Apresentação de Caso
Um, de 14 anos, previamente saudável menino apresentou-se com a esquerda periorbitário inchaço e vermelhidão por 1 ano com fraqueza muscular e dor nas articulações para 4 meses.No exame, teve descoloração púrpura e inchaço à volta do olho esquerdo (Figura 1 A) antes da terapêutica e Figura 1 b) após a terapêutica), pápulas de Gottron sobre as articulações metacarpofalângeas bilateralmente e fraqueza muscular com um grau de 3 / 5 no grupo proximal e 4 / 5 no grupo distal. O teste da função hepática revelou um CBC normal, ESR 33 mm/H e CRP 0, 383 mg/L. O teste da função hepática revelou as seguintes anomalias: AST 281 U/L, ALT 95 U/L, GGT 24 U/L, ALP 149 U/L, e CK 4585 U/L. anticorpos antinucleares negativos com ENA são todos negativos. Os testes da função Renal e da função tiroideia foram normais.
((A) E b)) aparecimento da erupção unilateral heliotrópica juntamente com as pápulas de Gottron antes e depois de 6 meses de tratamento, respectivamente. c) a atrofia periscicular Focal foi apreciada focalmente em microscopia de luz (H&e, ×100). d) o exame ultra-estrutural revelou áreas com riscamento proeminente do miofibrilar com estruturas dispersas em forma de vara (seta única) e corpos citoplásmicos (setas duplas) (×15000).
o músculo da ressonância magnética revelou edema muscular difuso envolvendo os músculos da pélvis, coxas, pernas e extremidades superiores, bem como o músculo das costas sugestivo de miopatia inflamatória.
o orbital CT mostra inchaço dos tecidos moles nos aspectos anteromediais e superiores da órbita esquerda, o que mostra um aumento mínimo no pós-contraste, houve uma aparência de uma celulite pré-périorbital do lado esquerdo sem evidência de formação de abcesso. A biópsia da tampa inferior não revelou células malignas ou bacilli rápido ácido com subsequente cultura negativa para a tuberculose após 8 semanas.Foi realizada uma biopsia muscular
que revelou um aumento ligeiro e focal dos tecidos conjuntivos endomissial e perimissial. Houve infiltração de células inflamatórias crônicas perivasculares nas áreas perimissiais com poucas células inflamatórias mononucleares que foram espalhadas entre as fibras musculares. As fibras musculares mostraram variação ligeira a focalmente moderada de tamanho e formas e a maioria tinha núcleos periféricos. Focos dispersos de necrose de miofiber e regeneração eram evidentes. A atrofia periscicular não era uma característica proeminente, mas podia ser apreciada focalmente [Figura 1 c)]. O exame ultra-estrutural revelou resultados que estavam de acordo com a microscopia de luz, incluindo a desordem miofibrilar proeminente [figura 1 (d)]. Além disso, foram detectadas estruturas tipo vara dispersas e corpos citoplásmicos. As características globais estavam de acordo com uma miopatia inflamatória, com características sugestivas de dermatomiosite.
a biópsia da pele da tampa inferior esquerda mostrou evidência de hiperqueratose ligeira na epiderme. A derme mostrou uma forte inflamação crónica infiltração celular que consiste principalmente em linfócitos e células plasmáticas, infiltrando os folículos capilares. Fibrose dérmica ligeira adjacente, elastose solar focal, e incontinência pigmental são observados.
o doente foi iniciado com 50 mg diários de prednisolona com uma dose crescente de 15 mg de metotrexato atingindo 20 mg por semana. Aos 6 meses, o paciente mostrou uma melhoria dramática com a normalização da força muscular, desvanecimento das erupções cutâneas, e redução das enzimas musculares. A partir de abril de 2014, ele está de volta à escola com um desempenho normal em prednisolona 5 mg por dia e metotrexato 20 mg por semana.