Riociguatは、可溶性グアニル酸シクラーゼ(sGC)刺激剤の新規クラスからの最初の承認薬であり、慢性血栓塞栓性高血圧症(CTEPH)と肺動脈性高血圧症(PAH)の両方を治療するために承認された唯一の薬剤である。 Riociguatの新しいメカニズムは肺高血圧(PH)と関連付けられる表現型の変化の結果として減少する一酸化窒素のhomeostaticおよび治療上の効果を元通りにする能 第3相特許-1試験中のPAH患者における6分の歩行距離（6MWD）の改善は、PAHの治療のために承認された他の経口剤と同等であった。 第3相胸部-1試験中のCTEPH患者における6MWDの改善は、以前に他の経口PAH指示療法で観察されたものよりも大きかった。 低血圧はriociguatの用量制限的な悪影響であり、用量滴定は収縮期血圧に応じて徐々に行われる。 Riociguatはパテント1および箱1の間にほとんどの患者によって最高の線量で容認され、長期延長調査の間によく容認されました。 Riociguatで考慮すべき重要な要因は、患者の収縮期血圧、CYP1A1、CYP3A4、およびP糖タンパク質によって媒介される薬物相互作用、コスト、および催奇形性であり、リスク評価および緩和戦略プログラムへの登録を必要とする。 最近発表されたガイドラインでは、世界保健機関機能クラス（WHO FC）IIまたはIIIの症状を有する未治療の患者、またはERAまたは吸入プロスタノイドで治療されている持続的なWHO FC IIIまたはIVの症状を有する患者のためのアドオン療法として、riociguat単独療法を推奨している。 市販後の経験と進行中の臨床調査により、PAHおよび他のタイプのPH患者におけるriociguatの安全性および役割がさらに定義される。