Case Presentasjon
en 14 år gammel tidligere frisk gutt presentert med venstre periorbital hevelse og rødhet i 1 år og muskel svakhet og leddsmerter i 4 måneder.
ved undersøkelse hadde Han lilla misfarging og hevelse rundt venstre øye (Figur 1(a) før behandling Og Figur 1(b) etter behandling), Gottrons papler over metakarpophalangeal (MCP) ledd bilateralt, og muskelsvakhet med en grad på 3/5 i den proksimale gruppen og 4/5 i den distale gruppen. Workup viste en normal CBC, ESR 33 mm / t og CRP 0,383 mg/L. Leverfunksjonstest viste følgende abnormiteter: AST 281 U/L, ALT 95 U/L, GGT 24 U/L, ALP 149 U/L og CK 4585 U / L. Antinukleære antistoffer negative MED ENA er alle negative. Nyrefunksjonstest og tyroidefunksjonstest var normale.
((a) og (b)) utseende av ensidig heliotrope utslett sammen med Gottrons papiller før og etter henholdsvis 6 måneders behandling. (c) Fokal perifascicular atrofi ble fokusert verdsatt på lysmikroskopi (H& E, ×100). (D) Ultrastrukturell undersøkelse viste områder med fremtredende myofibrillar disarray med spredte stanglignende strukturer (enkelt pil) og cytoplasmatiske legemer (doble piler) (×15000).
MR-muskler viste diffust muskelødem som involverte muskler i bekken, lår, ben og øvre ekstremiteter, samt muskel i ryggen som tyder på inflammatorisk myopati.
CT orbital viser bløtvev hevelse i anteromediale og overlegne aspekter av venstre bane som viser minimal forbedring i postkontrast, det var et utseende av en venstre sidet preseptal periorbital cellulitt uten tegn på abscessdannelse. Biopsi fra nedre lokk viste ingen maligne celler eller syrefaste baciller med påfølgende negativ kultur for tuberkulose etter 8 uker.
muskelbiopsi ble utført og viste mildt og focalt økt endomysial og perimysial bindevev. Det var perivaskulære kroniske inflammatoriske celler infiltrasjon i perimysial områder med få mononukleære inflammatoriske celler som ble spredt i-mellom muskelfibrene. Muskelfibrene viste mild til fokalt moderat variasjon av størrelse og form og flertallet hadde perifere kjerner. Spredte foci av myofibernekrose og regenerering var tydelige. Perifascicular atrofi var ikke et fremtredende trekk, men det kunne bli fokusert verdsatt (Figur 1 (c)). Ultrastrukturell undersøkelse viste funn som var i tråd med lysmikroskopi, inkludert fremtredende myofibrillar disarray (Figur 1 (d)). I tillegg ble spredte stavlignende strukturer og cytoplasmatiske legemer detektert. De generelle funksjonene var i tråd med en inflammatorisk myopati, med funksjoner som tyder på dermatomyositis.
hudbiopsi på venstre nedre lokk viste tegn på mild hyperkeratose i epidermis. Dermis viste tung kronisk betennelse celleinfiltrasjon som består hovedsakelig av lymfocytter og plasmaceller, infiltrere hårsekkene. Tilgrensende mild dermal fibrose, fokal solelastose og pigmentinkontinens er notert.
pasienten ble startet på prednisolon 50 mg daglig med en økende dose metotreksat 15 mg som nådde 20 mg per uke. Etter 6 måneder viste pasienten en dramatisk forbedring med normalisering av muskelkraft, fading av hudutslett og reduksjon av muskelenzymer. Fra April 2014 er han tilbake til skolen med en normal ytelse på prednisolon 5 mg daglig og metotrexat 20 mg ukentlig.