Sagspræsentation
en 10-årig pige præsenterer med kløende udslæt på brystet. Ved undersøgelse observeres en erytematøs og hævet plak med et blegt center (Figur 1). Hun har haft en sygelig sygdom den sidste uge.
diagnose
den korrekte diagnose i dette tilfælde er urticaria, en meget almindelig hudtilstand, der kan påvirke mennesker i alle aldre.
Diskussion
Urticaria har mange forskellige og til tider bisarre præsentationer. Læsionerne er ofte ringformede med et klart centrum, men hævede hvaler forekommer undertiden (figur 2). Hos børn kan læsionerne have et atypisk blå mærke-lignende udseende med lilla misfarvning (figur 3). Læsionerne blancherer med tryk og er ekstremt variable i form og størrelse. De bevæger sig karakteristisk ret hurtigt (inden for få timer), og huden på enhver del af kroppen kan blive påvirket. Ofte er udslæt stærkt kløende.
Urticariale læsioner er forårsaget af frigivelse af kemiske mediatorer, især histamin. Histamin forårsager øget permeabilitet af små kapillærer og venuler, hvilket forårsager vævødem, der er ansvarlig for hævelse (figur 4). Dette resulterer i læsioner, der typisk er erytematøse plaketter, der er kendetegnet ved et centralt område af bleghed, som i dette tilfælde.
Urticaria er en pletdiagnose. Et vigtigt element i diagnosen er en historie med eksponering for et allergen, såsom en nylig medicin eller en virussygdom forud for udslætets begyndelse. I mange tilfælde identificeres der imidlertid ingen årsag. En af nøglerne til at identificere urticaria er observation over tid – det er karakteristisk for udslæt at ændre form og fordeling, da hudområder bliver ildfaste over for virkningerne af histaminfrigivelse. Endvidere er der ingen ændring i hudoverfladen, hvor udslæt har fundet sted: reaktionen er helt i dermis. Undtagelsen herfra er lilla urticaria, hvor røde blodlegemer er undsluppet blodkarene og efterlader et forslået udseende, efter at hvalen er løst.
Erythema multiforme er karakteriseret ved ‘mål’ læsioner med et blegt center og forveksles ofte med urticaria. Erythema multiforme har imidlertid en fast fordeling (læsioner migrerer ikke) og ofte blærer på grund af involvering af epidermis.
typer
Urticaria kan bredt klassificeres efter dets varighed som akut eller kronisk.
akut urticaria refererer til et udbrud, der varer i mindre end seks uger og normalt medieres af et ige-respons. Urticaria hos børn er normalt akut.
kronisk urticaria varer i mere end seks uger og har tendens til at være forbundet med normale IgE-niveauer og øgede autoantistofniveauer. Langt de fleste tilfælde af kronisk urticaria er idiopatisk, men der er en delmængde af syge, der har en autoimmun sygdom med histaminfrigivende autoantistoffer.
undersøgelser
laboratorieundersøgelser er generelt ikke nyttige til diagnosticering af urticaria, især hos børn. Hos patienter med kronisk urticaria kan et fuldt blodtal være nyttigt til at kontrollere for en eosinofili, tegn på parasitisk sygdom eller en neutrofili, der kan tyde på en bakteriel infektion. En C-reaktivt protein (CRP) test og erythrocytsedimenteringshastighed (ESR) måling kan vise tegn på en infektiøs eller autoimmun komponent. En autolog serumhudtest er tilgængelig, men dette er en temmelig uspecifik screeningstest, der kun indikerer, at cirkulerende histaminfrigivende faktorer er til stede.
Ledelse
Urticaria hos børn tager generelt et relativt godartet og selvbegrænsende kursus. Langt de fleste har akut urticaria, der effektivt kan behandles med en antihistamin, hvis udslæt er kløende. De lægemidler, der oftest anvendes, er ikke-sederende antihistaminer, såsom cetrisin eller loratadin (bemærk, at antihistaminer er relativt kontraindiceret hos børn under 12 måneder). Disse medikamenter er også gavnlige hos voksne, hvor en beroligende antihistamin også kan være nyttig (især om natten, hvis det er svært at sove).
hos patienter med invaliderende, kløende kronisk urticaria, hvor antihistaminer alene ikke er effektive, kan henvisning til en immunolog til immunsuppressiv behandling være påkrævet. Cyclosporin, metotreksat og intravenøs gammaglobulin er off-label behandlinger, der kan være nyttige i denne indstilling. Det nye biologiske agens er et monoklonalt antistof, der binder sig til IgE, og det er rapporteret, at det er effektivt, når alle andre behandlinger er mislykkedes.1
alle former for urticaria kan kompliceres af angioødem, der præsenteres som hævelse, der oftest involverer hænder, fødder øjenlåg og læber. Hævelsen i sig selv er harmløs. Imidlertid kan angioødem, der involverer svælget, forårsage vanskeligheder med at synke og trække vejret – patienter med urticaria skal gøres opmærksomme på denne mulighed og instrueres i at deltage i en akutafdeling på hospitalet, hvis det opstår.
anafylaksi er i den ekstreme ende af urticaria sværhedsgrad, hvor en massiv udstrømning af histamin resulterer i kredsløbskollaps. Patienter kan også have generaliseret urticaria og angioødem. De klassiske årsager til anafylaksi er bi-sting og indtagelse af jordnødder. Anafylaksi er en medicinsk nødsituation, der primært skal behandles med adrenalin.