Oculopharyngeal distrofia muscular (OPMD) é uma rara desordem autossômica dominante que tem sido caracterizada pela progressão lenta. A doença Neuromuscular é uma das várias etiologias da restrição do volume pulmonar de causas extrínsecas ou parênquimas e pode levar a hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca do lado direito, o que é consistente com cor pulmonale. Aqui descrevemos um caso de um paciente OPMD com cor pulmonale que foi revertido usando ventilação assistida mecanicamente.
<objetivo de Aprendizagem: Embora a fraqueza muscular respiratória é uma rara causa de insuficiência respiratória e uma causa rara de cor pulmonale, os sinais físicos específicos para ele pode evocar os graves doenças respiratórias e cardíacas condições, bem como subjacente uma doença neuromuscular. O paradoxo Abdominal é o sinal físico mais característico da disfunção do diafragma, o principal músculo da respiração. No entanto, muitas vezes não é fácil notar o sinal, especialmente nos pacientes com doença neuromuscular.>