Oculopharyngeal muskeldystrofi (OPMD) er en uvanlig autosomal dominant lidelse som har blitt preget av langsom progresjon. Nevromuskulær sykdom er en av flere etiologier av lungevolumbegrensning fra ytre eller parenkymatiske årsaker og kan føre til pulmonal hypertensjon og høyresidig hjertesvikt, noe som er konsistent med cor pulmonale. HER beskriver vi et TILFELLE AV EN OPMD pasient med cor pulmonale som ble reversert ved hjelp av mekanisk assistert ventilasjon.
<læringsmål: selv om respiratorisk muskel svakhet er en uvanlig årsak til respiratorisk svikt og en sjelden årsak til cor pulmonale, kan de spesifikke fysiske tegnene for det fremkalle de alvorlige respiratoriske og hjertesykdommer samt underliggende nevromuskulær sykdom. Abdominal paradoks er det mest karakteristiske fysiske tegn på dysfunksjon av membranen, hovedmuskelen av respirasjon. Det er imidlertid ofte ikke lett å legge merke til tegnet, særlig hos pasienter med nevromuskulær sykdom.>