, il raggruppamento di tali fleboliti in una posizione insolita in un giovane individuo con sanguinamento rettale è molto suggestivo di un emangioma cavernoso del colon o del retto, sebbene i fleboliti siano assenti nella metà dei casi o difficili da vedere. È interessante notare che il nostro paziente ha avuto TC per altri motivi 2 anni prima della presentazione attuale e non sono state osservate calcificazioni. Si potrebbe ipotizzare che il ripetuto sanguinamento stop-and-go durante la gravidanza insieme alla ripetuta attivazione di meccanismi emostatici locali abbia portato alla rapida formazione di queste calcificazioni. Diversi autori hanno sottolineato che la diagnosi viene spesso persa per decenni anche con ripetuti esami colonscopici e che i pazienti sono frequentemente sottoposti a emorroidectomie che non sono di alcun beneficio. La diagnosi è stata stabilita molto più rapidamente nel nostro paziente poiché uno di noi (PC) aveva familiarità con l’entità. La TC è utile per la valutazione degli emangiomi rettali, ma se i fleboliti non sono presenti la diagnosi non può essere fatta con sicurezza o può essere persa del tutto. Nel nostro paziente, il radiologo non ha considerato la possibilità di emangioma cavernoso nonostante la presenza di fleboliti. I risultati caratteristici della risonanza magnetica sono stati descritti e consistono in ispessimento della parete rettale con elevata intensità del segnale su immagini T2 ponderate e grasso perirettale anormale con strutture serpiginose. I fleboliti sono difficili da vedere sulla risonanza magnetica. La maggior parte dei pazienti con sanguinamento rettale ricorrente da emangiomi rettali cavernosi sono giovani e comunque sani, e pochi medici procedono rapidamente alla TC pelvica o alla risonanza magnetica e in particolare non durante la gravidanza. La valutazione del sanguinamento rettale è semplice nella stragrande maggioranza dei casi. Nei pazienti non gravidi con sanguinamento grave e ricorrente, una TC di contrasto dell’addome e della pelvi si ottiene come primo passo dopo una colonscopia non diagnostica. Anche se la causa non è immediatamente chiara, i risultati della TC possono ancora restringere la selezione di ulteriori studi di imaging, come l’angiografia – se si sospetta una fistola vascolare – o la risonanza magnetica – se si riscontra una lesione che occupa spazio. Se disponibile localmente, l’ecografia endoscopica rettale eseguita con uno strumento Doppler flessibile, come il GF-UE160, può essere lo strumento diagnostico di scelta perché evita l’esposizione a radiazioni o campi magnetici e rincari dei costi per lesioni che appaiono infiammatorie o neoplastiche. Non è necessaria alcuna sedazione ed è possibile una valutazione del flusso Doppler con imaging ad alta risoluzione. Inoltre, le biopsie possono essere ottenute con l’aspirazione transrettale ecoguidata con ago sottile, se necessario. Inoltre, l’ecografia rettale è condotta da gastroenterologi o chirurghi colorettali che hanno familiarità con una rara patologia rettale. Nei pazienti con emangioma rettale cavernoso diffuso che considerano o eleggono un intervento chirurgico, la risonanza magnetica può fornire la maggior parte delle informazioni per la pianificazione chirurgica, consentendo un approccio chirurgico individualizzato con l’obiettivo della conservazione dello sfintere anale.
Molti medici di base non hanno familiarità con questa rara entità, e vale la pena sottolineare che non tutto il sangue rosso vivo per retto è correlato a emorroidi benigne. In gravidanza, l’ecografia endorettale può essere la modalità di imaging di scelta in casi perplessi.