de studie, ” Comorbidity of dementia with amyotrophic laterale sclerosis (ALS): insights from a large multicenter Italian cohort,” werd gepubliceerd in het Journal of Neurology.
ALS, een neurodegeneratieve ziekte die zenuwcellen vernietigt en invaliditeit veroorzaakt, heeft ook een component cognitieve stoornissen, variërend van milde veranderingen tot frontotemporale lobaire degeneratie (FTLD) spectrum stoornis.
hoewel gemeld is dat 6 tot 15 procent van de ALS-patiënten dementie ontwikkelt, is het verband tussen dementie en het begin of fenotype van de ziekte niet uitgebreid onderzocht.In een poging om het verband tussen dementie en klinische prognostische factoren in ALS te onderzoeken, analyseerden onderzoekers gegevens van 1.638 Italiaanse ALS-patiënten, gediagnosticeerd van 2009 tot 2013 in 13 Italiaanse referentiecentra.
vergeleken met ALS-patiënten zonder dementie waren ALS-patiënten met frontotemporale dementie (ALS-FTD) significant ouder bij aanvang (67,09 vs.64,20 jaar), bij klinische observatie (72,83 vs. 70,29 jaar) en bij diagnose (68,12 vs. 65,30 jaar).
ALS-patiënten met dementie hadden een daling van 13 maanden in het mediane overlevingspercentage in vergelijking met niet-demente als-patiënten (29 maanden vs.42 maanden), wat in overeenstemming is met eerdere studies.
toen de onderzoekers als ziektefenotype onderzochten, vonden ze dat deze vermindering van de overlevingstijd plaatsvond bij patiënten met klassieke fenotypen, bulbar-en flail limb-fenotypen en met bulbar-en spinale onsets, maar niet bij patiënten met respiratoire aanvang.
de auteurs vonden ook dat er een verhoogd risico was op familiegeschiedenis van ALS en FTD, die wordt gekenmerkt door verlies van zenuwcellen in de frontale en temporale kwabben van de hersenen, bij demente ALS-patiënten. Echter, klepelbeen fenotype, een aandoening waarbij patiënten niet mobiliteit en gevoel in hun benen, en spinale begin waren significant minder vaak voor bij ALS patiënten met dementie.