症例発表
10歳の少女が胸にかゆみのある発疹を呈した。 検査では、淡い中心を有する紅斑性および隆起したプラークが観察される(図1)。 彼女は先週、インフルエンザのような病気を持っていました。
診断
この場合の正しい診断は蕁麻疹であり、あらゆる年齢の人々に影響を与える可能性のある非常に一般的な皮膚状態です。
蕁麻疹は、多くの異なる、時には奇妙な提示を持っています。 病変は中心がはっきりした環状であることが多いが、隆起した輪が起こることがある(図2)。 小児では、病変は紫色の変色を伴う非定型の打撲傷様の外観を有することができる(図3)。 損害は圧力と白くなり、形およびサイズで非常に可変的である。 それらは特徴的に非常に急速に(時間以内に)動き回り、体のどの部分の皮膚も影響を受ける可能性があります。 多くの場合、発疹は激しくかゆみがあります。
蕁麻疹病変は、ケミカルメディエーター、特にヒスタミンの放出によって引き起こされる。 ヒスタミンは、小さな毛細血管および細静脈の透過性を増加させ、腫脹の原因となる組織浮腫を引き起こす(図4)。 これは、典型的には、この場合のように、蒼白の中心領域によって特徴付けられる紅斑性プラークである病変をもたらす。
蕁麻疹はスポット診断です。 診断の重要な要素はアレルゲンへの露出の歴史、最近の薬物のような、または発疹の手始めに先行するウイルスの病気です。 しかし、多くの場合、原因は特定されません。 蕁麻疹を識別するための鍵の1つは、時間の経過とともに観察されます–皮膚の領域がヒスタミン放出の影響に対して難治性になるにつれて、発疹 さらに、発疹が発生した皮膚表面に変化はない:反応は完全に真皮にある。 これの例外は紫色の蕁麻疹であり、赤血球が血管を脱出し、whealが解決した後に傷ついた外観を残す。
多形性紅斑は淡い中心を有する「標的」病変を特徴とし、しばしば蕁麻疹と混同される。 しかし、多形性紅斑は一定の分布を有し(病変は遊走しない)、表皮の関与により頻繁に水疱が生じる。<6414><823>タイプ<146><2414>蕁麻疹は、その持続時間によって急性または慢性に大別することができる。
急性蕁麻疹とは、6週間未満持続し、通常はIgE応答によって媒介される発疹を指します。 小児の蕁麻疹は通常急性である。
慢性蕁麻疹は6週間以上持続し、正常なIgEレベルおよび自己抗体レベルの増加と関連する傾向がある。 慢性蕁麻疹の症例の大部分は本質的に特発性であるが、ヒスタミン放出自己抗体を有する自己免疫疾患を有する患者のサブセットがある。
調査
実験室での調査は、特に小児の蕁麻疹の診断には一般的に有用ではありません。 慢性蕁麻疹の患者では、全血球数は、好酸球増加症、寄生虫疾患の証拠、または細菌感染を示唆する好中球増加症をチェックするのに有用であり得る。 C反応性タンパク質(CRP)試験および赤血球沈降速度(ESR)測定は、感染性または自己免疫性成分の証拠を示すことができる。 自己血清皮膚試験が利用可能であるが、これは循環ヒスタミン放出因子が存在することを示すだけのかなり非特異的なスクリーニング試験である。
管理
小児の蕁麻疹は、一般的に比較的良性で自己制限的な経過をとる。 大半は発疹がitchyなら抗ヒスタミン薬と効果的に扱うことができる激しい蕁麻疹を持っています。 最も一般的に使用されている薬は、セトリジンやロラタジンなどの非鎮静抗ヒスタミン薬です(抗ヒスタミン薬は12ヶ月未満の子供には比較的禁忌であることに注意してください)。 これらの薬物は鎮静の抗ヒスタミン薬がまた有用である場合もある大人でまた有利です(特に夜に睡眠が困難なら)。
抗ヒスタミン薬だけでは効果がない、かゆみのある慢性蕁麻疹を無効にする患者では、免疫抑制療法のための免疫学者への紹介が必要な場合があ シクロスポリン、メトトレキサートおよび静脈内ガンマグロブリンは、この設定で有用であり得るオフラベル治療法である。 新しい生物学的薬剤オマリズマブは、IgEに結合するモノクローナル抗体であり、他のすべての治療が失敗したときに有効であることが報告されている。1
すべての形態の蕁麻疹は、血管浮腫によって複雑になる可能性があり、これは最も頻繁に手、足のまぶたおよび唇を含む腫脹として提示される。 腫れ自体は無害です。 しかし、咽頭を伴う血管浮腫は嚥下や呼吸が困難になる可能性があります–蕁麻疹の患者はこの可能性を認識し、発生した場合は病院の救急部門に通
アナフィラキシーは蕁麻疹の重症度の極端な終わりにあり、ヒスタミンの大量の流出は循環崩壊をもたらす。 患者はまた蕁麻疹およびangioedemaを一般化したかもしれません。 アナフィラキシーの古典的な原因は、蜂の刺し傷とピーナッツの摂取です。 アナフィラキシーはアドレナリンと主に扱われるべきである医学的な緊急事態です。