axillär granulär parakeratos
Monika Srivastava MD, och David Cohen MD MPH
dermatologi Online Journal 10 (3): 20
från Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University
Abstrakt
EN 71-årig man utvecklade en pruritisk axillär utbrott. Histopatologisk undersökning visade laminerad ortokeratos, parakeratos och hypergranulos. Där förändringar överensstämde med en diagnos av axillär granulär parakeratos. Axillär granulär parakeratos är ett intertriginöst utbrott som vanligtvis finns i axillerna hos medelålders kvinnor och kännetecknas kliniskt av pruritiska, erytematösa, hyperkeratotiska plack och histologiskt av parakeratos med retention av keratohyalingranuler. Patofysiologi tros involvera en defekt profilaggrin-filaggrin-väg. Evidensbaserad behandling av denna sjukdom är inte tillgänglig.
klinisk synopsis
historia.- En 71-årig man utvecklade en pruritisk, bilateral, axillär utbrott i februari 2003. Patienten nekade användningen av nya personliga hygienprodukter. Det fanns ingen inblandning av andra intertriginösa platser. Initial behandling med oxikonazolnitratkräm och desonidkräm resulterade inte i förbättring eller upplösning av utbrottet.
läkemedel inkluderar allopurinol, triamteren och hydroklortiazid, isosorbidmononitrat, terazosin och celecoxib. Medicinsk historia inkluderar hypertoni, artrit, nefrolitiasis, gallblåsersjukdom och kutan skivepitelcancer.
fysisk undersökning.- I axillära valv fanns erytematösa, keratotiska papler och plack. Sprickor och erosioner var också närvarande.
 |
 |
| Figur 1 | Figur 2 |
|---|
Histopatologi.- Det finns lätt epidermal hyperplasi med hypergranulos, laminerad orthokeratos och fokal parakeratos. Det finns några dilaterade blodkärl i papillär dermis och ett ytligt och mid-dermal perivaskulärt infiltrat av lymfocyter och några plasmaceller. En periodisk syra-Schiff-fläck är negativ för svampar.
diagnos.- Axillär granulär parakeratos.
kommentar
axillär granulär parakeratos beskrevs ursprungligen 1991 hos fyra patienter med erytematös utbrott i axillan.
histopatologisk undersökning visade en distinkt form av parakeratos med retention av keratohyalingranuler i stratum corneum. Sedan dess har det kommit ytterligare 32 rapporter. Tretton av dessa fall av granulär parakeratos inträffade på andra platser än axillan, som inkluderade ljumsken, inframammary områden, intermammary områden, perianala områden, och buken.
granulär parakeratos förekommer vanligtvis hos kvinnor, med ett förhållande mellan kvinnor och män på 25:1. Medelåldern är 58 år.
granulär parakeratos uppträder som erytematös eller hyperpigmenterad, keratotiska papler eller plack som vanligtvis finns i axillan eller andra intertriginösa områden. Skala eller skorpa kan förekomma, och satellitpapper kan också vara närvarande. Berörda patienter upplever vanligtvis klåda eller brännande.
etiologin för granulär parakeratos är okänd. En hypotes föreslog att exponering för en kontaktperson i Personliga hygienprodukter, såsom antiperspiranter eller deodoranter, resulterade i utbrottet. Denna teori förklarar emellertid inte den ensidiga förekomsten av denna utbrott eller dess plats på andra intertrigenösa platser. Andra teorier föreslår att flera förolämpningar mot intertriginösa områden, såsom mekanisk irritation och fuktighet, leder till en skyddande epidermal proliferation som resulterar i granulär parakeratos.
den förmodade patofysiologiska mekanismen för granulär parakeratos involverar en defekt väg där profillagrin inte kan bilda fillagrin. Fillagrin är viktigt som en vidhäftningsmatris för keratohyalingranuler under normal kornifiering.
Immunoelektronmikroskopiska studier visade att fillagrin inte var närvarande i de granulära parakeratotiska cellerna. Patienter med granulär parakeratos uppvisar brist på nedbrytning av keratohyalingranuler och aggregering av keratinfilament. Denna abnormitet resulterar i den histopatologiska bilden av hyperkeratos och parakeratos med retention av keratohyalingranuler.
den kliniska differentialdiagnosen av granulär parakeratos inkluderar Hailey-Hailey sjukdom, pemphigus vegetans, acanthosis nigricans, invers psoriasis, tinea infektioner och intertrigo. Diagnosen bekräftas genom undersökning av ett biopsiprov.
behandlingen av granulär parakeratos inkluderar glukokortikoider, antimykotika, antibiotika, vitamin D-analoger och retinoider. Fysisk förstörelse med kryoterapi har också beskrivits. Det har rapporterats om spontan remission.
1. Northcutt AD, et al. Axillär granulär parakeratos. J Am Acad Dermatol 1991; 24:541.
2. Wallace CA, et al. Granulär parakeratos: en fallrapport och litteraturöversikt. J Cutan Pathol 2003; 30: 332.
3. Engelska JC, et al. Axillär granulär parakeratos. J Cutan Med Surg 2003; 7: 330.
4. Webster CG, et al. Axillär granulär parakeratos: svar på isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 789.
5. Mehregan DA, et al. Intertriginous granulär parakeratos. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 495.
6. Metze D, Rutten A. granulär parakeratos-en unik förvärvad störning av keratinisering. J Cutan Pathol 1999; 26:339.