ケースプレゼンテーション
14歳の以前に健康な少年は、1年間左眼窩周囲の腫脹と発赤、筋肉の衰弱と関節痛を4ヶ月間提示した。
検査では、左眼の周りに紫色の変色と腫脹（治療前の図1（a）と治療後の図1（b））、中手指節（MCP）関節の両側にゴットロン丘疹、近位群で3/5、遠位群で4/5の筋力低下があった。 肝機能検査では、AST281U/L、ALT95U/L、GGT24U/L、ALP149U/L、およびCK4585U/Lの異常が示された。ENAと陰性の抗核抗体はすべて陰性である。 腎機能検査，甲状腺機能検査は正常であった。
((a）および（b））治療の6ヶ月前および後のgottron丘疹とともに片側ヘリオトロープ発疹の出現。 （ｃ）焦点血管周囲萎縮は、光学顕微鏡で焦点的に認められた（Ｈ＜６ ９ ３ ２＞Ｅ、×１ ０ ０）。 (d)超微細構造検査では、散在した棒状構造（単一の矢印）と細胞質体（二重の矢印）（×15000）と顕著な筋原線維の乱れを有する領域を明らかにした。
ＭＲＩでは骨盤，大腿，脚，上肢の筋肉，背部の筋肉を含むびまん性筋浮腫が認められ，炎症性ミオパチーを示唆した。
CT眼窩は、前内側および左眼窩の上の側面に軟組織の腫脹を示し、術後の増強は最小限であり、膿瘍形成の証拠はない左側の眼窩前周囲蜂巣炎の出現があった。 下蓋からの生検では、8週間後に結核のためのその後の陰性培養と悪性細胞または酸速い桿菌を明らかにしなかった。
筋生検を行い、軽度かつ局所的に増加した筋内および筋周囲結合組織を明らかにした。 筋線維の間に散在する単核炎症細胞はほとんどなく，血管周囲の慢性炎症細胞浸潤がみられた。 筋線維は軽度から焦点的に中等度の大きさと形状の変化を示し，大部分は末梢核を有していた。 筋線維壊死と再生の散在病巣が明らかであった。 血管周囲萎縮は顕著な特徴ではなかったが、それは焦点的に評価することができた（図1（c））。 超微細構造検査では、顕著な筋原線維の乱れを含む光学顕微鏡に沿った所見が明らかになった（図1（d））。 さらに，散乱した棒状構造と細胞質体が検出された。 全体的な特徴は、皮膚筋炎を示唆する特徴を有する炎症性ミオパチーと一致していた。
左下蓋の皮膚生検では、表皮に軽度の角化亢進症の証拠が示された。 真皮はリンパ球と形質細胞を中心とした重い慢性炎症細胞浸潤を示し，毛包に浸潤していた。 隣接する軽度の皮膚線維症、焦点性太陽弾性症、および色素失禁が注目される。
患者はプレドニゾロン50mgで毎日開始され、メトトレキサート15mgの用量が週に20mgに達した。 6ヶ月で、患者は筋力の正常化、皮膚発疹の退色、および筋肉酵素の減少を伴って劇的な改善を示した。 2014年現在、プレドニゾロン5mg、メトトレキサート20mg毎週の通常のパフォーマンスで学校に戻っている。