Presentazione del caso
Una ragazza di 10 anni presenta un’eruzione pruriginosa sul petto. All’esame, si osserva una placca eritematosa e sollevata con un centro pallido (Figura 1). Ha avuto una malattia simil-influenzale per la scorsa settimana.
Diagnosi
La diagnosi corretta in questo caso è l’orticaria, una condizione della pelle molto comune che può colpire persone di qualsiasi età.
Discussione
L’orticaria ha molte presentazioni diverse e talvolta bizzarre. Le lesioni sono spesso anulari con un centro chiaro, ma talvolta si verificano grumi sollevati (Figura 2). Nei bambini, le lesioni possono avere un aspetto atipico simile a un livido con scolorimento viola (Figura 3). Le lesioni sbollentano con la pressione e sono estremamente variabili per forma e dimensioni. Essi tipicamente ‘muoversi’ abbastanza rapidamente (entro ore) e la pelle su qualsiasi parte del corpo può essere influenzata. Spesso l’eruzione cutanea è intensamente pruriginosa.
Le lesioni urticarie sono causate dal rilascio di mediatori chimici, in particolare l’istamina. L’istamina provoca un aumento della permeabilità di piccoli capillari e venule, causando l’edema tissutale responsabile del gonfiore (Figura 4). Ciò si traduce in lesioni che sono tipicamente placche eritematose caratterizzate da una zona centrale di pallore, come in questo caso.
L’orticaria è una diagnosi spot. Un elemento importante nella diagnosi è una storia di esposizione ad un allergene, come un farmaco recente o una malattia virale che precede l’insorgenza dell’eruzione cutanea. In molti casi, tuttavia, non viene identificata alcuna causa. Una delle chiavi per identificare l’orticaria è l’osservazione nel tempo: è caratteristico che l’eruzione cambi forma e distribuzione man mano che le aree della pelle diventano refrattarie agli effetti del rilascio di istamina. Inoltre, non vi è alcun cambiamento sulla superficie della pelle in cui si è verificata l’eruzione: la reazione è completamente nel derma. L’eccezione a questo è l’orticaria viola, in cui i globuli rossi sono sfuggiti ai vasi sanguigni e lasciano un aspetto contuso dopo che il wheal si è risolto.
L’eritema multiforme è caratterizzato da lesioni “bersaglio” con centro pallido ed è spesso confuso con orticaria. Tuttavia, l’eritema multiforme ha una distribuzione fissa (le lesioni non migrano) e frequentemente vesciche a causa del coinvolgimento dell’epidermide.
Tipi
L’orticaria può essere ampiamente classificata in base alla sua durata come acuta o cronica.
L’orticaria acuta si riferisce a un’eruzione che dura meno di sei settimane ed è normalmente mediata da una risposta IgE. L’orticaria nei bambini è solitamente acuta.
L’orticaria cronica dura più di sei settimane e tende ad essere associata a normali livelli di IgE e ad un aumento dei livelli di autoanticorpo. La stragrande maggioranza dei casi di orticaria cronica è di natura idiopatica, ma esiste un sottoinsieme di malati che hanno una malattia autoimmune con autoanticorpi che rilasciano istamina.
Indagini
Le indagini di laboratorio non sono generalmente utili per diagnosticare l’orticaria, specialmente nei bambini. Nei pazienti con orticaria cronica, un esame emocromocitometrico completo può essere utile per verificare la presenza di eosinofilia, evidenza di malattia parassitaria o neutrofilia che può essere indicativa di un’infezione batterica. Un test della proteina C-reattiva (CRP) e la misurazione della velocità di sedimentazione degli eritrociti (ESR) possono mostrare prove di una componente infettiva o autoimmune. È disponibile un test cutaneo del siero autologo, ma questo è un test di screening abbastanza aspecifico che indica solo che sono presenti fattori di rilascio dell’istamina circolante.
Gestione
L’orticaria nei bambini generalmente assume un decorso relativamente benigno e autolimitante. La stragrande maggioranza ha orticaria acuta che può essere efficacemente trattata con un antistaminico se l’eruzione è pruriginosa. I farmaci che sono più comunemente usati sono antistaminici non sedativi come cetrizina o loratadina (si noti che gli antistaminici sono relativamente controindicati nei bambini sotto i 12 mesi di età). Questi farmaci sono anche utili negli adulti, nei quali può essere utile anche un antistaminico sedativo (specialmente di notte se dormire è difficile).
In pazienti con orticaria cronica invalidante e pruriginosa in cui gli antistaminici da soli non sono efficaci, può essere richiesto il rinvio a un immunologo per la terapia immunosoppressiva. Ciclosporina, metotrexato e gammaglobuline per via endovenosa sono trattamenti off-label che possono essere utili in questo contesto. Il nuovo agente biologico omalizumab è un anticorpo monoclonale che si lega alle IgE ed è stato segnalato per essere efficace quando tutte le altre terapie hanno fallito.1
Tutte le forme di orticaria possono essere complicate da angioedema, che si presenta come gonfiore che coinvolge più spesso le mani, i piedi le palpebre e le labbra. Il gonfiore in sé è innocuo. Tuttavia, l’angioedema che coinvolge la faringe può causare difficoltà di deglutizione e respirazione – i pazienti con orticaria devono essere informati di questa possibilità e istruiti a frequentare un pronto soccorso ospedaliero se si verifica.
L’anafilassi è all’estremità estrema della gravità dell’orticaria, dove una massiccia effusione di istamina provoca un collasso circolatorio. I pazienti possono anche avere orticaria generalizzata e angioedema. Le cause classiche di anafilassi sono punture di api e ingestione di arachidi. L’anafilassi è un’emergenza medica che dovrebbe essere trattata principalmente con adrenalina.