후퇴

사례 발표

14 세의 이전에 건강한 소년은 1 년 동안 왼쪽 눈 주위 부종과 발적을,4 개월 동안 근육 약화 및 관절통을 나타 냈습니다.검사에서 그는 왼쪽 눈 주위에 자주색 변색과 부종이 있었고(그림 1(가)치료 전 및 그림 1(나)치료 후),고트 론의 구진 중수골 관절(양측),근위 그룹에서 3/5,원위 그룹에서 4/5 등급의 근육 약화가 있었다. 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)는 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)와 항핵 항체(항핵 항체)의 신장 기능 검사와 갑상선 기능 검사는 정상이었습니다.

자기 공명 영상 근육은 골반,허벅지,다리 및 상지의 근육뿐만 아니라 염증성 근육 병증을 암시하는 등의 근육을 포함하는 확산 근육 부종을 나타 냈습니다.

코네티컷 안와 전후의 연조직 부종 및 좌측 궤도의 우수한 양상을 보여 주며,이는 후 대조에서 최소한의 향상을 보여 주며,농양 형성의 증거가없는 좌측 전두엽 안와 주위 봉와직염의 출현이 있었다. 더 낮은 뚜껑에서 생검은 8 주 후에 결핵을 위한 연속적인 부정적인 배양을 가진 악성 세포 또는 산성 빠른 간균을 계시하지 않았습니다.

근육 생검을 시행하고 경미하고 초점으로 증가 된 내막 및 주변 결합 조직을 밝혀냈다. 근육 섬유 사이에 흩어져있는 단핵 염증 세포가 거의없는 주변 부위에는 혈관 주위 만성 염증 세포 침윤이있었습니다. 근육 섬유는 크기와 모양의 초점으로 온건 한 변화에 온화 하 고 대부분 주변 핵을 했다 보였다. 근섬유 괴사 및 재생의 흩어져있는 초점이 분명했습니다. 근막 주위 위축은 두드러진 특징이 아니었지만 초점을 맞출 수있었습니다(그림 1(기음)). 미세 구조 검사는 눈에 띄는 근섬유 혼란을 포함하여 가벼운 현미경과 일치하는 결과를 밝혀 냈습니다(그림 1(디)). 또한,흩어져있는 막대 형 구조 및 세포질 체가 검출되었다. 전반적인 특징은 피부 근염을 암시하는 특징과 더불어 선동적인 근육병증과 일치하여 이었습니다.

왼쪽 아래 뚜껑의 피부 생검은 표피의 경증 각화증의 증거를 보여 주었다. 진피는 주로 림프구와 형질 세포로 구성되어 모낭에 침투하는 무거운 만성 염증 세포 침윤을 보였다. 인접한 경증 피부 섬유증,국소 태양 탄성증 및 안료 요실금이 주목됩니다.

환자는 매일 프레드니솔론 50 밀리그램에서 시작하여 메토트렉세이트 15 밀리그램의 용량이 증가하여 주당 20 밀리그램에 도달했습니다. 6 개월에 환자는 근력의 정상화,피부 발진의 퇴색 및 근육 효소의 감소로 극적인 개선을 보였습니다. 2014 년 4 월 현재,그는 매일 프레드니솔론 5 밀리그램 및 매주 메토트렉세이트 20 밀리그램의 정상적인 성능으로 학교로 돌아 왔습니다.