要約
顎の原発性骨内癌（PIOSCC）は、歯原性上皮、より一般的には以前の歯原性嚢胞から生じる可能性がある。 この症例の目的は，臨床医は明らかな良性歯状嚢胞が悪性形質転換を受ける可能性があり，患者から除去されたすべての材料は組織学的に評価されなければならないことを考慮すべきであることを説明することである。 44歳の男性は、その王冠の上に放射線透過性と影響を受けた左下第三大臼歯をルーチンの頂端周囲X線で提示しました。 十年後，患者は同じ領域の痛みを訴え，歯を抜去した。 一ヶ月後、患者はまだ痛みを訴え、下顎骨の骨折を患った。 生検を行い，癌と診断した。 患者は補助ラジオおよび化学療法で外科的に治療され、8年後、再発の兆候はなく良好である。 以前の歯状嚢胞から発症したと思われる中央下顎癌について報告した。
1. はじめに
顎の原発性骨内扁平上皮癌（PIOSCC）は、主に歯原性上皮に由来する積極的な悪性腫瘍である。 これらの癌腫は、顎の広い領域を含む攻撃的であり得るが、特徴は通常非特異的であり、生検は診断を確認する。 二から六年生存率は約53％であり、局所再発は根治的切除で治療されていない患者の主要な問題となっている。
歯原性嚢胞の悪性形質転換は0.13％から2％の間であると推定され、ほとんどの症例は下顎骨を含む。 さらに，歯原性嚢胞に由来すると思われる骨内口腔へん平上皮癌の症例について述べた。
2. 症例報告
44歳の男性が顎腫瘍の治療のために癌センターに紹介されました。 病歴により、1994年に患者は左下第三大臼歯の隆起周囲X線を受け、歯冠の上に放射線透過性を示し、歯状嚢胞と解釈されたことが明らかになった（図1(a)）。 症状はなく、患者と彼の歯科医はフォローアップすることに決めました。 11年後、患者は領域に痛みを提示し、歯と病変の両方を除去し、廃棄した。 15日後（図1（b）および1（c））、患者は痛みを呈し続け、パノラマX線は悪性病変の徴候のない局所抜歯を示した。 生検を行い，へん平上皮癌（ＳＣＣ）と診断した。
(a))
(b)
(c))
(a)(b)
(b)
(c)
(b)
(c)
(c))
治療は、disarticulationと腓骨フリーフラップと顕微鏡手術再建に続いて左側の上大腿骨頚部郭清を伴う部分的下顎切除術から成っていた（図2）。 病理組織学的分析は、嚢破裂のない1（レベルIb）36リンパ節のうち、局所metastasisを有する骨内SCCを確認した（図3（a）および3（b））。 サイトケラチン5および14による免疫組織化学的分析は、原発腫瘍および局所リンパ節で行われ、それらは両方のサイトで陽性であった（図3（c）-3（f))
(a))
(b)
(b))
(c))
(d)
(d))
(a)(b)
(b)
(c)(d)
(d)(e)
(e)(f)
(f)
アジュバント治療は、シスプラチン（100mg/m2ごとに21日）のサイクルに関連付けられている放射線療法（64.4Gyの総放射線量）から成っていた。 患者は再発の証拠なしに8年間追跡されている（図4）。
(a))
(b))
(c))
(a)
(b)(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c))
3. 議論
PIOSCCはまれであり、正しい診断のためには、口腔粘膜のSCC、他のタイプの歯原性癌腫、および転移の可能性を排除しなければならない。 本症例は明らかに11年後に悪性腫ようと診断された歯状嚢胞と一致する骨内病変を示している。 したがって、最終的な診断は歯状嚢胞に由来するPIOSCCであると考えることは合理的である。
PIOSCCのほとんどの症例は下顎骨を伴い、下唇の腫れ、痛み、および感覚異常を引き起こす。 本症例の主な苦情は、歯根周囲X線における歯状嚢胞の示唆的な画像の検出の11年後にのみ発生した痛みであった。 放射線学的にPIOSCCは、不明確または明確に定義されたが、皮質の境界を有する、単房または多房病変として存在することができる。 我々のケースは、歯状嚢胞の非常に示唆する単房明確に定義された病変として最初に示し、歯が除去された11年後に悪性形質転換を示唆する有意な変化は
嚢胞および良性腫瘍の歯原性上皮は、マラセーズおよび歯板の残りを含む悪性形質転換を受ける可能性があることは十分に認められている。 それにもかかわらず、関与するメカニズムは知られておらず、これらのケースはまれであり、通常はあまりよく文書化されていないため、多くの側面はまだ物議を醸している。 可能な限り、悪性腫瘍が由来する良性上皮に隣接する癌腫の同じ病変領域を見つけることが重要である。 残念なことに、除去された歯およびその関連組織は病理組織学的検査のために送られなかったが、これは世界のほとんどの地域ではまだ珍しいこ
様々な歯原性嚢胞は、残存嚢胞、歯原性嚢胞、歯原性ケラトサイト、石灰化歯原性嚢胞、および外側歯周嚢胞を含むPIOSCCに関連している。 歯原性嚢胞に生じるPIOSCCの116報告された症例の分析では、より観察された嚢胞のタイプは、70例の残存/根状であり、19例の歯状嚢胞、16例の角嚢胞性歯原性腫瘍、1例の外側歯周、および9例の未分類の症例であった。 既存の歯原性嚢胞の良性上皮内層の同定は、PIOSCCタイプ1（ex歯原性嚢胞）を特徴付ける;材料が廃棄されたので、残念ながら我々は我々の場合にタイプ1PIOSCCを実証 その結果、腫瘍は3型PIOSCC（arcing de novo）としてよりよく分類された。
歯胚の発生におけるサイトケラチン（CK）の発現は、歯原性嚢胞または良性および悪性腫瘍の組織形成を理解するのに有用であり得る。 Ck5、7、8、14および19はエナメル器官で表現され、CK14は歯科lamina、減らされたエナメルの上皮およびエナメル器官で見つけられる主要な中間フィラメントで 我々のケースの可能な歯原性起源を確認する目的で、CK5とCK14が行われ、両方のCKは、原発性および転移性腫瘍において強く免疫反応性であった。 これらの所見は，歯状嚢胞の悪性形質転換の仮説を高める可能性がある。
子宮頸部リンパ節への転移は、PIOSCCの全症例の50％までで観察され、下歯槽神経に沿って広がることもあり、通常、この疾患を制御するために積極的な治療 アジュバント放射線療法は，腫よう拡張および局所結節の関与の依存性に適応することができる。 本症例は頚部リンパ節の関与を示した。 しかし、死亡率は転移性疾患よりも新生物の局所拡張に関連しているようである。 Thomasらによると。 (2000)1、2、および3年の生存率は、それぞれ75.7％、62.1％、および37.8％であり、予後不良および適切な治療の必要性を示している。 左大腿骨頚部郭清を伴う左半軟部切除術を施行した後，ひ骨遊離皮弁を伴う顕微手術再建と化学療法に伴う補助放射線療法を行った。 患者は再発の証拠なしに8年間追跡されている。 要約すると、我々は11年後に良性であるほとんどの歯原性病変にもかかわらず、すべての臨床医は歯原性悪性腫瘍の可能性を認識しなければならない、 PIOSCCは一般に顎の大きい区域を含む苦痛を引き起こしますが、臨床および想像学的な特徴が非特異的である場合もあるので結局早い診断は挑戦であ
この症例はまた、関連する放射線透過性を有する埋伏歯を有する患者の慎重な検査および定期的なフォローアップが重要であることを示している。 さらに、臨床診断を確認するために、および悪性形質転換の可能性のために、歯原性嚢胞または角膜周囲組織の病理組織学的検査が推奨される。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言している。
謝辞
著者らは、Coordinação de Aperfeiçoamento De personnels de niveau Superior(CAPES)とConselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico(CNPq)に財政的支援に感謝したいと思います。 Fabio Alves博士はCNPqの研究員です。