Mean age at onset of symptoms is 30-50 years. Em alguns casos os sintomas começam antes da idade de 20 anos com distúrbios de comportamento e dificuldades de aprendizagem na escola (doença Juvenil de Huntington, JHD; ver este termo). O sinal clássico é Corea que gradualmente se espalha para todos os músculos. Outros movimentos indesejados incluem tiques, comparáveis aos observados na síndrome de Tourette (ver este termo), mas estes são bastante raros. Os sinais cerebelares podem aparecer esporadicamente, semelhantes à presença de hipo e hipermetria. Distonia (por exemplo, torticollis) pode ser o primeiro sinal motor na doença de Huntington. Outras características menos conhecidas, mas prevalentes e muitas vezes debilitantes da HD incluem perda de peso não intencional, distúrbios do ritmo do sono e circadiano e disfunção Autónoma do sistema nervoso. Disartria e disfagia tornam-se muito proeminentes durante o curso da doença. Falar e engolir gradualmente tornam-se mais problemáticos levando a asfixia em qualquer momento em alguns pacientes. Todos os doentes desenvolvem hipocinesia e rigidez que conduzem à bradiquinesia e à acinésia grave. Todos os processos psicomotores ficam severamente prejudicados. Os doentes também sofrem declínio cognitivo. Os sintomas psiquiátricos são muito comuns na fase inicial da doença, muitas vezes antes do início dos sintomas motores. A percentagem de doentes com sinais psiquiátricos, tais como baixa auto-estima, sentimentos de culpa, ansiedade e apatia, varia entre 33% e 76%. O suicídio ocorre mais frequentemente em doentes com sintomas precoces e também em portadores de genes pré-anifest. Os períodos mais arriscados para o suicídio são por volta da época do teste de genes e quando a Independência começa a diminuir.