또한 특정 유형에 따라 포르피린증 유형의 치료에 대한 정보를 찾을 수 있습니다.
미국 포르피린증 재단은 포르피린증 환자 치료에 필요한 종합적인 치료를 촉진합니다. 포르피린증을 위한 아무 치료도 없더라도,질병의 각 모형을 위해 유효한 처리가 있습니다.
이 섹션에서는 치료 옵션에 대한 자세한 정보,지역 의사를 찾고 의사와 좋은 협력 관계를 구축하는 방법에 대한 팁을 찾을 수 있습니다. 또한 희귀 질환 툴킷–각 의사 방문에 사용할 수있는 귀중한 도구를 찾을 수 있습니다. 자세한 내용은 질병 설명을 참조하십시오.이 물질은 주로 얼룩이,더러운,스크래치 또는 젖지 않고 그래픽을 보호의 사용에 초점을 맞추고있다. 행정의 앞에 즉각 재구성되어야 하는 알칼리성 헴의 냉동 건조한 모양입니다. 판 헤마 틴 제 2 형은 큰 말초 정맥에 주입해야합니다. 가능한 경우 큰 중앙선 또는 포트를 사용할 수 있습니다.
의사는 간에서 헴 결핍을 교정하고 포르피린 전구체의 생산을 억제하기 위해 판 헤마 틴 제 2 항을 투여한다. 포르피린 및 포르피린 전구체 값을 정규화 할 수 있습니다. 공격 초기에 4 일 동안 매일 한 번 투여하면 대부분의 환자에게 매우 유익한 효과가 나타납니다. 일반적으로 맥박수,혈압,복통의 감소뿐만 아니라 비뇨기 포르포빌리노겐의 감소 수준이 주목됩니다. 이러한 효과는 하루 안에 발생할 수 있습니다.
판헤마틴 제 2 항은 미국에서 시판되는 유일한 헴 요법이다. (헴 아르기 네이트는 또 다른 준비이지만 미국 이외 지역에서만 사용할 수 있습니다)포르피린증 환자에게는 고 탄수화물 식단이 권장되지만 그 자체로 매우 효과적인 것으로 간주되지는 않습니다. 정맥 포도당 요법은 경미한 공격에 대한 치료 옵션입니다. 헴 치료가 치료로 도입되었을 때,그것은 포도당 치료의 몇 일이 실패한 후에 만 시작하는 것이 좋습니다.
오늘날,포르피린증 발작 환자를 치료한 경험이 있는 의사들은 글루코오스 단독이 결정적인 도움이 되는지 보기 위해 기다리는 것이 아니라 판헤마틴 복용을 조기에 권장한다.급성 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우,간 포르피린증 환자의 경우 이 경우,포르피린증 환자는 급성 간헐적 인 포르피린증,유전성 코프로 포르 피린증 및 알라-탈수 효소 결핍 포르피린증의 4 가지 유형이 있습니다. 기브 라리는 의료 전문가가 한 달에 한 번 피하 주사(피부 아래)로 투여합니다.
GIVLAARI 은 두 가닥의 작은 간섭 RNA(siRNA)치료를 대상으로 ALAS1mRNA 을 줄이고,ALAS1mRNA 수준과 주요 감소에서 요 ALA 및 PBG.1
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SCENESSE®에 대한 적혈구조성 Protoporphyria(EPP)
SCENESSE®는 처방전 약물 치료는 포함되는 활성 물질는 afamelanotide. 아파 멜라노 티드는 적혈구 생성 원형질환의 확인 된 진단과 함께 성인의 태양과 빛에 대한 내성을 증가시키는 데 사용됩니다.
SCENESSE®(발음”센 esse”)행위에 의해 증가한 수준의 유 멜라닌,피부에 보호에 대하여 자외선(UVR)시 포함하여,햇빛이 있습니다. 아파 멜라노 티드는 알파-멜라닌 세포 자극 호르몬이라고 불리는 호르몬의 합성 형태입니다(?———– 아파 멜라노 티드는 천연 호르몬과 유사한 방식으로 작동,피부 세포가 피부에 멜라닌 색소의 갈색-검은 색 유형 유 멜라닌을 생산함으로써. 유멜라닌의 양을 늘리고 항산화 작용을함으로써,햇빛과 인공 자외선에 대한 피부의 민감도를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
임플란트는 훈련된 건강 관리 전문가에 의해 피하로 주어집니다.
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