tietoa oman porfyriatyyppisi hoidosta löytyy myös tietyntyyppisen porfyrian hoidosta.
American Porphyria Foundation (APF) edistää kokonaisvaltaista hoitoa, joka on tarpeen porfyriaa sairastavien henkilöiden hoidossa. Vaikka ei ole parannuskeinoa porfyria, on hoito saatavilla kunkin taudin.
tästä osiosta löydät yksityiskohtaista tietoa hoitovaihtoehdoista, vinkkejä paikallisen lääkärin löytämiseen ja hyvän yhteistyösuhteen rakentamiseen lääkärin kanssa. Löydät myös harvinaisten sairauksien työkalupakin-korvaamaton työkalu jokaiselle lääkärikäynnille. Katso lisätietoja sairauskuvauksista.
Panhematin® akuutin porfyrian (AIP, VP, HCP, ADP)
Panhematin® on hoito akuutteihin Porfyrioihin, joita valmistaa Recordati Rare Diseases Lebanon New Jerseyssä. Se on kylmäkuivattu alkalinen Hemi, joka on saatettava käyttövalmiiksi juuri ennen antoa. Panhematin® infusoidaan suureen perifeeriseen laskimoon. Suuri keskusrata tai portti voidaan käyttää, jos se on käytettävissä.
lääkärit antavat Panhematiinia® maksan hemivajeen korjaamiseksi ja porfyriinin esiasteiden tuotannon tukahduttamiseksi. Panhematin® normalisoi lähes aina porfyriinin ja porfyriinin esiastearvot. Kolmesta neljään mg / kg Panhematiinia® annettuna kerran päivässä neljän päivän ajan hyökkäyksen alkuvaiheessa saa aikaan erittäin suotuisan vaikutuksen useimmilla potilailla. Yleisesti havaitaan pulssin, verenpaineen, vatsakipu sekä virtsan porfobilinogeenin (PBG) väheneminen. Nämä vaikutukset voivat ilmetä vuorokaudessa.
Panhematiini® on ainoa kaupallisesti saatavilla oleva heme-hoito Yhdysvalloissa. (Heme arginaatti on toinen valmiste, mutta sitä on saatavilla vain Yhdysvaltojen ulkopuolella) vaikka porfyriaa sairastaville potilaille suositellaan runsashiilihydraattista ruokavaliota, sitä ei pidetä itsessään erittäin tehokkaana. Suonensisäinen glukoosihoito on hoitovaihtoehto lieviin kohtauksiin. Kun heme-hoito otettiin käyttöön hoitona, suositeltiin, että se aloitettaisiin vasta, kun useiden päivien glukoosihoito ei tuottanut tulosta.
nykyään porfyria-kohtauksia sairastavien potilaiden hoitoon perehtyneet lääkärit suosittelevat panhematin® – hoidon aloittamista varhaisessa vaiheessa sen sijaan, että odottaisivat, onko pelkästä glukoosista ratkaisevaa apua.
Givlaari akuutin porfyrian (AIP, VP, HCP, ADP)
GIVLAARI on hoito, jota käytetään vähentämään akuutteja maksan porfyria-kohtauksia aikuisilla. AHP: tä on 4 eri tyyppiä: akuutti jaksottainen porfyria (AIP), variegate porfyria (VP), perinnöllinen koproporfyria (HCP) ja ALA-dehydrataasin puutteellinen porfyria (ADP). Terveydenhuollon ammattilainen antaa GIVLAARIN kerran kuukaudessa ihonalaisena pistoksena (ihon alle).
GIVLAARI on kaksijuosteinen pieni häiritsevä RNA (siRNA)-terapeuttinen, joka kohdistuu erityisesti ALAS1 mRNA: han, mikä pienentää ALAS1 mRNA: n pitoisuuksia ja johtaa virtsan ALA-ja PBG: n pienenemiseen.1
ALA, delta-aminolevuliinihappo; ALAS1, delta-aminolevuliinihapposyntaasi 1; mRNA, lähetti-RNA; PBG, porfobilinogeeni
Klikkaa tästä jatkaaksesi GIVLAARIN lukemista.
SCENESSE® Erytropoieettista Protoporfyriaa (EPP) varten
SCENESSE® on reseptilääke, joka sisältää vaikuttavana aineena afamelanotidia. Afamelanotidia käytetään lisäämään auringonvalon ja valon sietokykyä aikuisilla, joilla on todettu erytropoieettinen protoporfyria (EPP).
SCENESSE® (lausutaan ”sen-esse”) nostaa ihon eumelaniinipitoisuutta suojaten UV-säteilyltä ja näkyvältä valolta, auringonvalo mukaan lukien. Afamelanotidi on alfa-melanosyyttiä stimuloivan hormonin synteettinen muoto (?MSH). Afamelanotidi toimii luonnollisen hormonin tavoin saaden ihosolut tuottamaan eumelaniinia, joka on ihon ruskeanmustatyyppinen melaniinipigmentti. Lisäämällä eumelaniinin määrää ja toimimalla antioksidanttina SCENESSE® voi vähentää ihon herkkyyttä auringonvalolle ja keinotekoisille UV-valonlähteille.
implantaatin antaa ihon alle koulutettu terveydenhuollon ammattilainen.
Klikkaa tästä jatkaaksesi lukemista Scenesse®